Satuk membrán fejlődés újszülöttek

Veleszületett rekeszsérv
Fejlesztési Defect apertúra eredő zavarok kiirtását plevroperitonealnogo csatorna folyamat vagy membrán meghibásodása, ami megsérti a szétválasztása a has és a mellkas elmozdulását a gyomor, lépben, a bélben és / vagy a máj a mellüregben.

prenatális diagnosztika
Az egyik fő jellemzői echográfiai veleszületett rekeszsérv - elmozdulása a szív (balra vagy jobbra), és a előfordulása mellkasi enehogennyh patológiás képződmények. Születés előtti Doppler ultrahang végétől I trimeszterében képes észlelni mellkasi hasi tartalmát. Pontosság prenatális diagnózis 82-95%. Így a szülés utáni prognózisa prenatálisan diagnosztizált veleszületett rekeszsérv különös jelentőséget tulajdonítani, hogy az értékelés tüdőtérfogatát: Kiszámítja a magzat fejének kerülete aránya a terület, az ellenoldali tüdő (LHR). A mértéke pulmonális hipoplázia arányából számolva a normális egyedek LHR LHR: 45% - kisebb.

syndromology
Komorbiditás fordul elő 15-30% -ában veleszületett szívbetegségek (hibák a kamrai és a pitvari septum), urológiai Pathology (cryptorchidism, hydronephrosis), patológiai a gyomor-bél traktus (nyelőcső atresia, tracheo fisztula), a patológiai a központi idegrendszer.

Kromoszóma-rendellenességek vannak kombinálva rekeszsérv csak ritkán mutatják szindrómák: triszómia kromoszóma 18, Turner (45H0) szindróma, Frinza szindróma, Goldenhar szindróma, Beckwith-Wiedemann szindróma, Pierre Robin szindróma, Gults-Gulen szindróma.

besorolás
Típusa szerint hernia:
- false - nem sérv sac;
- igaz - ott Sérv zsákjába, a ritkítás a membrán szövet.

Lokalizálása hiba:
- balkezes - postlateralnaya sérv Bochdalek; tartalom - vékonybél, gyomor, vastagbél, lép, bal lebeny a máj; # 9642; Kétoldalas - Front Morgagni hernia; tartalommal - a máj, vastagbél, vékonybél;
- egyoldalú.

Az időzítés és a szállítási módok
Az időzítés és a szállítási mód a prenatális diagnosztika veleszületett rekeszsérv a magzatban határozza meg szülészeti jelzéseket. Nincs szignifikáns különbség született csecsemők eredményeként spontán szülés és a császármetszés.

klinikai kép
Klinikai megnyilvánulásai veleszületett rekeszsérv születéskor: cianózis, légszomj, tachikardia, bradypnea, apnoe, részvételét kiegészítő izmok, nazális kiszélesítés, aszimmetrikus mellkas, sajka alakú (húzott) gyomor csökkentése vagy hiánya légzési funkció az érintett oldalon, az elmozdulás a szív az ellenoldali oldalon.

diagnosztika
A diagnózis megerősítésére van szükség az X-sugarakat.

A röntgenfelvételek mediasztinális szervek (légcső, szív, nyelőcső) vannak tolva, hogy a szemközti oldalon a sérv. A rekeszsérv vagy eszméletvesztést meghatározzuk (, ha a levegő még nem töltötte bél) vagy levegővel töltött bél hurkok, a gyomorban. Ellenoldali tüdő mérete csökken.

Diagnosztizálásához rekeszsérv sérvek általánosan használt ultrahang vizsgálat a mellkasi és hasi üregek. Informativitást ultrahang körülbelül 96%. Fontos megjegyezni, hogy a betegek 20% -ánál a rekeszsérv diagnosztizált veleszületett szívbetegség, ezért szükséges, hogy végre echokardiogramot.

Események a szülőszobán
Ezek közé tartozik a közvetlen intubálás és tegyük mesterséges szellőztetés nem merev falú mód, amelyben egy gyomorszonda. Maszk szellőzés kizárt.

Ennek fő oka a magas halálozási arány újszülöttek veleszületett rekeszsérv a szülészeti osztályon - előfordulása szövődmények oka a nem megfelelő és képzetlen podderzhki.Intensivnaya légzésterápiát kezdődik a gyermek születése és arra kell irányulniuk, ezáltal biztosítva a megfelelő gázcserét és stabilizálása hemodinamikai paramétereket.

kezelés
Stratégia és taktika újszülöttek veleszületett rekeszsérv épül öt alapelvet.
# 9679; Szigorú orvosi védelmi rendszer.

Megelőzése hipoxia, hypo / hyperthermia, vérszegénység, pszichomotoros nyugtalanság (erős fény, a zaj, a túlzott aktivitása személyzet) fájdalom.
# 9679; Légzés terápia. Levezető szellőztetés puha módok profilaxis légmell. Súlyos légzési elégtelenségben ajánlott lefordítva magas frekvenciás lélegeztetés.
# 9679; Fenntartása a szisztémás vérnyomást és a megfelelő szöveti perfúzió. Az optimális variáns az erek a szülőszobán - katéterezés a köldökzsinór véna. Kerülje katéterezés, a belső és külső nyaki vénák miatt az elmozdulás a mediastinalis!
# 9679; Pulmonális artériás magas vérnyomás. Mivel a tüdő hipoplázia nagyon magas kockázata kapcsolatos formáit pulmonális artériás magas vérnyomás. A támasza a kezelés a pulmonális artériás hipertónia - használata értágítók. Jelenleg Oroszországban nincs bejegyzett termékek felhasználásra újszülöttek ebben az indikációban. Az akut fázisban ajánlott kezdeni inhalációs nitrogén-monoxid és alul- és nemleges válasz - csatlakozik prosztaglandin E1 infúziós terápia. Továbbá, amikor a súlyos állapot értágító hatása ad jó szildenafil alkalmazása gyógyszerek orális szondán keresztül.
# 9679; Sebészeti beavatkozás végezhető után 12-24 órával elérése stabil mutatók oxigenizáció, szívműködés; mértékének csökkenésében a pulmonáris hipertenzió és a stabilizálás - echokardiográfiával nélkül pulmonális hipertenzív krízisek; Stabilitás a vizeletürítést, kompenzált értékei sav-bázis laktát. Elvégzése sebészet sürgősségi alapon - elérése nélkül stabilizáló teljesítményével - ami majdnem 100% -os mortalitást ebben a betegcsoportban.

szállítás
Szállítása az újszülött veleszületett rekeszsérv minden szakaszában (a szülőszobán, hogy az intenzív osztályra, vagy intenzív osztályon a kórház a kórházba, a ICU a műtőbe, és vissza) végzik csak a stabilizáció után a hemodinamikai és légzési.

A kockázatértékelés a közlekedés az újszülött állíthatók elő olyan formula a Vöröskereszt:

(Fr × PaCO2 × FiO2 × MAP × 100) ÷ (PaO2 × 6000), ahol a

Fr - frekvencia szellőzés;
PaCO2 - parciális szén-dioxid nyomás az artériás vérben a beteg;
PaO2 - az oxigén parciális nyomása és az artériás vér;
MAP - jelenti légúti nyomást;
FiO2 - frakcionális oxigénkoncentráció.

Selejtező szállítás kockázatát függően a kapott értékeket a számítás:
- maximum 10 pont - közlekedés végezhető;
- 10-20 pont - felügyeletet igényel, és korrekció révén intenzív 30-60 perc;
- fenti 20 pont - a mortalitás kockázatának nagyon magas a szállítás során a gyermek.

kilátás
Csecsemők diagnosztizált veleszületett rekeszsérv kell alakítani a gyermekek sebészeti kórházba vizsgálatra, sebészeti kezelés a stabilizációs hemodinamikai és légzési. A túlélési aránya ezeknek a gyerekeknek is nagyon eltérő a különböző kórházakban. Azok között, akik született közvetlenül az egészségügyi intézményben, ahol a műtétet, és a halálozási arány meghaladhatja az 50% (rovására súlyos gyógyíthatatlan pulmonalis hypoplasia). Betegek körében légzési elégtelenség, viszonylag biztonságosan túlélte szállítás a gyermekek sebészeti központok, halálozás 30-40%.

Pihenés a rekeszizom kupolája
Pihenés a rekeszizom - magas rangú és a hiányzó normális légzési mozgások a rekeszizom. Szinonimák: eventration, bénulás és bénulás a membrán pihenést.

járványtan
Pihenés a membrán ritka - egyedi esetekben vagy kisebb csoportok a megfigyelések.

prenatális diagnosztika
Méhen belüli vyyalyayut képet veleszületett rekeszsérv.

syndromology
Relaxáció a membrán egy veleszületett (fejlődési rendellenesség az elülső szarvának nyakcsigolyák) és szerzett (nervus phrenicus sérülés során katéterezés szúrja a kulcscsont alatti véna és a születési sérülést; a műtét után, miután műveleteket a nyak és a mediastinum, gyulladásos betegségek és tumorok a nyak).

klinikai kép
Ha kisebb területeket, a pihenés, a klinikai tünetek nem lehetnek jelen. Normál funkció membrán relaxáció - légzési elégtelenség. Vizsgálata révén, meg kell figyelni, hogy a kísérő bénulás a végtagok, has alakja: a relaxációs ő ló kehessége sajka alakú. Többek között a klinikai tünetek gyakran pont öklendezés, légúti fertőzések és terhelési intolerancia.

diagnosztika
Bővített diagnosztika ultrahang alkalmazásával vagy mellkasi röntgen. Szinkron légzőmozgások a membrán nem állnak rendelkezésre, gyakran fix, de előfordulhat, hogy egy paradox mozgás. Amikor belélegzése az egészséges oldalon a rekeszizom leesik a megbetegedett - felemelkedik a kilégzés során az ellenkezője. Ez az úgynevezett tünete a swing. Differenciál diagnózis főleg igaz rekeszsérv, amikor hypoplasia azonosíthatja a membrán kupola vagy tumorok.

kezelés
Kis helyi pihenés, tünetmentes, nem igényel műtéti beavatkozást. Jelentős relaxációs sebészeti kezelést igényelhet, még a tünetek hiányában, mivel ez hátrányosan befolyásolja a tüdő működését.

Eredmények és prognózisa
Általában a műtét után állapota gyermekek gyorsan javul. művelet eredmények függnek súlyosságától csatlakozott gyulladásos változások a tüdőben.