Hypogonadism - gyermekkori betegségek

előző ◈ a következő

Kevesebb hypogonadism betegség járnak a fiúk és a serdülők, a fejlődésen alapuló, amelynek hiánya herefunkció, mint megnyilvánult hypoplasiájával a nemi mirigyek, a külső és belső nemi szervek és a másodlagos nemi jellegek.
Azonosított két formája hypogonadismus - elsődleges és másodlagos. Elsődleges alakul veleszületett vagy szerzett herezsugorodás, törzsoldat enzim hibák, így a zavar a normál tesztoszteron-szintézis, vagy csökkentését androgenozavisimyh szöveti érzékenységet a férfi nemi hormon. A másodlagos forma alapján folyik megsértése szabályozásában nemi mirigyek funkciója kapcsán elsődleges elváltozás a hipofízis és a többi belső elválasztású mirigyek, az ivarmirigyek, amelyek funkcionálisan korrelatív kapcsolat.

A etiológiája hypogonadism

Veleszületett hypoplasiája herék oka lehet, hogy a fertőző betegségek és mérgezések, átvisszük egy nőt a terhesség alatt, és az alultápláltság. Abban az esetben, ha a primer here funkciót meghibásodása s gyermek- és serdülőkori mint jelentőséget tulajdonítanak fertőző betegségek és a trauma. Van információ a lehetőségét, hogy a fejlesztése az elsődleges hypogonadism sulfanilamidnymi hosszú távú kezelés és citotoxikus gyógyszerek, antibiotikumok. Hatása alatt ezeket a etiológiai tényezők fejleszteni gyulladásos elváltozásokat az ivarmirigyek, a funkció csökkent, van hipoplázia vagy aplasia a herék. Ha a hatása okozati tényezők történt a pubertás előtt álló időszakban a kiválasztó és endokrin funkciója nemi mirigyek nem alakul ki, ha a kamaszkor utáni - stop funkció.
A fejlesztés a szekunder hypogonadismus hozzájárulnak a hipofízis adenoma, kraniofaringióma, neyronnfektsiya át meningoenkefalitisz, koponyatrauma. Ugyanakkor van egy csökkenés goiadotropinov termékek hiánya, amely alapján a fejlesztés a hypoplasia vagy aplasiája herék.

hypogonadism Pathology

Amikor hipogonadizmus jelölt degeneratív változások parenchimális here és prosztata növekedési, csökkentve annak mirigyes elemei.

hypogonadism klinika

A veleszületett hypogonadizmus hypogonadism vagy kora gyermekkorban jellemző, hogy jelentős hypoplasia a külső nemi szervek. Ha a betegség alakult ki a pubertás távon az időszakban a külső nemi szervek kielégítő, de a herék kicsik, másodlagos nemi karakterek kifejlesztett késéssel. Gyermekek korán magas növekedés, akkor megjegyezte túlzott mértékű lerakódása a zsír a mellek, a has, a szeméremcsont és a combok megsértése miatt neurotróf szabályozásának zsíranyagcserét. Van egy általános gyengeség, fáradtság, sápadt bőr, gyenge izomzat, magas hang, éretlensége miatt a gége, a kis méret, a szív és az aorta, néha kiegyensúlyozatlan, depressziós állapotot. Másodlagos hypogonadism nyilvánul ivarérett jelentős elmaradottság, a herék, pénisz, a másodlagos nemi jellegek és aránytalan fejlődés a csontváz. Azokban az esetekben, hypogonadism pubertás után is jelentős pazarlás a herék és a genitális sorvadást másodlagos nemi jellegek, éles visszaesés gonadotropknov kiválasztást, ami vannak jelei a mellékvese-elégtelenség és egyéb funkciók a belső elválasztású mirigyek.

A diagnózis hypogonadism

A diagnózis hypogonadism jelenlétében jellegzetes tünetek nem okoz nehézséget.

A differenciál diagnózisa hipogonadizmus

A differenciál diagnosztikájában primer és szekunder hypogonadismus összetett, de rendkívül szükséges, mivel a különböző kezelési stratégia. Ennek a kérdésnek, akkor a rendszer a fő diagnosztikai tevékenységet hypogonadizmusának fiúk és serdülők.
Elsődleges hypogonadism különbséget szindróma Klaynfelgera, adiposogenital dystrophiában és fiatalkori dispituitarism.

A tanfolyam és a prognózis hypogonadism

Hormonpótló terápia segít kiküszöbölni a tünetek a primer és szekunder hypogonadismus. A teljes gyógyulás kétséges.
A primer hypogonadismus férfiakban kell kezdeni 10-11 éves korig. Hozzárendelése a tesztoszteron-propionát orális dózisban 50 mg 2 - 3-szor hetente, és folytatni, amíg a eltűnése a klinikai tünetek (normalizálására a hang, csontosodási epifízis növekedési zónák, növeli a pénisz és a herék, a megjelenése a szexuális érzés). Ezt követően halad a fenntartó kezelés az ugyanezen készítmény (50 mg hetente). Kezelésére a hormonális készítmények alkalmazunk Depot (tesztoszteron enantát, és testenat egy adag 200 - 400 mg-os intramuszkuláris havonta egyszer). Másodlagos hypogonadismus jól kezelhető chorion gonadotropin, amely intramuszkulárisan 1000 E heti 2 alkalommal. A kúra - 1-1,5 hónapos szünet ciklusok között egy hónap. Abban az esetben, nem hatékonyak a kombinációs kezelés ajánlott a tesztoszteron.