Diagnózis és kezelés hemolitikus urémiás szindróma

Diagnózis és kezelés hemolitikus-urémiás szindróma. kilátás

Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) gyakran fordul elő a gyermekek részére 4 éves korig. Ő általában megelőzi bélhurut (láz, hányás, hasi fájdalom, véres hasmenés) és kisebb - felső légúti fertőzés. 5-10 nap elteltével ezen betegségek a gyermek hirtelen megjelenik sápadt, sírás, fáradtság, álmosság, és oliguria. A vizsgálat képes észlelni a kiszáradás, ödéma, petechiák, máj és az ingerlékenység.

Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) kell gyanakodni minden esetben a hirtelen akut veseelégtelenség. Tipikus történelem, a klinikai és laboratóriumi adatok megerősítik ezt a diagnózist a legtöbb betegnél. Szükséges, hogy kizár egyéb okai az akut veseelégtelenség, különösen a társított microangiopathiás hemolitikus anémia (pl, SLE és rosszindulatú magas vérnyomás). Vesebiopszia látható, csak ritka esetben.

Diagnózis és kezelés hemolitikus urémiás szindróma

Tól hemolitikus urémiás szindróma (HUS) nehezen lehet megkülönböztetni a kétoldalú vese vénás trombózis. Mindkét betegség megelőzheti emésztőrendszeri zavarok, dehidráció, sápadtság, microangiopathiás hemolitikus anémia, trombocitopénia és akut veseelégtelenség. Vese véna trombózis jelentős növekedését jelzi a vese véráramlását, és hiányzik a vese erek ultrahangos Doppler.

Szövődményei hemolitikus-urémiás szindróma (HUS). Komplikációk közé tartozik a vérszegénység. acidózis, hyperkalaemia, fokozott vnutrisosudi szemcséjű kötet, szívelégtelenség, magas vérnyomás, az arteria ügyi és uremia. Központi idegrendszeri rendellenességek gyomor-bélrendszer, a szív és vázizomzat is volt életveszélyes. Központi idegrendszeri rendellenességek következtében fellépő szívizom-bazális ganglionok és az agykéregben nyilvánul ingerlékenység, rohamok, corticalis vakság és kóma. Emésztőrendszeri betegségek és tünetek közé tartozik a kolitisz, bél perforáció, bél bélelzáródás, valamint a hepatitis. Focal nekrózis a hasnyálmirigy okozhat károsodott glükóztolerancia, 1. típusú diabetes mellitus és fokozott aktivitását a lipáz. A vereség a szív megfigyelt pericarditis, szívizom-károsodás és szívritmuszavarok. Ritkább komplikációk, mint például a bőr nekrózis, mumpsz, mellékvese diszfunkció és rhabdomyolysis.

Kórjóslat és kezelés hemolitikus urémiás szindróma (HUS). Az elmúlt 30 évben, köszönhetően a gondos korrekció víz és elektrolit anyagcsere, a vérnyomás és a diéta, valamint a korai kezdetű dialízis halálozási arány csökkent a közel 80 kevesebb, mint 10%. Az akut enteritis (feltehetően okozta törzs az E. coli 0157: H7), antibiotikumokat nem lehet használni, mert növeli a GU S. eredményességének antikoaguláns terápia, valamint a plazmaferezis prodromalis időszakban a hasmenés nem bizonyított ezekben az esetekben. Azonban hiányában előzetes vagy hasmenés gyermekek súlyos központi idegrendszeri plazmaferezis vagy a közigazgatás friss fagyasztott plazma is hasznos lehet. Ezeket nem lehet alkalmazni C állam, a Streptococcus pneumoniae, mert súlyosbíthatja a betegséget.

Az intenzív kezelés akut veseelégtelenség, több mint 90% -ánál tapasztalható az akut fázisban a HUS hasmenéssel egy előjele színpadon. Végstádiumú krónikus veseelégtelenség alakul körülbelül 9% -ában. A túlélő betegek gondos és hosszas megfigyelés, mivel szövődmények (magas vérnyomás, proteinuria és veseelégtelenség) is előfordulhat még 20 év után. Bizonyos esetekben a vese-átültetést végeztek, bár lehetséges, a betegség kiújulását, különösen azokban akiknél HUS nélkül előjele időszak hasmenés.

Kapcsolódó cikkek