angolkór angolkór
Reakcióvázlat D-vitamin-metabolizmust
Vitamin szintézise a bőr eléggé aktív, és 18 NE / cm / óra. Ez az összeg képesek teljes mértékben kielégíteni a szervezet vitamin szükséglete. Ez formájában érkezik a ergokalciferol (D2) Mivel a növényi élelmiszer-D-vitamin, de a az állati eredetű élelmiszerek - formájában kolekalciferol (D3). D-vitamin, az élelmiszer, felszívódik elsősorban a duodenumban és a vékonybél jelenlétében epesók. Ez felszívódik a nyirok formájában kilomikronok omolata kolekalciferol, amely termelődik kölcsönhatásának D3-vitamin a taurokólsav. Szívja D3 vitamin társított DSG és kering a vérben, mint a komplex egy fehérje, amelynek molekulatömege 53.000 D és tárgya alfa-2-globulin. Ez a komplex vitamin D3- fehérjét is elfogott Kupffer-sejtek, a máj és van fenntartva a zsírszövetben és az izom. A májban, D3-vitamin (kolekalciferol) megy hidroxilezés, ami úgy történik, hogy a máj mikroszomális monooxigenáz enzimet 25-hidroxiláz, és előírja a molekuláris oxigén jelenlétében, flavoprotein és a citokróm P-450. Ez képezi egy 25-hidroxi-vagy kalcidiol (25-OH-D3), ami 1,5-szer aktívabb, mint a D3-vitamin. A jelenlegi kalcidiol vért (25-hidroxi-) tápláljuk be a vese, ahol fokozatosan tovább hidroxilezés. Ez elsősorban akkor fordul elő a proximális tubulus vese mitokondriumok hatása alatt az enzim 1-alfa-hidroxiláz. Ennek eredménye egy 1,25-digidroksiholekaliiferol vagy kalcitriol (1,25 (OH) 2-D3), amelyek 3-szor aktívabb, mint a D3-vitamin. Továbbá, képződött 24,25-dihidroxi (24,25- (OH) 2-D3) a proximális megcsavart csatornák és egyenes rügyek hatása alatt a mitokondriális 24-hidroxiláz. Továbbá, a több mint 60 metabolitjai a D3-vitamin, amelyek közül sok inaktív, például mint a kaltsitroevaya és holakaltsievaya sav és mások. Összehasonlító jellemzőit a D-vitamin és metabolitjainak 1. táblázatban mutatjuk be folyamatok a D-vitamin-anyagcsere alatt szabályozási befolyása paratiroid hormon (PTH ), és a kalcium és foszfor koncentrációk (ábra. 2). Így, metabolitjai D3-vitamin - 1,25-dihidroxi-és 24,25-dihidroxi - a leginkább aktív metabolitjai, amelyek részt vesznek számos biokémiai reakciók és élettani folyamatok. Végrehajtása biológiai hatásával 1,25- (OH) T-D3 végezzük kölcsönhatás specifikus receptorokkal, amelyek nagy affinitást mutatnak a 1,25- (OH) 2-D3. Ezek a receptorok a vékonybélben, a csontok, a vesék és más szervek. táblázat
Összehasonlító jellemzőit a D-vitamin, és metabolitjai
Az aktív D3-vitamin metabolitok termelt alábbi biológiai hatások: 1) 1,25-dihidroxi-fokozza a szintézisét egy specifikus fehérje kalydiysvyazyvayushego (NANBO), amely hordozza a kalciumot a apikális-bazális pólusa a sejt és így biztosítja egy aktív kalcium felszívódását a bélből, fenntartása annak szintje a vérben; 2) 1,25-dihidroxi is növeli a felszívódását szervetlen foszfát a vékonybélben (függő nátrium-koncentráció); 3) 1,25-dihidroxi-növeli a reabszorpciója foszfát vesetubulusok ezt követő kialakítását foszfor-kalciumsó (CaHPO 4), amely elengedhetetlen a csontok mineralizáció; 4) 1,25 digidroholekaltsiferol tsitratsintetazu aktiválja az enzimet, amely részt vesz a fokozó szintézisében citromsav (citrát) piroszőlősav. Citromsav a só formájában - a kalcium-citrát - részt vesz a csontok ásványianyag, megkönnyítve a közlekedés a kalcium a csontban;
A közötti kölcsönhatás kalcium
(Ca), foszfor (P), paratiroid hormon (PTH) és 1,25-dihidroxi-5) 1,25 digidroholekaltsiferol aktiválja az oszteoklasztok és a csontsejtek elindul a biokémiai mechanizmus, ami a felszívódás a kalciumnak a csontból; 6) 1,25 digidroholekaltsiferol és különösen a 24,25-digidroholekaltsiferol gátolják a mellékpajzsmirigy-hormon, amely előállított paratiroid kalcitonin és serkenti a pajzsmirigy; 7) 1,25-digidroholekaltsiferol fokozza az osteoblast burjánzás, serkenti a proliferációt a kondrociták növekvő DNS-szintézis és glikózaminoglikánok porcsejtek növekvő csont; 8) 24,25-digidroholekaltsiferol aktivitását serkenti a kondrociták; 9) 1,25 digidroholekaltsiferol szintézisét indukálja kollagén epiphysise a hosszú csontok; 10) 1,25-digidroholekaltsiferol megváltoztatja lipid készítmény kefeszegélymembránjaiban növelésével a foszfatidil-kolin és mennyiségű telítetlen zsírsavak, foszfolipidek növeli a fluiditását a membránnal és a permeabilitás. A fentiek alapján, a patogenezisében a klasszikus vitamin-D- hiányos angolkór lehet képviseletében a következő (3.).
Reakcióvázlat patogenezise D-vitamin-hiányos angolkór
A klasszikus D-vitamin-hiány angolkór a szervezetben fordul elő, mint az elégtelen étrendi annak kézhezvételét vagy elégtelen annak kialakulása a bőrön. Továbbá, D-vitamin hiányosságok is előfordulhat, amikor az élelmiszer fogyasztása nagy mennyiségű gabona- tartalmazó termékek fitát, ami növelheti a veszteség a D-vitamin a széklettel, és akadályozzák a kalcium bélből való felszívódását. A szervezetben a gyermek következő változások történnek: 1) csökkenést reabszorpciója foszfát vesetubulusok és növeli azok kiválasztását a szervezetből előfordulása hipofoszfatémia, ami zavar a kialakulását és lerakódását CaHPO csont. Hipofoszfatémia (például kompenzációs reakciót) eredményezi megnövekedett hasítását szerves foszforvegyületek. Mindezeken aggályok foszfatidok mielinhüvelyek idegi fatörzsek és sejtek, valamint az izomszövet adenozinfosfornyh savak. A demielinizáció okoz túlsúlya gerjesztés, ezt követően egymást követő kifejezett gátlását reakciók. Az izomszövet zavart energia anyagcserét és csökkenti a tónus; 2) csökkentett kalcium-kötő fehérje szintézisét, és csökkenti a belek kalcium felszívódását a kalcium és gipokalyshemiey ezt követő elúciós a csont fenntartani a normális szintre. A kapott hipokalcémia ez az első link a kialakulásának mechanizmusa komplex patofiziológiás folyamatok alkotják a klinikai képet angolkór. Hipokalcémia aktiválja a tevékenység a mellékpajzsmirigy és okoz túltermelése paratiroid hormon (PTH). A hatás az utóbbi célja a gazdaság egyik alapvető állandók a test - kalcium homeosztázis. Ebben az esetben, a PTH mozgósítja eltávolítjuk a szervetlen kalcium a csontok. Az a hely, annak alkalmazása is a gyomor-bélrendszer és a vesék. Különösen, a vékonybélben zavarják a kalcium felszívódását és a foszfor-sók csökkenti a reabszorpciója foszfát és aminosavak a vesetubulusokban. Ennek eredményeként, súlyosbítja a hipofoszfatémia és viszonylag gyorsan ott hypoproteinemia feltételhez csökkentésére lúgtartalék vér és acidózis kialakulására; 3) acidózis fokozza is gátlása miatt az enzimaktivitás és csökkenti a kialakulását tsitratsintetazy citrátok. Az acidózis univerzális mikrokeringési rendellenességek, ami patológiás reakciók a központi idegrendszer és a belső szervek, különösen azok, akik, szerkezetük miatt, szolgálhatnak további elosztó szervezetek. Megnövekedett porozitást az érfal, slizeobrazuyushih elválasztású mirigyek a gyomor-bélrendszer és a tüdő, amely izolált oxidált termékek az anyagcsere. Az acidózis is fejleszt dystonia vegetatív idegrendszer általában túlnyomórészt vagotonia. Kifejezve anyagcserezavarok vezet az első funkciót, majd a morfológiai változások a belső szervek az első helyen - a légző- és emésztőrendszer. Csökkentett immunvédelem, és létrehozott egy egyfajta premorbid háttér, hozzájárulva a gyakoribb betegségek és hosszabb ideig van a sodródik. Osteogenesis zavarja miatt torzulása a kalcium-anyagcsere, a foszfor, a citrátok és hiány az aktív metabolit a D-vitamin, szabályozási mész lerakódását a csontokban. Az elúciós a kalcium a csontok csontritkuláshoz. Csont fokozatosan megenyhült és könnyen léc alá de.ystviem egyenetlen izmos tolóerő és a gravitáció a test (angolkór csontlágyulás). Retard csont kalcifikálódását, kalcium és a foszfor nem lerakódik a osteoid nem fordulnak elő normál porc reszorpció. Azokon a területeken, véletlenszerűen szaporodnak növekedési porc és csont sejtek. Epiphysise a hosszú csöves csontok és a csont növekedési pontokat megvastagszik (csont hyperplasia). Ugyanakkor lassítja a csontok növekedését hosszúságú és fejleszti a csont hypoplasia. A besorolás és a klinikai kép. Hosszú ideig a klinikai gyermekgyógyász használt besorolása a D-vitamin-hiányos angolkór, elfogadott VI All-Union Congress of Gyermekorvosok 1947 JI javaslatot. Dulitskogo. Ez az osztályozás olyan frissítés időszakban a betegség természete és súlyossága áramlás (táblázat. 2). Az alapja a terápiás hatást meghatározott D-vitamin Ezen osztályozás szerint szekretálnak a D-vitamin-hiányos (vagy klasszikus) angolkór, a fejlesztés, amely kapcsolatban van egy hátránya a szervezetben az aktív metabolitok a D-vitamin, azaz mind az exo- és endogén eredetű. Klasszikus angolkór leírása szempontjából a terápiás hatást a készítmény a D-vitamin, meg kell jegyezni, hogy a betegség általában kezelésére hatékony, van teljes gyógyulás. 2. táblázat
Tipikus változások a gyermek fejét angolkór
A lábadozás jellemzi javítása egészségi állapot és az általános állapota a gyermek, a megszüntetése neurológiai és autonóm rendellenességek. Javított vagy normalizált statikus funkciók, új feltételes reflexek alakulnak azonban, hypotonia és a deformáció a váz megmarad sokáig. Röntgenfelvételt végtagok látható patognomonicheskie ebben az időszakban az angolkór változások formájában nem egyenletes tömörödés a növekedési zónák. foszfor a vérben eléri, vagy kismértékben meghaladja a norma azt hypocalcaemia kicsi lehet, és néha még növekszik. Egyensúlyi savakkal és bázisokkal irányába van eltolva alkalózis. Az ár az alkalikus foszfatáz általában nem változott. Normalizálása biokémiai paraméterek indikatív angolkór átmenet az aktív, hogy az inaktív fázis - az időszak maradék hatások, amely mellé egy ilyen reverzibilis változások a mozgásszervi rendszer, az izomtónus csökkenése, lazasága ízületek és szalagok. Vitamin-D-függő vagy psevdodefitsitny angolkór - betegség származtatott mint egy autoszomális recesszív tulajdonság, előforduló kifejezett kaltsipeniey és csontlágyulás. Raatichayut kétféle betegség. Az okok a kapcsolatos betegség I. típusú veleszületett 25 oksikaltsiferola konverzió 1,25-dioksikaltsiferol elégtelensége miatt alfa-1-hidroxiláz a vesében. A II típusú betegség szintézise 1,25-digidrokaltsiferola a szervezetben nem törött, de van ellenállás a receptor 1,25 digidroksikaltsiferolu célszervekben; metabolit koncentrációja a vérben a betegeknél, akiknek magasabb, mint a normál gyerekek. Ezzel szemben a D-vitamin-hiányos angolkór kezdeti jelei a betegség a D-vitamin-függő angolkór később jelennek meg, korban 5-6 hónapos. Ebben a deformált főként a csontok az alsó végtagok, előfordulhat, hogy hipokalcémiás görcsöket. Jellemzően, amikor a D-vitamin-függő angolkór kezelhető nagy dózisú D-vitamin, de a terápiás hatás a gyógyszer szempontjából a betegség gyógyítására, hiányzik. A terápiás hatás a használata nagy dózisú D-vitaminnal is hiányzik csecsemők esetében a D-vitamin-rezisztens angolkór. Ez a csoport a D-rezisztens angolkór család közé tartoznak a kongenitális angolkór vagy hipofoszfatémiás foszfát cukorbetegség, ami lehet tapadás az X-kromoszómán, és autoszomális domináns hipofoszfatémiás angolkór. Vitamin-D-rezisztens angolkór gyermekek a betegség vagy szindróma De Toni-Fanconi-Debre és renális tubuláris acidózis, valamint a hipofoszfatázia. Hypophosphatasia - egy ritka, örökletes betegség, amelyet a hiánya vagy csökkenése alkalikus foszfatáz aktivitását vérszérum, csont és porc vezető zavar csontmineralizáció, mivel zónák csontosodási nem képződik szükséges mennyiségű PO4 ionok. Ez öröklődik autoszomális recesszív módon. Haokachestvennaya korai formája a betegség kimutatására, az újszülötteknél és csecsemőknél. A D-vitamin-hiányos angolkór hypophosphatasia összehozni csontelváltozások, szorongás gyerekek, túlérzékenység, alacsony vérnyomás, az izmok, hipofoszfatémiát, acidózis. Azonban, ellentétben az utóbbi csontkovácsolás jellemzi ejtik folyamatok csontlágyulás. A koponyacsontok puhák, néha fenn csak elszigetelt szigetek csontszövet a frontális és occipitalis régiók. Rövid végtagok, deformált, csöves csontok könnyen hajlik. Az idősebb korosztály, lehet spontán törések, cikcakkos csöves csontok fokozott gömb alakú koponya. A X-ray feltárta éles csontritkulás és többszörös, lassan gyógyuló törések különböző lokalizáció. Atipikus angolkór vannak motiválatlan a test hőmérséklete emelkedik, gerjesztési éles (lehet görcsök, emlékeztető spazmofilii), alacsony alkalikus foszfatáz, vizelet-kiválasztás foszfoetanolamin. Differenciál-diagnosztikai jellemzői a D-vitamin-hiányos angolkór és hasonló betegségek táblázatban mutatjuk be: 3. Táblázat
Differenciál-diagnosztikai jellemzői a D-vitamin-hiányos angolkór és hasonló betegségek
