Klippel-Trenaunay szindróma, az illetékes egészségügyi on iLive
járványtan
Az előfordulás gyakorisága a hiba alacsony: az elmúlt évszázadban ismertetett mintegy 400 megfigyelések, a gyermek korban nem lehet több, mint 100. Szenvednek elsősorban az alsó végtagok. Klippel Trenaunay szindróma, a fiúk gyakrabban, ez többnyire egyoldalú, megnyilvánult a születéstől.
Mi Klippel-Trenaunay szindróma?
Patogenetikai mechanizmusa ezt a szenvedést - veleszületett részleges és teljes áramlását vénás az érintett végtag. A blokád a fő erek vezet a krónikus flebogipertonii a disztális végtag és a rendszer a vénák, biztosítékok. Kedvezőtlen a hemodinamikai tényezők (megnövekedett artériás ellenállás és a vér túlfolyó kapillárisok és vékony erek) okoz trofikus rendellenességek, szklerotikus lymphostasis és fejlesztési folyamat minden szövetben végtag. A véráramlás rendellenességei, a mély vénák okozhatja aplázia vagy hipoplázia vénába, hiperplázia, szorította a vénák külsőleg szálait, embrionális összenövések, kóros izom abnormális artériákban.
Hogyan működik a Klippel-Trenaunay szindróma?
Torzulás jellemzi egy hármas tünetek: a bővítés a felületi vénák, végtag hosszának változtatása, vagy megvastagodása, Angioma. Reveal érrendszeri és pigmentált foltok a bőrön, a beteg végtagot.
A legállandóbb tünete - tágulása felületes vénák, a következő jellemzőkkel: a bővítése szár típusú, lokalizáció visszér a külső oldalán egy végtag, hiánya pulzálás bármely hang jelenségek csomópontok. A másik fontos tünet - progresszív hosszabbítás és megvastagodása az érintett végtag. Érrendszeri foltok (kapilláris diszplázia) és angioma megjegyezte betegek 70% -ában. Amellett, hogy ezek a tünetek a trofikus bőrelváltozások (hiperhidrózis, hypertrichosis, hyperkeratosis, trofikus fekélyek), változások a mozgásszervi rendszer, vérzés, gyulladás.
A laboratóriumi vizsgálatok
Elismerés a betegség összehasonlításán alapul klinikai és speciális vizsgálati módszerek. A vezető szerepe a diagnózis úgy angiográfia, mely lehetővé teszi, hogy ne csak, hogy értékelje a károsodás mértékét a vénás rendszer, hanem hogy tisztázza a lokalizáció fő véna blokk. Felfedése nincs árnyéka véna egyik szegmense vagy a teljes végtag, jellemző Klippel-Trenaunay szindróma, kontrasztos embrionális vénák.
Amikor Rheograph növekedést mutatnak a perifériás arteriolák ellenállást. A mérés vénás nyomás jelentős növekedést mutatott az utóbbi képest az ellenkező oldalon.
differenciáldiagnózis
Differenciál diagnózis magában veleszületett arteriovenosus kommunikáció, hasonló csak a megjelenésük, de mivel más hemodinamikai változások, a gyors kisülés artériás vér a vénás ágyban. Ebben veszi lüktetése erek, megnövekedett helyi hőmérséklet, hang jelenség az edényeket. Ha összehasonlítjuk a klinikai, morfológiai és funkcionális észlelt adatok egy bizonyos stádium a folyamat: kompenzált gemodinamicheskne megsértése - a gyermekek 2-5 éves korú, Subcompensated - akár 5-7 év, a színpad krónikus vénás elégtelenség - 7 évnél idősebb. Ezért a legcélszerűbb működni ilyen korú gyermekek 2-5 év.
Hogyan Klippel-Trenaunay szindróma?
A kezelés rendellenesség mély lábát érsebészet egyedül helyreállítását célozza fiziológiai véráramlást a mély vénák. Amikor hipoplázia és külső kompresszió A termék fleboliz amely segít normalizálja a vér áramlását. Akut hipoplázia vagy aplázia mikrosebészeti technikák működnek ördögi kivágási hely szubsztitúciós fragmense ellenoldali véna saphena a szeleppel együtt. Egy ilyen művelet is lehetséges teljes aplasia a mély vénák.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: