Késői bőr porphyria késő bőr porphyria fordul elő főleg a felnőtt, és milyen
Késői bőr porphyria fordul elő főleg a felnőttek, mint a cím is mondja a betegséget. Elsőként az orvos, beteg panaszkodik nem a fokozott fényérzékenység, valamint az érzékeny bőrt a kéz, amely a legkisebb sérülés jelennek hólyagok, horzsolások, fekélyek. A diagnózis könnyen megerősíti, hogy a vizelet a beteg alá Wood lámpa ad narancs-vörös izzás. Ezzel szemben a tarka és akut intermittáló porphyria késői bőr porphyria támadások nem történhet meg, ami kíséri az akut hasi fájdalom, polyneuropathia, és légzési elégtelenség. Ezen túlmenően, késői kután porfiria váltanak néhány anyag (etanol, ösztrogének, klorokin).
Szinonimák: porphyria cutanea tarda, urokoproporfirii.
Epidemiológia és etiológia
30-50 év; gyerekek ritkán betegszik meg. Férfiak 60 év feletti befogadó ösztrogének (prosztatarák). Női 18-30 éves, take-perorális fogamzásgátlót.
Férfiak és nők egyaránt szenvednek gyakran.
A legtöbb beteg szórványosan előforduló formája a betegség. Meg lehet alkohol által okozott, gyógyszerekkel vagy vegyszerekkel (például hexaklór-benzol). A család többi tagja szenved egyfajta késői bőr porphyria (egyes kutatók úgy vélik, hogy egyfajta tarka porphyria, de még mindig szükség van bizonyítani).
Etanol, ösztrogének, hexaklórbenzolra (fungicid), klórozott fenolok, vaspótló, tetraklórdibenzo - „- dioxin. Attack betegség válthatnak nagy dózisú klorokin.
Diabetes mellitus (talált betegek 25% -ánál porfíriás), hepatitis C, HIV-fertőzés.
Az elején mindig fokozatos. Hólyagok a kezek és a lábak által kiváltott napfény, gyakran egyszerre egy tan.
Finom, érzékeny bőrre: miután kisebb sérülések fájdalmasak eróziót.
Ha eritropoetin protoporphyria és késői bőr porphyria sújtotta a májban. Ha tarka porfiria - autonóm neuropátia és akut hasi fájdalom.
• Bubbles: intenzív közepette látszólag normális bőr (ábra 11-14.).
• Erózió: képződött helyett a hólyagok és hólyagok lassan gyógyulnak, így egy rózsaszín atrófiás hegek.
• Whitehead: átmérő 1-5 mm (ábra 11-14.).
• hypertrichosis személy (a fő panasz).
• Sklerodermopodobnoe bőrfeszesítő: viaszos, sárgásfehér elváltozások.
• Lila vagy lila bőr tónusát (ábra. 11-15), különösen hangsúlyos a szem körül.
• Diffúz melanin hiperpigmentációja nyílt területeken a test (gyakran).
Lokalizáció. Reakcióvázlatból látható, abban.
• hólyagok, hólyagok, erózió: a hátsó felületén a kéz és a láb (lábujjak) orrát.
• Sklerodermopodobnoe a bőr megvastagodása (korlátozott gócokban vagy diffúz lézió) kitett területeken az arc, a nyak és a törzs. Bőr, zárt melltartó, nem szenved.
• hypertrichosis: sötétbarna vagy fekete haj, a templomok és az arcán, súlyosabb esetekben - a törzsön és a végtagokon.
Késői kután porfiria
Hólyagok, eróziót, kéreg, Whitehead és atrófiás hegek a hátán, a kéz
A klinikai kép, narancs-vörös izzás vizelet alatt Wood lámpa, emelt szintű porfirinek a vizeletben.
Hólyagok a kezek és a lábak Psevdoporfiriya (ábra 11-16.) - a szindróma nyilvánul meg hólyagok és eróziók, kifelé megkülönböztethetetlen a késői kután porfiria. Okoz gyógyszerek (naproxen, ibuprofen, tetraciklinek, nalidixsav, dapszon, amiodaron, bumetanid, ciklosporin, az et-retinát, furoszemid, klórtalidon, hidroklorotiazid, Piri doksin); hemodialízissel szolárium vagy fotariya; betegség - hepatocelluláris rák, a szisztémás lupus erythematosus, szarkoidózis, Sjogren-szindróma, hepatitis C Disgidroticheskaya ekcéma (a levert tenyéren és a talpon, de nem ecsettel a hátsó felület). A szerzett epidermolysis bullosa (hasonló klinikai képet: sérülékeny bőrt, könnyű horzsolások képződik, és az intézkedés alapján a nap - buborékok és részben hasonló szövettan: szubepidermális hólyagok minimális gyulladásos reakciót a bőrben). Tarka pórus-firiya (lásd. P. 268). Porphyria besorolás táblázatban mutatjuk be. 11-A.
Skin Pathology Fénymikroszkópia. Lokalizáció változások - a felhám és szemölcs bőrben. Szubepidermális buborékok egy szabálytalan, csipkés alján. Megvastagodása a érfal detektáljuk PAS reakció. Gyenge sejt gyulladásos beszűrődés.
Immunfluoreszcens festés. Betétei IgG és más immunglobulinok határán az epidermisz és a dermisz és szerte a hajók (a biopsziákban nyert nyitott területeket a test). Megvastagodása a érfal által okozott alapmembrán köteg és a fibrin lerakódása és immunglobulinok.
Késői kután porfiria
Lila szín arc és szem körüli terület hyperpigmentációját és hypertrichosis. Látták a kezét hólyagok, hegek és sebhelyek
Feszült buborék látszólag egészséges bőr, mint két borsó a hüvelyben hasonló megnyilvánulásai késő bőr porphyria. A beteg - a krónikus veseelégtelenség, ő már régóta a hemodializált
Vérvizsgálat, széklet és vizelet
• Fokozott koncentrációja uroporfiri-on (60% képviselők uroporfirin I) a vizeletben és a plazmában.
• Fokozott koncentrációja izokopropor Firin-III és 7-karboksiporfirina a széklettel.
• A szintek 8-aminolevulénsav és porphobilinogen nem változott a vizelettel.
• A narancs-vörös izzás vizelet alatt Wood lámpa. Ahhoz, hogy fokozzák a lumineszcencia a vizeletben keverés közben hozzáadunk néhány csepp 10% -os sósavat.
• meghatározása porfirinek széklet megkülönböztetni késői kután porfiria által tarka porfiria, amelyet az jellemez, egy éles koncentrációjának növekedése a protoporfirin.
Azzal a szándékkal, porfirin ragyogás. A zsírmáj.
H-edostatochnost uroporfirinogendekar boksilazy átalakulást katalizáló az acetát csoportok négy uroporfi- rinogena metilcsoport. Hiánya ez az enzim jellemző a család és a szórványosan előforduló formájában porphyria cutanea tarda.
• Meg kell elhagyni az alkohol és távolítsa el a többi triggerek (például ösztrogének, klórozott fenolokat, tetraklór-dibenzo-dioxin és-). Bizonyos esetekben, a teljes absztinencia vezet klinikai és biokémiai remisszió és csökkenti a vastartalom a májban.
• vérmintavétel 500 ml időközönként 1-2 hét, amíg a hemoglobin csökken 10 g%. Klinikai és biokémiai remisszió nem következik be a 5-12 hónap. Visszaesések csak 5-10% -ánál merül fel az év során.
• Ha a vérzés ellenjavallt (vérszegénység), elő klorokin. Kezelést kell alkalmazni egy tapasztalt szakember, mert a nagy dózisú klorokin okozhat a betegség rosszabbodását, és még vezetni májelégtelenség. Chloroquine lehet elérni a hosszú távú remisszió, valamint néhány betegnél - megszüntetése anyagcserezavarok és a kezelés.
• A leghatékonyabb módszer kezelésére: 3- 4 kivéreztetéssel majd klorokin célra alacsony dózisban.
Differenciáldiagnosztikája májporfiria
