Akut leukémia, a tünetek és a kezelés
Leukémia - a betegség egy nagyon változatos klinikai tüneteket. Sokáig azt hitték, hogy az akut leukémia - a betegség hirtelen fellépő és természetesen egy ilyen „villám szepszis.” Ma már köztudott, hogy az akut leukémia legtöbb beteg fokozatosan alakulnak ki és a fejlesztési megy keresztül három időszakok: a kezdeti, teljes a betegség kialakulása és a terminál. Minden egyes időszak jellemző a klinikai és hematológiai funkciók.
Tünetei akut leukémia. A kezdeti időszakban a betegség a gyerekek jönnek a klinikára viszonylag ritkák. Ezért az elsődleges forrás azonosítására klinikai kép történetét. Egy alapos felmérés a szülők azt mutatja, hogy jóval korábban hangsúlyos tünetei az akut leukémia történt különböző panaszokat a gyerekek, megváltoztassák viselkedésüket, és a hangulat. Fáradtság játékok és tevékenységek, gyermek vágya, hogy feküdjön le, pihenjen, és a gyermekek többsége továbbra is tanulni, vagy óvodába. Válnak ingerlékeny, visszavonták, és könnyes. A kisgyermekek, van egy étvágy csökkenése és a fogyás, az idősebb - zavar van, memóriazavar, a teljesítmény csökkenése. A hőmérséklet a kezdeti periódus a normális, néha alacsony minőségű, és csak ritkán - emelkedett.
Diagnózis. Amikor a vizelet betegekkel végzett vizsgálatban az akut leukémia változása (fehérje jelenlétét kialakított elemek) ritkán mutatható. Ezzel szemben, a krónikus leukémia funkcionális képességét a tartósított vesék. Azonban a vese szövettani vizsgálat gyakran találtak jelentős növekedést leukémiás infiltráció jelentős.
Terminal az akut leukémia a természetes kiterjesztése a teljes kifejlődése a betegség a időszak vége és leukémiás folyamat. A klinika uralja tünetek. A betegek állapotában súlyos mérgezés voltak álmos, lassú, adinámiás. Néha fejleszteni téveszmék és hallucinációk, élesen csökkent látás és hallás, magas láz kerüli (gyakran eredményeként csatlakozó fertőzés) kíséretében hidegrázás majd.
A vizsgálatban a kardiovaszkuláris rendszer jelölt zöngétlen hangok, szisztolés zörej, bővülő határainak a szív, szívritmuszavarok (galoppritmus); impulzus kicsi, a gyakori; csökkentette a vérnyomást; jelennek általános ödéma, légszomj, néha légzési Cheyne-Stokes típusát. Volt egy éles fájdalom a csontok, a gyermekek megtagadják étel, panaszkodnak a hasi fájdalom és szenvednek ellenőrizhetetlen hányás. Máj, lép, és a nyirokcsomók a végső stádiumban a betegség bővíthető, de néha csökken. Ezekben az esetekben elengedhetetlen az alkalmazott kezelés, amely gyakran minimálisra csökkenti a leukémia tünetei, de a betegek meghalnak bekapcsolódjon komplikációk tüdőgyulladás. szepszis. vérzés az agyban, gemogidrotoraksa, vérvizelés, gyomor-bélrendszeri vérzés, és mások.
A képet a vér a betegek akut leukémia. A modern elképzelések patogenezisének a leukémiás folyamat akut leukémia zavarta a funkciója vérképzésre. Ezért, a fő jellemzői a hematológiai betegségek: változások a minőségi összetételét a fehérvérsejtek (a megjelenést a perifériás vérben a kóros éretlen formák), anémia, trombocitopénia; hogy kevésbé maradandó tünetek közé tartozik a változások a fehérvérsejtszám és a vérsüllyedés felgyorsult.
A fő szempont a diagnózis és jellemzőit az akut leukémia fehér vérkép, különösen, ha fontos, hogy meghatározza annak minőségi összetételét. Ebben a tekintetben vannak alábbi lehetőségek leukémia.
2. mieloblasztózis - leukémia, amelyben a perifériás vérben éretlen patológiás formái - mieloblasztok tartalmazó citoplazmatikus azurofil tagoltságát. Különösen mieloblasztok elérhető szemcsézettség (neutrofil, eozinofil, a bazofil), amely arra szolgál, mint egy eltérés megkülönböztető jellemzőre mieloblaszt által promielociták. A mag mieloblasztok ugyanaz, mint a hemocytoblasts, néha kissé durvább. Mieloblasztokat lehet formájában makro-, mezo- és mikro.
3. Reticulosis - leukémiák, amelyben a perifériás vérben alakja szerint (leykopenicheskie, aleukemic) kiderült, egy kis mennyiségű mieloblasztok és hemocytoblasts, és a képlet lehet normális, és tartalmazhat egy kevés mikrogemotsitoblastov lymphoreticularis vagy atípusos sejtek.
Amikor retikulezah elsődleges diagnosztikus jelentőségét a tanulmány csontvelő szúrt. Ugyanakkor a gondos ellenőrzése a dinamikus a perifériás vérben.
Meg kell jegyezni, hogy ezek a formák leukémia dinamikus fejlődést tud mozogni egymást. Például, Reticulosis tipikus gemotsitoblastozom gyakran végződik, és mozoghat gemotsitoblastoz mieloblasztózis és t. D.
5. Limfoblastoz - nagyon ritka formája az akut leukémia. Mostanáig az iskolai orosz Hematológusok gondoljuk, hogy ez a forma az akut leukémia szinte nem is létezik, és a diagnózis limfoblastoza tévesen hozott azokban az esetekben, ahol mikrogematsitoblastoz miatt téves meghatározására limfocita helyett mikrogemotsitoblastov és mikromieloblastov. Jelenleg külföldön tűnik a munka, amelyet jeleztek limfoid leukémia. Ez a probléma megoldható csak részletes hisztokémiai vizsgálat jellemzője a sejten belüli anyagcsere a sejtes elemek; vizuális reprezentációja a sejtek nem valószínű, hogy hozzájáruljon az e vitában. Úgy tekinthető, hogy limfoblaszt hemocytoblasts eltér a mag egy kissé tömörebb kromatin szerkezetének és perinukleáris zóna.
A leukémiás dehiscence - hematopoiézis törés egy bizonyos szakaszában, ahol a kóros sejtek és az érett leukociták nem képez átmenetet. A leukémiás szünet annak a ténynek köszönhető, hogy a fiatal patológiás formái termelt akut leukémia, teljesen elveszti a képességét, hogy további érés. A leukémiás dehiscence egyike a differenciál-diagnosztikai funkciók között akut és krónikus leukémia. A súlyossági leukémiás kihagyás függ az áramlási folyamat és a betegség fázisa.
Különösen nehéz diagnosztizálni a aleukemic (leykopenicheskie) formája a betegség. Amikor a perifériás vérben gyakran megfigyelhető mikro hemocytoblasts és mieloblasztok, melyek hasonlítanak a limfociták. A helyes diagnózis, a betegség igényel gondos tanulmányozása csontvelő punkciós és trepanata, amelyek tipikusan kifejezettebb hiperplázia, medulláris szövet. Vannak megfigyelések, amelyek azt jelzik, hogy a tartós leukémiás formája a betegség még nem hangsúlyos megnagyobbodás. Ezen kívül, vannak olyan átmeneti formák, amikor egy kis leukocita szám hirtelen helyébe egy folyamatos növekedése számuk, ami gyakran azt jelzi súlyosbodásához folyamat vagy annak átmenet a terminális fázisban. Gyakran eredményeként a kezelés száma fehérvérsejtek élesen csökken, hogy 350-800 1 mm3, az ilyen eseteket figyeltek kezelés nélkül.
Az eredete anaemia akut leukémia függ a megsemmisítése a vér és a hemolízis. THILE úgy véli, hogy a származási anémia akut leukémia fontos splenopatiya. MS Dulcinea és G. Kruglov azt sugallják, hogy anaemia leukémia hypoplasiás jellegű. Így a származási vérszegénység nem vizsgálták leukémia. Azonban joggal tekinthető a „barométer” a leukémiás folyamat. Meg kell figyelembe venni azt a tényt, hogy a vérszegénység leukémiában fejleszt azonnal, a kezdeti szakaszban lehet elég enyhe. Betegek szubakut formái hemoglobin rendellenességek hosszú távú tartózkodásra szinten 50-60 egységet. Hatása alatt a kezelés száma a vörösvértestek és a hemoglobin nélkül is vérátömlesztést a normális. Retikulocitaszám változhat széles tartományban (1-től 100 1000 eritrociták). ROE nem tekinthető tünete utaló leukémia. Ez lehet magas vagy normális. Különösen nagy számban ESR eléri általánosított formája a leukémia és a rák.
A diagnosztikai értékét a tanulmány a csontvelő pettyes magas a korai szakaszában az akut leukémia és különösen retikulezah és aleukemic formájú leukémia, amelyben a perifériás vérben változások igen kis.
A használata terápiás szerek még néhány nap bizonyos esetekben előfordulhat, hogy változtatni a minta jellemző a leukémiás folyamat, és bonyolítja a diagnózis, a betegség, különösen, ha a kábítószer dózisok szignifikáns. Ilyen esetekben gyakran kell megkülönböztetni a leukémia aplasztikus vérszegénység és erythromyelosis simpatogoniomoy.
A tanulmány a csontvelő pettyes feltétlenül szükséges diagnózis, amely nélkül lehetetlen elkezdeni a kezelést citotoxikus anyagok, amelyek ha nem erősített diagnózis hozhat helyrehozhatatlan kárt a betegnek.
A fő tünet a terminál időszakban a betegség vérszegénység figyelhető meg 100% -ánál. A legtöbb betegnél a hemoglobin csökkent 15-30 darabot, néha akár 6-8 egység. A szám a vörösvértestek változik 2 000 000 és 1 250 000 és 1 mm3, csökkenő néha akár 600 000-400 000 1 mm3. Készítmények a perifériás vér és a csontvelő punctata betegek majdnem azonos, a szokásos elemeket bennük patológiás szubsztituált (hemocytoblasts és mieloblasztok et al.). A leukémiás kihagyás csaknem 100% -ánál, trombotsitoneniya éles, gyakran gyorsított ESR.
Eritroleukémia (Di Guglielmo-szindróma). Ritka formájú leukémia eritroleukémia tárgyát, amelyet először Di Guglielmo. A legtöbb Hematológusok most úgy véli, hogy a erythromyelosis nem önálló formában a betegség, és kezelni, mint egy változata akut mieloblasztózis.
A jellemző az, erythremic myelosis hyperplasia és anaplasia vörös csíra gyakori későbbi fejlődését mieloblaszt hyperplasia. perifériás vér kép erythromyelosis először lesz maloharakternoy: szinte mindig ott erythroblastok normoblasts, fehérvérsejtszám mérsékelten emelkedett, vagy továbbra is a normál tartományban van, thrombocytopenia.
Fontos diagnosztikai kritérium - egy képet a csontvelőben. Jelenlétében súlyos hiperplázia túlsúlya erythroblastok és normoblasts (70-80 vagy több) megaloblastoidnye eritroblasztokat erythroblastos „felrepedést” - közötti szakadék ortohromnymi és bazofil eritroblasztokat. A betegség jellemzően kezdődött erythroleukemia befejezi gemotsitoblastoza tipikus mintát. Gyermekek erythromyelosis ritka. A klinikai képet a kis jellemző: a máj, a lép és a nyirokcsomók általában gyengén vagy egyáltalán nem növekedett. Vérzéses szindróma sokáig kifejezve nagyon gyengén. A szubakut betegség és a nagyon hosszú, kezelés nélkül is (2-3 év).
Tumor formájú leukémia. Gyermekek gyakrabban, mint a felnőttek, vannak olyan, a leukémia daganat - retikulezah. A mi adataink szerint, ezek teszik ki 25% -át leukémiás betegek.
Azok számára jellemezhető betegségek kifejezett tumor növekedését in bármely szerv (vese, hasnyálmirigy, csecsemőmirigy, bőr, zsírszövet).
Chlorosarcoma. Ez a betegség egyik formája a tumor erre leukémia. Specifikus chlorosarcoma tömeg körében az összes leukémia kis (2-3%). A betegség sokkal gyakoribb a gyerekek. a beteg is nagyon jellemző, amely lehetővé teszi, hogy hozzanak pontosan diagnosztizálni a betegséget. A hosszúkás alakja a koponya elsüllyedt orrnyereg, hogy kisebb vagy nagyobb mértékben expresszálódik pucheglazija. Nyirokcsomók, a máj és a lép lehet nem növekedett a hosszú távú. Néha betegek chlorosarcoma nincs megkülönböztethető megjelenést; ebben az esetben a diagnózis nehéz. Betegek chlorosarcoma gyakran megfigyelt neurológiai tünetek: bénulás, bénulás, neuralgia, fejfájás. Vérzéses szindróma sokáig kifejezett mérsékelten.
Amikor szövettani vizsgálata olyan betegeknél, továbbá a hyperplasia szervek kiderült jellegzetes zöld daganat, amely található a csontok a koponya, bordák, a foglalatok (az utolsó jelölt lokalizáció exophthalmus). Ugyanakkor a tumor ráterjed különböző szervek: máj, lép, vese, szívizom, emlőmirigyek. Zöld színezése tumor jelenlététől függ a porfirin pigment (termék inkomplett szintézisét hemoglobin), a fényt színező gyorsan elhalványul.
Időtartama akut leukémia egészen más. Az elmúlt években, köszönhetően a megfelelő kezelés lehetővé vált, hogy meghosszabbítja a beteg életét akár 2-3 évig. Ami a hossza a beteg életét (kezelés nélkül), majd átlagban értéke 2 és 11 hónap. Downstream három formája van az akut leukémia: akut, akut és szubakut.
Island (generalizált) toxikus formában, amelyet egy rendkívül gyors áramlás, nem tart tovább, mint 2-3 hónap. Elengedése a betegség ritka, a kezelés kevés sikerrel.
A heveny formában a betegség kevésbé durva, hullámos; időszakokat viszonylagos jólét váltakoznak időszakok súlyosbodása folyamatos romlása, ha a beteg nem kap kezelést. A betegség időtartama 3-8 hónap. Ennek során a betegség előfordulhat spontán javulást.
Szubakut forma eltér a korábbi lassú fejlődése alapvető klinikai és hematológiai tüneteket, és ezért hosszabb ideig tartó természetesen. A betegség időtartamát (kezelés nélkül) 8-11 hónap, néha több, mint egy éve. Spontán remisszió leukémia ebben a csoportban figyelhetők leggyakrabban. A kezelés sikeresebb.
Leykmoidnye és nyirok reakciót. Leukémiás reakciók - a szervezet válasza a különböző betegségek és kóros állapotok, nyilvánul meg változó a minta a perifériás vér, legalábbis - a csontvelő punkciós. Kétféle a leukémiás reakciók: 1) myeloid amikor a betegek perifériás vérében együtt számának változását a fehérvérsejtek (leukocytosist gyakran ritkán fehérvérsejtszám) jelölt balra léptetés az Advent valamennyi átmeneti formák, és néha elég sok mieloblasztok; 2) nyirok reakciót, amikor a betegek perifériás vérében növekedése mellett a leukociták számát (leukopénia kevesebb) van lymphocytosis. Leukemoid mieloid-típusú reakció lehet a szepszis, súlyos formái tuberkulózis. vérhas, és a daganatok. A nyirok reakciókat figyeltek meg a gyermekek, krónikus mérgezés gümőkóros, szamárköhögés. rubeola. varicella et al.
Eozinofil leukemoid reakciók jelennek meg a perifériás vérben eozinofilek megnövekedett tartalma (20% -ról 60-70); fordulnak elő gyermekeknél bélféreg fertőzés. Ugyanakkor az X-ray fény detektálható eozinofil beszűrődés. Néha ezek a reakciók figyelhetők meg giardiasisnak. kollagenózisok és a különböző allergiás állapotok kezelésére. Gyakran az oka, hogy megtudja, lehetetlen.
A fő kritérium, a diagnózis leukemoid reakciók a következők: egy kötés az alapbetegség; hiányában nagyszámú éretlen formák a perifériás vérben a betegek; nem leukémiás kihagyás; A csontvelő nem található kifejezett regenerálódását.
A kezelés. Részletek az terápia leukémia cikk