Ohtahara szindróma gyermekeknél az átalakulás West szindróma és Lennox-Gastaut

Ezek a rendellenességek romlását a fejlődő agyban államokban. Továbbá, a hipotézis elfogadásra Ohtahara, hogy a betegség az esetek 80% -ában alakul ki egy másik - West szindróma. És egy idő után nem volt olyan helyzetben, az átalakulás a betegség Lennox-Gastaut szindróma.

Ohtahara szindróma - a kezdeti szakaszban az epilepsziás encephalopathia, amely diagnosztizált gyermekekben az első 3 hónapban a szülés után. A betegségre jellemző a heveny rohamok, hogy jelennek meg az 10 napos gyermek életét, ritka esetekben a születés után.

Anyagcserezavarok baba beszélni család betegségek. Akut megnyilvánult a háttérben a tökéletes egészség.

Okok és a betegség etiológiája

A legnépszerűbb tekintik előfeltétele a hibák keletkezését az agyban - egyoldalú megalentsefaliya, porentsefaliya és mások. Előfordul, hogy a forrás működhet Kartirovochno megsértése, kudarcok kapcsolatos anyagcserét.

A személyes tanulmányok Ohtahara tekinthető 10 esetben. Ennek eredményeként, 2 ciszta volt jelen az agyféltekék - porentsefaliya,

Ohtahara szindróma gyermekeknél az átalakulás West szindróma és Lennox-Gastaut
szintén 2 Aicardi szindróma és szubakut encephalopathia összekeverjük - disztrófiás változások az agyszövet, ami sérti a funkcióit. A másik 6 gyermek a betegség eredetének azonosítottak.

Egy másik felmérés 11 csecsemők az 1. volt fulladás születéskor 1-jén a veleszületett rendellenességek, fontos értéket fejlesztése és terjesztése által játszott genetika (corpus callosum agenesia).

Az 1. neketonovaya hyperglycinemia nem található meg a másik ok a betegség. Csak 1 hasonló volt epilepsziás tüneteket, valamint a rokonait.

Schlumberger a kísérlet 8 az 8 esetet diagnosztizálnak, agykárosodással járó deformáció. 6, amelyek közül - az egyik, és az egyoldalú megalentsefaliya Aicardi szindróma. Egyoldalú megalentsefaliya találkozott okaként további kutatómunka Martin, Otsuka.

Ohtahara szindróma gyermekeknél az átalakulás West szindróma és Lennox-Gastaut

Fejlődési rendellenesség - bármilyen eltérés a szokásos fizikai fejlődés, amelynek eredményeként vannak jelentős szabálytalanságokat szerkezetének és funkciójának a szerv. Lehet beszerezni a gyermekágyas vagy egy sérülés miatt, vagy valamilyen más betegség. Ritkán találkozott kudarcok anyagcserét.

Ennek eredményeként az általános álláspont szerint, miután egy csomó kutatást, hogy a strukturális rendellenességek a agyfélteke - provokátorok betegség.

kórélettan

Ohtahara szindrómák, nyugat és Lennox-Gastaut szindróma szorosan kapcsolódik, azt feltételezzük, hogy ezek a tünetek azt mutatják, életkorral összefüggő agyi válasz más időszak kialakulása.

Ezzel a fajta epilepszia szembe olyan betegeknél is, fokális vagy félgömb fejlődési rendellenességek, generáló nagy parciális rohamok, amelyek megelőzik, de leginkább követően azonnal Ohtahara szindróma.

a klinikai tünetek

  • beteg, mint általában, a babák szülés után azonnal vagy 10 napos korban;
  • különböző típusú rohamok, fej - serkentő görcsök, rohamok, túlzott izomfeszültség egyaránt előforduló éjjel és nappal;
  • súlyos lassulás pszichotróp kialakulását, gyakran végződik halál még gyerekcipőben jár;
  • lehetséges átalakítása a betegség más szindróma;
  • lényegében az összes esetek agykárosodással járó rendellenességek.

Mert Ohtahara szindróma általában progresszív egészségromlás együtt nőtt a támadások száma, a látszólagos lassulása pszichomotoros kialakulását a szervezetben. Általában a gyerekek ezzel a diagnózis is le van tiltva.

A betegségre jellemző a különböző típusú támadások. Általában serkentő görcsök, amely átterjedhet az egész testet, kiegyensúlyozott és viszonylag lateralized agyfélteke. Az átlagos hossza roham átlagosan 10 másodperc, időközönként 10-15 másodpercig. Van is egy kis esélyt a megnyilvánulása más támadások.

Betegség miatt csecsemők kis aktivnichal nyilvánul alacsony vérnyomás. A West-szindróma betegség képes átalakítani a 2-6 hónapos korban gyermekek szerint a vizsgálatok eredményeit az átmenet arány körülbelül 75%. Ezt követően betegség a potenciállal, hogy dolgozzon Lennox-Gastaut szindróma.

Ohtahara szindróma gyermekeknél az átalakulás West szindróma és Lennox-Gastaut

diagnosztikai eljárások

Neuroimaging - egy sor milyen módon lehetséges, hogy szemléltesse a szerkezete, funkciója és biokémiai tulajdonságai az agyban. Ezek a módszerek meghatározásához szükséges ok és a cél az orvosi terápiák. Általános szabály, hogy ez a szignifikáns eltérést a normától, és fejlődési.

Ohtahara szindróma gyermekeknél az átalakulás West szindróma és Lennox-Gastaut
Ha az eredmények képalkotó normális anyagcsere szűrés elvégzését.

Az első jele a betegség hajtjuk interictalis EEG, ami egy minta „Flash-szuppresszió” nagy amplitúdójú paroxizmális kisülések, amelyek el vannak választva egymástól egy lapos görbe időtartama körülbelül 18 másodperc.

A minta a „Flash-szuppresszió” lehet aszimmetrikus vagy túlsúlyban az egyik agyféltekét, valamint romlik alvási időt.

Ha a minta 3-5 hónap „flash elnyomása” néhol helyébe hypsarrhythmia (kóros kaotikus tevékenység), azt mondja, különben a betegség - West szindróma.

Ha lassú tüske-hullám aktivitást, ez jellemző a Lennox-Gastaut szindróma. Minden más helyzetekben alakul kemény epilepsziás nagy aktivitású idegsejtek egyik agyfélteke.

Mivel a fő oka a betegség - egy agyi rendellenesség, szükség van, hogy ellenőrizze a módszer radiológiai. Minden szerkezeti változás látható az MRI és CT.

Normális képalkotó megállapítások vannak rendelve diagnosztika anyagcserét. Bizonyos betegségek a metabolikus folyamatában orgazmus ronthatja az agyféltekék.

A kezelés hatékonyságát gyakorlatilag nulla

Ohtahara szindróma gyermekeknél az átalakulás West szindróma és Lennox-Gastaut
Fenobarbitál epilepszia elleni gyógyszer. is ismert márkanév alatt Luminal, csökkenti a rohamok számát, görcsoldók, de nem tudja megállítani lassulásának pszichomotoros kialakulását.

Ohno ismertette a helyzetet a jó eredményt a módja annak, hogy a kezelés zoniszamid. Azokban a kiviteli alakokban gemimegalentsefaliey vagy agykérgi diszplázia segíthet idegsebészeti beavatkozást.

Nemzetközi Protokoll: gyakorolt ​​hatás, rohamok hozzárendelt vigabatrin (Sabra) 40 mg / kg-os Depot + Sinakten 0,25 ml / m № keresztül a 7. napon, majd heti 2 alkalommal № 4, 0,5 ml 1 alkalommal hetente № 8 + szubsztitúciós immunterápia - immunglobulin / in (Bioven mono) 200 mg / kg.

Sajnos, jelenleg nincs hatékony orvosi kezelés a betegség, a betegek fele meghal, még gyerekcipőben jár a néhány héttől egy hónapig, a többi fejlődő fenntartható idegrendszeri és pszichés hátrányt.

Gyakran támad, amikor Ohtahara szindróma elkerülhetetlenek, és nem lehet kezelni az epilepszia elleni hatóanyagokkal. Idővel, az átalakulás lehetséges más betegségek.

, A pszichomotoros fejlődés jobb lesz, ha az átmenet még nem hajtották végre. Azonban a rossz prognózist a legtöbb esetben nem volt halál.

Kapcsolódó cikkek