Hemolitikus urémiás szindróma (Gasser-kór) - Abstracts of Pediatrics - Medicine, egészségügyi
Hemolitikus urémiás szindróma (Gasser-kór) az egyike azon kevés szerzett betegség előforduló általánosan a gyermekgyógyászati korcsoportban. Valószínűleg, ez a szindróma magában foglalja a betegségek körét, kezdve a klasszikus samorazreshayuscheysya formában csecsemők több fenyegető és gyakran halálos trombotikus trombocitopéniás purpura-hemolitikus (Moschcowitz'disease) felnőtteknél megfigyelt. Ezek közé a betegségek egy közös hármas: akut veseelégtelenség oliguria, hemolitikus anémia és trombocitopénia. Azonban előforduló betegség titkos Gasser-kór is némi artériás fellépő magas vérnyomás és a központi idegrendszer, a vastagbél vagy a máj.
Bár a közös nevező, amely összeköti a különböző formáit a betegség, vagy alapul szolgálhat azok osztályozási és a választott terápia még nem találták meg, néhány újabb jelentős tudományos haladás segít, hogy betekintést nyerjünk a problémát.
Etiológiája és patogenezise
Kár, hogy endothel sejtek központi szerepet játszik a patogenézisében vesekárosodást, hemolízis és thrombocytopenia. Endoteliális károsodás lehet korlátozni kapilláris membránok, de ez lehetséges, és bevonása az artériák. Ez a megkülönböztetés segíthet részletesebb osztályozás és az előrejelzést, valamint megmagyarázza a természet a tünetek egy nagy csoport. A mechanizmus az endothel károsodás jelenleg vita tárgyát képezi és a kutatás. Azonosítása legalább öt szerek képes kifejteni káros hatással a belhámsejtek Gasser-kór: endotoxin, neuraminidáz, ösztrogén - tartalmú fogamzásgátlók igaz citotoxin (verotoxin), által termelt bizonyos E. coli törzsekben, és a toxint a baktériumok által termelt Grigoriev - Shigi. Járványok idején hemolitikus - urémiás szindróma többféle vírusok volna osztani, gyakran Coxsackie, az ECHO és az adenovírus, de anélkül, hogy egyértelmű kapcsolat a betegség. További meggyőző a fejlesztés a szindróma betegeknél által okozott fertőzések Shigella, Salmonella, citotoxikus, az E. coli, vagy pneumococcus. Jelenleg, a figyelmet a kutatók összpontosított verotoxin - termelő E. coli (VTEC O157: H7), és a Shigella disenteriae Type1. Gasser-kór is fordul elő nőknél hormonális fogamzásgátló szert szedő tartalmazó ösztrogén, vagy a terhes nők. Néhány tanulmány a magas előfordulási hemolitikus - urémiás szindróma segítségével ampicillin kezelésére vérhas okozta Shigella disenteriae Type1.
Károsodása endotélsejtekhez intakt és aktiválja számos másodlagos folyamatok: helyi intravaszkuláris koaguláció, vérlemezke-aggregációt és a vérlemezke-aggregációt. A legtöbb betegnél a megjelenése fibrin degradációs termékek a keringő vérben, és a trombocitopénia. A jelenléte keringő fibrin monomerek (mutat a folyamatban lévő intravaszkuláris koaguláció) van meghatározva kevés betegnél; azt feltételezzük, hogy a betegek többsége idején keres orvosi segítséget intravascularis koaguláció leáll. Gyakorlatilag minden esetben, ott van a fibrin lerakódása az erek a vese glomerulusok, ami a szűkület vagy elzáródása a lumen a kapillárisok csökkenés a glomeruláris filtrációs sebesség és csökken a perfúziós a vesetubulusok azok másodlagos működészavar vagy nekrózis. A betegek többségének Gasser-kór akkor thrombocytopenia, ami annak köszönhető, hogy mind a megnövekedett fogyasztás vérlemezkék, és a csökkenés az időszak az életük. Továbbá, a vérben keringő vérlemezkék hibás; azok kevesebb szerotonin, adenozin, béta-tromboglobulin és csökkent az aggregálódásra, ami arra utal, kimerülése. A jelentősége ezeknek a tényezőknek és a fejlesztés a vese vagy a központi idegrendszer károsodását nincs beállítva, de ha a beteg vérzéses szövődmények thrombocytopenia tisztában csökkent vérlemezke funkciót.
Egy másik meglepő tény nyilvánvaló csökkenése a termelés prostacyclin (PGJ2) endothel sejtek bizonyos betegek Gasser-kór és a családjukat. A prosztaciklin egy endogén vérlemezkeaggregáció-gátló. Ez arra utal, hogy néhány ember egy genetikai hiba, hogy okozhat a betegség Gasser azon, ha a kóroki tényező károsítja az ereket. Ez a mechanizmus lehet a betegség oka megfigyelhető familiáris esetekben.
Azoknál a betegeknél, hemolitikus urémiás szindróma, valamint csökkent a hematokrit 10-15% gyorsan keletkezik hemolitikus anémia. Coombs reakciót általában a negatív, és ozmotikus rezisztenciát a vörös vérsejtek és enzimek a normális határokon belül. Így vérszegénység van valószínűleg mikroangiopátiával, ami károsítja a vörösvértesteket során progresszió megváltoztatja a kapilláris hálózat. Túlélési transzfundált vérsejtek is csökkent. A fő oka a kár, hogy a vörösvértestek a mechanikai sérülés, ami egyes esetekben hozzájárulhat a megváltozott antioxidáns státusza vörösvértestek.
Végül, amint az elmúlt évtizedben kutatás Gasser-kór és más szervek részt vesznek a folyamatban, különösen a máj és az agy, valamint a szív és a tüdő, valószínűleg azért, mert az azonos mikroangiopátiát fent tárgyalt. Convulsiók, kábultság vagy kóma gyakran szövődményeként hemolitikus-urémiás szindróma, és nem tudnak magyarázható csak a magas vérnyomás okozta veseelégtelenség vagy elektrolit-egyensúly. Azonban a kóros elváltozásait gyermekek agya, akik meghaltak a Gasser-kór, már nem specifikus (ödéma, sejt nekrózis); microthrombuses (feltehetően vérérsérülés) hasonlóképpen csak néhány esetben.