Extra-bél megnyilvánulásai a krónikus gyulladásos bélbetegség
Gyulladásos bélbetegség (IBD), amely magában foglalja a fekélyes vastagbélgyulladás (UC) és a Crohn-betegség (CD) továbbra is az egyik fő probléma a modern kórházi belgyógyászati. A több szempontból a klinikai kép, a diagnózis, a komplexitás, az éberség hiányát Háziorvosi tekintetében ezek a betegségek vezet számos diagnosztikai hibák, és ennek következtében a veszteség az értékes időt a találkozó a megfelelő kezelést. Gyakran előfordul, hogy IBD-s betegek szembe kell néznie az orvosok a különböző szakterületek -. Reumatológusok, szemész, bőrgyógyász, fertőző betegség, hepatológusokból, sebészek, stb Ez akkor történik, amikor a IBD fordul elő nemspecifikus extraintesztinális, gyakran hosszú megelőző klasszikus bélrendszeri tünetek UC és CD. Ezért fontos, hogy emlékezzen a jelenléte szisztémás komplikációk (vagy extra-intesztinális manifesztációk) IBD.
diagnosztika
A klinikai lefolyása PSC különbözik változékonyság. Az elején gyakran tünetmentes. A páciensek szűrésére, ebben az időszakban megtalálható emelkedett alkalikus foszfatáz (ALP) vérszérum. Az első megnyilvánulásai nem specifikus: rossz közérzet, gyengeség. Ezután rendszeresen megjelenik viszketés - tünete a legjelentősebb, és további célzott felmérés. A előfordulása sárgaság, fájdalom a jobb felső negyedben a has, láz - bizonyíték a betegség progresszióját. A végső stádiumban a májcirrózis tüneteit mutató portális hipertenzió vagy májelégtelenség.
Amikor biokémiai elemzése vérszérum követő növekedése ALP-aktivitás (3-szoros normális felett), és ismerni az egyéb jellegzetes változások szindróma, a cholestasis - emelése a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) és a bilirubin. bilirubin koncentráció jelentősen növeli a késői szakaszában a PAF. A tevékenység a szérum transzamináz növeli a korai stádiumú betegség. Ezt követően, bár aktivitásuk marad emelkedett, de lényegesen alacsonyabb, mint a aktivitását alkalikus foszfatáz és a GGT.
Az endoszkópos retrográd cholangio-pancreato (ERCP) - a fő módszer, hogy erősítse meg, vagy elutasítja a diagnózis primer szklerotizáló cholangitis betegek tüneteit cholestasis. Tipikus elváltozások a betegség az epevezeték (diffúz vagy szegmentális szűkülete gyöngyös tünet „halott fa”) is kimutatható, még normál ALP-aktivitás során fókuszált vizsgálata betegek IBD miután volt PSC.
A májbiopszia segíthet diagnózis felállításához a PSC, ha mutatnak jellegzetes változások a májszövet szövettanilag anyag. Egy korai szakaszában ez ejtik gyulladásos beszűrődés, enyhe fibrózis a portál stroma, megsemmisítése az epevezeték szét, később - a csökkentésére néhány epevezeték ectesia és egyéb kifejezett periductal fibrózis. Azonban a kapott eredmények a tanulmány a kis méretű biopsziát nem mindig helyes, mert gócos májelváltozását. A májbiopszia nem az elsődleges diagnózisára szolgáló eljárás primer szklerotizáló cholangitis, mégis fel kell használni, hogy a kizárásával más betegségek, R. H. kísérő.
Az ultrahang (US) használják a diagnózis PAF, hogy megszüntesse a tumor és az epehólyag kövek. Ezzel a módszerrel, akkor kap információt a parenchymás változások a fejlesztés a májzsugorodás jelek felismerésére portális hipertenzió, hasvízkór. Néha ultrahang alkalmazásával nem tudja azonosítani a jellemzőit PSH - szegmentális fal megvastagodása és hosszabbító cső érzékeli a tünete „shotgun” - jelzés meghosszabbítását intrahepaticus epeutak. CT használjuk ugyanarra a célra, mint az Egyesült Államokban. Bizonyos esetekben lehetőség van arra, hogy értékelje a rendszer állapotát az epeutak PSC, és meghatározza a minimális terület van az epevezeték. Sem komputertomográfia vagy ultrahang nem tartoznak a fő diagnosztikai módszerek a PSC.
PSC-előrejelzés kedvezőtlen. A várható élettartam a diagnózis felállítása után átlagosan 11,9 év. M. K. Porayko et al. a 6-éves követési betegek PSC kiderült progresszióját a folyamat 70% -ában, egyharmaduk megjegyezte fejlődésének májelégtelenség. Kolangiokarcinóma bonyolítja PSC körülbelül 10% -ában, és akkor fordul elő leggyakrabban kombinációban IBD PSC.
kezelés
Specifikus terápia PSC nem létezik. Az évek során, kísérleteket tettek, hogy használja a kezelés a betegség gyógyszerek, mint például a kolchicin, D-penicillamin, kortikoszteroidok, metotrexát, azatioprin, ciklosporin, takrolimusz. Azonban kontrollált vizsgálatok, az eredmények nem támogatják a rendszeres használata, a kortikoszteroidok. Metotrexát kezelés hatástalan volt. Ezekkel más drogok korlátozza az alacsony hatékonyság és a mellékhatások súlyosságát. Endoszkópos alkalmazott kezelési módszereket a kialakulásának nagy légcsatorna szűkületek. Ezekben az esetekben lehet megállapítani sztentek és szállító ballon dilatáció.
Az elmúlt évtized során a választandó szer a PSC urzodeoxikolsav (UDCA). UDCA készítmények hozzájárulnak a stabilizációs folyamat a májban. Úgy tartják, hogy UDCA, nem toxikus epesav helyettesíti toxikus savakkal, kiszorítja őket a enterohepatikus keringés, és ily módon megakadályozzák azok káros hatása a membránon. Membrán tulajdonságait UDCA hazugság, hogy képes integrálódni a sejtmembrán hepatociták, ami a micellák megszűnik érintkező citotoxikus lipid membránok. Immunmoduláló hatása UDCA valósul csökkentésével termelési HLA I felületén antigének hepatociták osztályú és HLA-II antigének osztályú biliaris epithelium. Nos kutatott epehajtó tulajdonságai UDCA, és sok éven át, a termékek széles körben használják az epekövesség. A közelmúltban számos publikáció beszámol a daganatellenes hatását UDCA.
UDCA készítmények dózisban 10-15 mg / testsúly-kg per nap. Ebben az esetben van egy csökkenés bilirubin (fontos prognosztikai jel), transzaminázok, alkalikus foszfatáz és a GGT.
Egyes esetekben, pozitív hatással van vételi helyileg alkalmazott szteroidok, különösen a budezonid dózisban 9 mg / nap. Csökkentése viszketés megkönnyíti alkalmazás ehnterosorbentov, fenobarbitál. Exacerbációk cholangitis mutatja antibakteriális szerek (amoxicillin, ciprofloxacin, metronidazol). Hiányában a kezelés hatását és progressziója betegségek, amely lehet az eredménye a májcirrózis, májelégtelenség és a cholangiocarcinoma, egyetlen módszer marad májátültetés.
Egyéb megnyilvánulásai IBD
Autoimmun hepatitis érzékel kevesebb, mint 1% -ánál a fekélyes vastagbélgyulladás. Az viszont, colitis ulcerosa AIG kimutatható 16% -ában. Azoknál a betegeknél, AIH és egyidejű fekélyes vastagbélgyulladás válasz immunszuppresszív terápia glükokortikoidok rosszabb, mint azoknál a betegeknél, izolált áramló AIG. Autoimmun betegség természetétől jelenlétét igazolja antinukleáris antitestek, antitestek, hogy sima izmok, az azonosító más autoimmun betegségek (Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, glomerulonephritis és mtsai.). Terápia szisztémás és lokális szteroidok a legtöbb betegnél biztosítani javítása és normalizálása transzamináz-szintek.
Cholangiocelluláris karcinóma fordul elő 1,5% betegek fekélyes vastagbélgyulladás, t. E. A kockázata annak fejlődését 20-szor magasabb, mint az emberek anélkül, hogy a betegség. A legtöbb esetben a daganat alakul betegeknél pankolitom a betegség időtartama több mint 10 éve. A tumor lehet lokalizált intra- extrahepatikus epevezeték, epehólyag.
Steatohepatitis következtében felmerülő a felszívódási zavar, rendellenességek lipid és fehérje anyagcserét.
Epekövesség okozta elsősorban epesav veszteség hasmenés és kezelése enterohepaticus forgalomban. Győzd ileum vagy annak hiánya miatt korábban végzett műtéti eljárás kifejlesztéséhez vezet felszívódási zavarok epesavak. Csökkentésével felszívódását epesavak sói kimerítettük a készletek. Ha az összeg a epesavsók elegendő a koleszterin a oldott állapotban, vannak kialakítva a koleszterin kövek.
A nem autoimmun extraintesztinális BK tárgya urolithiasis (a kiszáradás miatt, és növeli oxalát abszorpció). Oxalát vesekő gyakran betegeknél megfigyelt léziók vagy hiánya a terminális ileum, és a kapott felszívódási zavar zsírok. Zsírsavak nem szívódik fel a bélrendszerben, és ott érintkezésbe a kalcium-formában oldhatatlan szappanokat. Ez zavarja Kalciummegkötő étrendi oxalát. Free-oxalát szívódik fel a vastagbélben, kiválasztódnak a vizelettel és kicsapódnak a vizelettel történő kalcium-kövek alkotó. A forrás az oxalát spenót, csokoládé, paradicsom, szőlő, italokat tartalmazó kóla. Ezeket a termékeket ki kell zárni az étrendből betegek CD. Urológiai szövődmények megnyilvánulhatnak húgyúti elzáródás okozta kompressziós azok konglomerátum gyulladt bél hurkok, vagy mint egy fisztula között kialakított lumen a bél és a húgy-ivarszervi rendszer. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a fejlesztési interstitialis nephritis történő kezelés során meszalazinnal vagy szulfaszalazin. Ez hangsúlyozza annak szükségességét, hogy rendszeres ellenőrzését a vizelési funkció betegeknél IBD.
Thrombosis a perifériás vénák és tromboembólia kifejlesztett komplex véralvadási, de mindenekelőtt, társított magas szintű fibrinogén akut fázis fehérje és gyulladás, általában kíséri erős támadás a fekélyes vastagbélgyulladás.
Gyulladás az aorta és az ágai terjedő részleges vagy teljes elzáródását közülük lehet hasonlítani Takayasu betegség. Fokozatosan növekvő jelei keringési zavarok területén a vaszkuláris léziók; gyakran érinti az erek a felső végtagok, legalábbis - a carotis, subclavia, időbeli artéria. A bevonása a szívkoszorúerek vezet anginát, a vese- hajók - renovaszkuláris magas vérnyomás.
Tipikus hematológiai rendellenességek IBD közé vashiányos vérszegénység miatt kicsi, de gyakori és elhúzódó vérveszteség rejtett. Amikor a terminál ileite gyakran fejlődik B12-ritka és folsav vashiányos vérszegénység miatt felszívódási zavar és szintézisét a B12 vitamin és a folsav az ileumban. Közül csak ritkán nyilvánvaló leírt tünetek autoimmun hemolitikus anémia és trombocitopénia, myelodysplasia.
Másodlagos amyloidosis a háttérben a jelenlegi hosszú távú IBD ritka. Az amiloid általában letétbe a vesében; kiválasztás naponta van allokálva, hogy 40 g fehérje, előnyösen albumin, a csapadékot - hengerek, eritrociták, leukociták. Amiloidózis is érinti a szív, gyomor-bél traktus (felszívódási zavar szindróma), a máj és a lép. Prognózis rossz. A halálos betegek származik kimerülés, a vese, a szívelégtelenség. Ebben az esetben a klinikai megnyilvánulásai UC és BC kis ejtik.
A szekunder csontritkulás IBD multifaktoriális: felszívódási zavar az érintett bélben, a veszteség a kalcium és a D-vitamin a bélben, különösen a beteg esetében a diéta, a testmozgás hiánya, proinflammatorikus betegség aktivitása közvetlenül érintő csontmetabolizmus, glükokortikoid terápia, vagy / és citosztatikum.
Az egyik megnyilvánulása metabolikus rendellenességek jellemző IBD, egy elmaradás a fizikai és szexuális fejlődését. Ez az eltérés különösen igaz betegek BC, előzheti meg néhány évvel a betegség visszafordíthatatlan hiányában megfelelő terápiát. Abban az időben a diagnózis frekvencia fizikai fejlődési rendellenességek eléri a 22%. Felügyelete alatt fiatalok IBD megjegyezte, hogy 19% -uk nem érték el a várt növekedés. Mintegy 2/3 gyermekek növekedési zavarokban terápia alatt érték el a megfelelő átlagot, míg 1/3 betegek továbbra is elmaradnak a fizikai fejlődését. Az egyik 5 IBD-s betegek elmarad a szexuális fejlődést fiúk BC lag 1 éves szexuális fejlődését lányok - 1,5 év. Okai növekedés nem ismert, feltehetően ők multifaktoriális és szorosan korrelál a mértéke az áramszünet, és az alapbetegség aktivitását, használata glükokortikoszteroidok.
Így, IBD szisztémás betegség egy rendkívül változatos klinikai elváltozások a bél és egy nagy spektrumát esetleges extra-intesztinális manifesztációk, ami rendkívül nehéz a primer diagnózist. Gyakran bélrendszeri tünetek lehetnek jelen, vagy szubklinikai. A helyes értelmezése az extra-bélrendszeri tünetek segít a diagnózis felállítását és időben kijelölését adekvát kezelés az atipusos variáns a betegség, ami viszont lehetővé teszi egy stabilabb remisszió, a szövődmények megelőzése és megakadályozza, hogy a rezisztencia kialakulását a kezelésre.