Információs portál Epilepszia
Landau - Kleffner szindróma (szerzett epilepsziás afázia)
Diagnosztikai kritériumai. Első elektro - klinikai képe Landau-Kleffner szindróma (CLA) leírták W.M. Landau és F. R. Kleffner 1957. Ez egy meglehetősen ritka formája a gyermekkori epilepszia, szerzett szenzomotoros afázia megnyilvánul együtt különböző epilepszia és epilepsziás diffúz EEG változásokat. SLK nyilvánul éves kor között 3-7 éves. Mielőtt a debütáló motoros rendellenességek, mentális és beszéd fejlesztése azonos korú betegeknél.
Beszédzavarok - egy bíboros jele a betegségnek. Ők gyakran alakulnak ki fokozatosan, több hétig vagy hónapig, legalábbis - katasztrofálisan gyorsan, néhány napon belül. Az első tünete a betegségnek, mint általában, az azonos típusú: a szülők számolnak be, hogy a gyermek már nem megfelelő választ adni a kérelmet, úgy (megnyilvánulásai szenzoros afázia). Ebben az időszakban lehet egy kifejezés viselkedési zavar: érzelmi labilitás, ingerlékenység, hiperaktivitás; megjegyzi negativitás, agresszív kitörések. A jövőben, vannak megsértése kifejező beszéd: a betegek kezdenek beszélni egyszerű mondatokat, akkor csak néhány szót, és már nem beszélnek egyáltalán.
A második tünet SLK - epilepsziás rohamok. Jellemző fokális motoros rohamok (pharyngo - orális és féloldali), és atípusos távollét. Kevésbé gyakori a atonikus, mioklonikus és másodlagos - generalizált görcsös rohamok. A legtöbb esetben a támadások ritkák; fordulnak elő, míg elalszik, és felébred. A 1/4 betegek CLA fordul hiányában rohamok, vagy a jelenléte egységes történelem. Ezekben az esetekben a diagnózist alapján a megjelenése szerzett afázia kognitív funkciók romlása és EEG adatokat.
A fokális neurológiai tünetek hiányoznak. Neuropszichológiai vizsgálat megállapította érzékelő (észlelési) vagy teljes afázia, viselkedési zavarok.
EEG vizsgálat meghatározza jelenlétében epileptiform rendellenességek esetek 100% -ában. Tipikus nagy amplitúdójú (200-400 mV) Regionális éles hullám komplexek vagy éles - a lassú hullámú, lokalizált elsősorban a hátsó temporális és parietális - temporális területeken. Morfológia komplexek felel YEPD. Epileptiform aktivitás nő alvás közben (mint a gyors fázisa és lassú hullámú alvás), elosztott diffúzan, általában tartva az amplitúdó a túlsúlya a domináns félteke beszéd. Kiválasztott korú felvétel alvás közben index epileptiform aktivitást elérheti a 100% (folyamatos jelenség kiterjesztett diffúz epileptiform aktivitást). Ez az epilepsziás aktivitás, amely konstans jellegű folytatta vezet súlyos beszédzavar (a kognitív epilepsziás szétesés). MRI általában nem fedi megsértését.
Diagnózisának felállításában szindróma Landau - Kleffner is okoz jelentős kihívások, különösen hiányában az epilepsziás rohamok. A korai szakaszában a diagnózis szükséges, hogy végezzen az összes beteg audiogrammal, hogy szükség van, hogy megszüntesse a sensorineural hallásvesztés. CLA differenciálni kell a következő betegségek.
- Epilepsziás szindrómák hasonló elektro - klinikai megnyilvánulásai: az epilepsziás szindróma elektromos állapota a nem-REM alvás, ál-Lennox-szindróma, Lennox-Gastaut szindróma.
- Betegség, kombinálva szerzett afázia: agydaganat, agyi érrendszeri rendellenességek, központi idegrendszeri, demielinizációs folyamatokat.
- Különböző mentális rendellenességek, beleértve az autizmus, skizofrénia, endogén pszichózis (nincs epileptiform EEG minták).
- Sensorineuralis hallásvesztés.
Fogyatékosság amikor CLA meghatározzuk minden esetben egyedileg. Rokkantság foka független epilepsziás rohamok, és határozza meg kizárólag a természet beszéd és kognitív zavarok. A vizsgálat alatt a hangsúlyos rendellenességek beszéd és a praxis, a gyerek lehet tanítani szinte kizárólag útján jelnyelvet. Miután vége az aktív időszak a betegség lehetséges egyéni képzési programot rendszeresen iskolába.
Terápia. Regimen Landau-Kleffner szindróma (CLA) függően változik a jelenléte vagy hiánya epilepsziás rohamok.
A jelenség a megszerzett epilepsziás rohamok afázia nélkül hatékony monoterápiás szukcinimiddel vagy benzodiazepinek. A kezelés megkezdése végzett szukcinimidet. Suksilep dózisban adjuk a 500-1000 mg / nap (25-35 mg / kg / nap) 3 osztott dózisban. Suksilep - nagyon hatékony gyógyszer, amely blokkolja a folytatása diffúz epileptiform aktivitást EEG, így közvetve ami jobb beszéd és a kognitív funkciókat.
Előállítás második kiválasztási - klobazám. Frizium alkalmazott dózisban 10-30 mg / nap (0,5-1,0 mg / kg / nap) 2-3 osztott dózisban. A gyógyszer blokkolja a folytatása meredeken diffúz epilepsziás aktivitást EEG, azonban ez a hatás átmeneti volt.
Előállítás második kiválasztási - topiramát. Topamax hozzárendelt egy fokozatos növekedése a dózis 75-200 mg / nap (3-7 mg / kg / nap) 2 óra alatt. Ez hatékony, mint az epilepsziás rohamok, és az adott epilepsziás aktivitás EEG.
Szultiám (ospolot), mind a monoterápiában és a kombináció egyik leghatékonyabb AED blokkoló kiterjesztett diffúz epileptiform minták betegekben CLA (150-400 mg / nap, 7-10 mg / kg / nap), de ezt a gyógyszert Oroszország hiányzik.
A eredménytelensége monoterápiával váltani a kombinált kezelés. Optimális kombinálva CLA: valproát + szukcinimidek. + Valproát topiramát. + Valproát levetiracetam; és valproát, topiramát vagy levetiracetám benzodiazepinekkel együtt (frizium). Az egyik legfontosabb kritériuma a terápia hatékonyságát - blokkoló jelenséget másodlagos kétoldalú szinkronizálás az EEG.
Használja a karbamazepin ellenjavallt, mert a potenciális megnövekedett a rohamok gyakoriságát, erősítve a másodlagos kétoldalú szinkronizáció és a mélyülő hang rendellenességek.
A szteroid hormonok (sinakten Depot, prednizolon, dexametazon) alkalmazunk back-up gyógyszerek. Van egy jelentős pozitív hatással, különösen a javítása beszéd funkciókat. Az alkalmazásuk a bázis AED terápia végezzük megszakítás nélkül. Sinakten - Depot megadott indulási 0,1 mg intramuszkulárisan 1 alkalommal naponta, fokozatosan növelve az 1 és 0,1 mg naponta egyszer 2-5 napig, amíg egy adag 1,0 mg naponta. A kezelés időtartama - 1-2 hónap. fokozatos csökkenése. Az átlagos dózisa prednizolon - 2 mg / kg / nap orálisan egyszer reggel. Dexametazon lehet alkalmazni séma szerint: 2 mg / kg / nap orálisan 1 hétig. majd 1 mg / kg / nap újabb 2 hét. majd ezután ugyanezen a fenntartó dózis (például, 0,5 mg / kg / nap), minden 2-3 nap 3-6 hónapig.
Kevés jelentései az Egyesült Államok a hatékonyságát sebészi kezelése CLA: application subpialnyh fokkal.
A prognózis a Landau-Kleffner szindróma (CLA) viszonyítva epilepsziás rohamok kedvező: közel 100% -ánál, és a rohamok teljes képen epileptiform aktivitást blokkolja a tetején pubertás (az intézkedés alapján AEP vagy spontán módon). Azonban a jóslat kapcsolatos beszéd, kognitív és viselkedési zavarok, meg kell tenni óvatosan. A kezelés nélkül, vagy a nem megfelelő kezelés (esetleg epilepsziás észrevétlen betegség természete), „maradék” hang rendellenességek tartósan fenn.