Az orvosok helyszínen diákok könyveket betegek egyetemek 1
Syringomyelia - krónikus betegség, amelyre jellemző a kialakulását üregek a spin-eddig és a medulla oblongata a bővítése a középső csatorna, a fejlesztés a hatalmas területeket elvesztése a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység.
Előfordulás syringomyelia átlagosan 7-9 esetben 100 000 lakosra-CIÓ. tál betegség előfordul férfiakban (férfi-nő arány 2: 1). Kezdés klinikai megnyilvánulásai syringomyelia gyakran megfigyelhető a fiatal korban, átlagosan 30 év. Így a fejlesztés üregek a gerincvelő általában megelőzi a klinikai megnyilvánulásai.
Syringomyelic szindróma jellemzi különféle patológiás állapotok, ami a tömörítés a subarachnoidális térben a craniovertebral átmenet és a gerincvelő. Ez lehet az eredménye a veleszületett rendellenességek a fossa posterior, trauma, daganat a spin-velő, degeneratív elváltozások a nyaki gerinc, gerinc agyhártyagyulladás és Arach-noidita.
Az előfordulása syringomyelia után gerincsérülések és a gerincvelő, a szűkület a nyaki gerinc és a tumorok azt jelzi, hogy az ok lehet sérti átjárhatóságát subarachnoidealis tér, nemcsak szinten craniovertebral átmenetek, igen, de a szint a nyaki gerinc és egyes esetekben a mellkasi szinten.
Pathogenesis Nehézségi kiáramlását a folyadékot a tartályból a nagy occipitalis gerincvelői subarahnoi-térben további eredményeket egy hidrodinamikus lökéshullámok szisztolés származó folyadék IV-ludochka a gerincvelő a falon a központi csatorna. CSF hullám mutatóeszköz caudalis irányban okoz fokozatos kiterjesztése a középső csatorna és a kialakulása siringomie-netocrystalline üreg.
Attól függően, hogy a besorolás a kapcsolatot az üreg IV kamra syringomyelia osztva együttes kommunikálni és nem jelentett Central csatorna és ekstrakanalnuyu.
Az utóbbi célokat a besorolás okai syringomyelic szindróma közé gerincszűkület természet discogenic nyaki és nagy gócok demyelinációval gerincvelő sclerosis multiplexben.
Tünetei elvesztése fájdalmat és hőmérséklet érzékenység nagy területen a bőr, leggyakrabban a kéz és a test ( „gallért”, „kabát”, „polukurtka”), ami számos fájdalommentes égési trauma. Sorvadása kefék reflexek elvesztése, kombinálva a mentési-cal láb parézis és Horner-szindróma (ptosis, miosis, Anhidrosis). A fenti tünetek jellemzőek a leggyakoribb formája a nyaki betegség. A elterjedése az agytörzs (siringobulbiya) jelennek nystagmus, bulbáris rendellenességek (rendellenességei nyelés, beszéd) és a vegyérték sáv disszociált érzéstelenítés a külső részein az arc. Ritkábban, érzékelési zavarok és atrófia fordul elő az alsó törzs és a lábak.
Klinikai megnyilvánulásai syringomyelia esetek többségében lassan haladó jellegű. A 2/3 operált betegek természetes történelem a betegség fokozatosan vezetett a fejlődése a durva fogyatékosság. A előrehaladásának sebességét változik és tünetek például ciszta növekedési üteme, ez függ az oka annak kialakulását. Attól a pillanattól kezdve az első klinikai megnyilvánulásai az idő-Vitia durva rokkantsági hosszú évekig eltarthat három évtizedben.
A legjellegzetesebb tünet megfigyelhető syringomyelia a háttérben kranioverte-bralnyh anomáliákat idiopátiás esetben. A fejlesztés a ciszták a háttérben a degeneratív vagy poszt-traumás stenosis a nyaki régió a canalis spinalis és intramedulláris tumorok klinikailag paraméter megnyilvánulásai syringomyelia lehet enyhe, és elsötétített kapcsolatos rendellenességek-CIÓ egy primer patológiai folyamat.
Mozgászavarok fordulnak elő 60-85% -ánál. A korai mozgási rendellenességek közé tartoznak izomsorvadás károsodása miatt a gerincvelő elülső szarvában. Mivel a kép elérhetőségét üregek kezdődik a nyaki-háti régióban a gerincvelő, az első felfedezett amiotrófia vayutsya kis izmok a kezét. Az eljárás lehet egy kétirányú elejétől, vagy egymás után alakul ki mindkét kezében. A jövőben ez jelezte fogyás izmok az alkar, váll, rek-chevogo öv, felső bordaközi terek.
Diagnózis mértékben expresszálódik trofikus zavarok - egy a bőr megvastagodása, és cianózis a kezek, anélkül, hogy a fájdalmas-panaritiums spontán amputáció a terminál ujjperceket. Néha szükség van olyan durva arthropathia (több könyök és váll izületek) olvadt ízületi csont elemek és azok megkötés: közös meredeken emelkedett a mennyiség, ez fájdalommentes mozgás és kíséri sajátos zaj miatt az egymáson súrlódó csontfragmentumokkal (neurodystrophic Charcot ízület) . Csodálkoztak-piramidális gerendák, bizonyos esetekben, valamint a rövid szénláncú paraparesis, okozza diszfunkció a húgyhólyag. Általában kíséri rendellenes fejlődése syringomyelia (az úgynevezett-emye dizraficheskie jelek). Kyphoscoliosis túlzottan hosszú karok polimastiya stb A betegség általában nyilvánul meg a késő gyermekkorban és sok évig tart. Progression nagyon lassú, így a betegek ritkán rögzített. Agy-gerincvelői folyadék nem változik.
A fő módszer műszeres diagnosztizálása Syringomyelia az MRI. miáltal hozzáférési HN méretei értékelést lokalizáció, mértékét és a belső üreg szerkezetét a gerincvelőben, a feltétellel, a gerincvelő subarachnoidális térben, valamint a lehetséges okok B ringomielii (cerebelláris ectopia, gerincvelő daganat, stb). CT is lehetővé teszi Vizualizáld áfa syringomyelic ciszta.
Differenciál diagnózis syringomyelic szindróma, gyakran megkülönböztethetetlen syringomyelia, on-csontelváltozások megfigyelhető craniovertebral átmenet, és szenvedés után met-ningita.
Ellentétben syringomyelia gerincvelő daganatok általában akkor gyorsabban növekszik, és a helyi tüneteket. A izomsorvadásos laterális szklerózis vagy motoros rendellenességek, ha nem kíséri az érzékenység csökkenése.
Kezelése syringomyelia.
Klinikai kezelését syringomyelia meghatározza az oka a fejlődés és persze a természet. Hiányában progresszió a tünetek az idiopátiás kiviteli alakok és a háttér kranioverte-bralnyh lehetséges anomáliák dinamikus megfigyelés. Amikor syringomyelia közepette stenosis OAPC-éjszakai csatorna vagy gerincvelő daganat kezelési stratégia határozza meg nem syringomyelic szindróma, és állapota a kóros folyamat okozza syringomyelia. Ilyen álló Niyah-eliminációs elsődleges patológiás folyamat általában eredményez stabilizációját vagy visszafejlődését-TION syringomyelic megnyilvánulásai.
Ha a blokkolás észlelése Myelographiás subarachnoidális térben látható hirurgich mechanikus ürítés ciszták. A legtöbb esetben a kezelés időtartama egy masszázs és fizikoterápiás. A betegek azt az utasítást, hogy ellen károsítja a bőrt. A hatás a röntgen az érintett terület a gerincvelő kétséges.
Amikor craniovertebral anomáliák egységes szabványok sebészi kezelés nem létezik. Pre-lozheno körülbelül 20 műtétek technikákkal. Minden módosítási műveletek célja a normalizáció szeszesital forgalomból craniovertebral átmenet. Amikor idiopatiche XYZ syringomyelia kiválasztási művelet Syringa-subarachnoidális tolatási.
Konzervatív kezelése syringomyelia tüneti és tartalmazza a réz-kamentoznuyu korrekció fájdalom és spaszticitás. Fájdalom kezelésére van szükség differenciált megközelítést, és határozzuk meg a gyakorisága a nociceptív vagy neyropatiche-ég komponense fájdalom. A standard terápiával a fájdalom syringomyelia nem, ahogy a fájdalom alakul ki a háttérben a különböző mértékű a károsodás súlyossága a hátulsó szarv a gerincvelő Moss hektár, és a trofikus zavarok a lágy szövetekben és az ízületeket. A korai szakaszában a betegség, amikor a fájdalom okozta elsősorban elváltozások a hátulsó szarv, antikonvulzív és anti-depresszáns hatással kezelésére alkalmazható. Az az ízületet alkotó arthropathia és a csatlakozás jellegét fájdalom a kezelés célszerű használni, nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek. Kábítószer görcsösség korrekció szükséges néhány esetben. Erre a célra lehet használni bahlofen, Mydocalmum, Sirdalud.
Visszaesés és annak további előrehaladásának vagy javulás után ideiglenes-CIÓ a stabilizátort megfigyelt 20-40% -ánál Ez összefüggésben lehet a progresszió heg-összenövések craniovertebral átmenet további caudalis kisagyi diszlokáció a csonthiány, fejlesztése összenövések helyén siringoshuntiruyushey működését és így a keverés shunt. g. rossz klinikai prognosztikai faktorok sebészeti leche-SRI syringomyelia találj kifejezett izomsorvadásban, durva disszociáló nnye érzékenység-WIDE rendellenességek legtöbb részén a testfelület kifejezve scoliosis, hosszú története bolevaniya.
Jóslás betegség előrehaladtával lassan is, de a várható élettartam nem érinti. A far-szakaszok vonul jelentős veszély húgyúti fertőzés. Amikor siringobulbii lehetséges légzési rendellenességek miatt zihálás okozta bénulás a gége.