Autoimmun hepatitis gyermekeknél
Autoimmun hepatitis gyermekeknél. okok
Autoimmun hepatitis - krónikus májgyulladás fokozott aminotranszferáz aktivitás a vérben, autoantitestek jelenléte a máj vér és hipergammaglobulinémiával. A gyulladás hatással lehet mind a hepatociták és epevezeték epithelium. Krónikus kár - hosszú (több mint 3-6 hónap.) A jelentős változások a máj vagy a testi tünetek a krónikus betegség (tünet alsócomb, pókok hemangiomas, máj). A súlyossága változó: néhány gyermek csak biokémiai jelei a betegség, mások - a fizikai megnyilvánulása a krónikus májbetegség, vagy májelégtelenség. Krónikus hepatitis lehet állni során vírusos fertőzés ellen, gyógyszert kapnak, anyagcsere-betegségek miatt, vagy ismeretlen tényezők.
Körülbelül 15-20% -ában, amelyeket a hepatitisz B; súlyos vereséget lehetséges coinfections vagy felülfertőzésre hepatitis D (defektív RNS-vírus replikációhoz, amely előírja, hepatitis B vírus). Több mint 90% -a hepatitis B az első életévben válik krónikus lefolyású, míg az idősebb gyermekek és felnőttek - csak 5-10%. Krónikus hepatitis alakul ki 50% a betegek akut hepatitis C nagy fertőzésveszély részesülő betegeknél vérkészítmények és amely öntött egy nagy mennyiségű teljes vér. Hepatitis A és E nem okoznak krónikus hepatitis.
A krónikus májelégtelenség segítségével lehetséges ilyen közös gyermekgyógyászati gyógyszerek, izoniazid, metildopa, pemolin, nitrofurán-Toin, dantrolen-, minociklin és szulfonamidok. Krónikus hepatitis és okoz metabolikus betegségek, mint például a hiány, antitripszin, veleszületett epesavszintézis, Wilson-kór. A zsírmáj az elhízás - egy másik gyakori oka a krónikus hepatitis; van egy viszonylag jóindulatú, és megszűnik a testsúly csökkenése és / vagy a beadása E-vitamin felnőttkori esetekben a cirrhosis ismertetjük. Mégis leggyakrabban az oka a krónikus hepatitis ismeretlen, de a fejlődés együtt jár az autoimmun mechanizmussal (szérum jelenlétében antinukleáris antitestek, az anti-simaizom, és a többszörös szervi elégtelenség - arthropathia, pajzsmirigygyulladás, bőrkiütés, hemolitikus anémia pozitív Coombs reakció).
Szövettani vizsgálat típusának, a krónikus hepatitis. Elválasztása a krónikus hepatitis krónikus állandó és krónikus aktív hepatitis szerinti szövettani vizsgálat nem olyan fontos klinikai jelentőséggel bír, mint korábban gondolták. Gyulladás a portális traktus (krónikus perzisztáló hepatitis) és nem a fibrózis / cirrhosis jelzik kedvezőbb természetesen. Jelek az aktivitási biopszia azok a kritériumok a diagnózis a autoimmun hepatitisz, és jelezheti a hatékonyságának antivirális terápia a hepatitis B vírus fertőzés
Szövettani adatok lehetővé teszik, hogy létrehozza a etiológia: az A1-antitripszin-hiány jellemző PAS-pozitív granulák ellenálló amiláz, nagy és kis cseppek a zsír a citoplazma a hepatocita - jele zsírmáj. Talán autoimmun epevezeték sérülést. Az ultrastrukturális vizsgálatok, hogy meghatározzák a típusú tárolási betegségek.
Autoimmun hepatitis - kombinációja klinikai tünetei autoimmun jellegű; kinevezése immunszuppresszív gyógyszerek javulásához vezet. Autoimmun hepatitis általában folyamatnak tekinthető primer lézió a hepatociták, míg szklerotizáló cholangitis és az autoimmun fejleszteni másodlagos a kezdeti lézió extra- vagy májon belüli epevezeték. Ismert esetek hepatitis kiújulásának a májtranszplantáció után, bár az elsődleges patológiás folyamat autoimmun.
Mert az autoimmun hepatitis ismeretlen. Úgy véljük, hogy az alapján lehet hazudni egyensúlytalanság tevékenység CD4 és CD8 T-limfociták. Fontos a betegség kialakulásának lehetnek a genetikai hajlam, de a kiváltó tényező gyakran vírusfertőzés vagy toxikus drog hatása.
Kezeletlen tipikus hisztológiai jellemzői autoimmun hepatitis közé tartoznak:
1) a gyulladásos beszűrődés limfociták és plazmasejtek a portális traktus gyakran behatol szelet;
2) közepes vagy súlyos szakaszban nekrózis hepatociták, amelyek osztják egy olyan irányban, a határtól a lemez;
3) a különböző területek a nekrózis, fibrózis és a parenchyma összeomlása triádokban között vagy a portál triádok és a központi véna (áthidaló nekrózis);
4) fajta a sérülés mértékét az epevezeték epithelium.
Lehet, hogy egy súlyos megsértése a architectonics a máj; a diagnózis, a gyermek már kialakult cirrhosis.