Acromegalia és Gigantismus

Akromegália és óriásnövés - hasonló neuroendokrin okozott betegség megnövekedett szintű növekedési hormon. Azonban az első alakul felnőtteknél, és a második - a gyermekek.

Acromegalia és gigantizmus egymástól eltérő prevalenciája a lakosság. Acromegalia előfordul 45-60 esetekben per million, gigantizmus - sokkal kevesebb - 1-3 eset jut egymillió lakosra. Korkülönbség acromegalia és gigantizmus fontos szerepet játszanak a kialakulásában a klinikai megnyilvánulásai. Növelésével a termelés növekedési hormon gyermekkorban vagy serdülőkorban, a csont szerkezete nem véglegesen még képződött (osteogenesis nem fejeződött), és mivel a növekedés akkor nem csak a porcos szervek és szövetek, hanem lineáris is csontnövekedést. Ha a fejlesztés ezen patológia a felnőtt csontok növekedését már nem lehetséges, mert van egy aránytalan növekedése lágy szövetek.

Az okok acromegalia és gigantizmus

A fő oka a akromegália és gigantizmus általában túltermelése a növekedési hormon (HGH). Gigantismus is az oka, hogy csökkent érzékenységgel epiphysealis porc, amelyek lineáris növekedés a csont a hatását a nemi hormonok. Így a csont továbbra is növekedni pubertás után. Jogsértések hipotalamusz-hipofízis szabályozás történhet az alábbi okok miatt:

Mi történik a szervezetben?

A növekedést a vérszintje a növekedési hormon történik túlnyomórészt proliferációját mesenchymalis szövet, amely megvalósul hyperplasia és hipertrófia belső szervek (szív, tüdő, hasnyálmirigy, máj, lép, bél), a periostealis csontnövekedést. A gyerekek ugyanazzal a betegséggel, mint jegyezni epifízis csontnövekedés (a hosszúság megnövekszik), azaz, a növekedés a méret a test és a szervek bekövetkezik gyakorlatilag arányosan, eltérően felnőttek akromegália. Növekedési betegek gigantizmus haladja 190 cm a nők és a 2 méter a férfiak. Idővel, vannak anyagcserezavarok. progresszív elterjedése kötőszövet, és ezért ki szklerotikus változásokat, ami a szervi elégtelenség és rendszereket. Betegeknél is Acromegaliás és óriásnövés fokozott kockázata daganatok (jóindulatú és rosszindulatú).

Tünetei acromegalia és gigantizmus

Klinikailag gigantizmus tűnik elég arányos növekedését az összes csontot. Az acromegalia, változások a osteochondralis aránytalanul rendszer: növelik az alsó állkapocs (anterior és lenyúlik), szemöldök, orr, fül, arcvonásait ogrubevayut, sűrűsödik a kezek és a lábak. A betegeket meg kell vásárolni cipőt és kesztyűt nagyobb. Gyakran alakult gerincdeformitásra (kyphosis gyakran). Mivel a növekedés, az alsó állkapocs és a nyelv zavarta elzáródás jelenik diastema (javított fogközökbõl). A bőr vastagabb végtag lesz nedves és olajos, gyakran bőséges hypertrichosis (szőrnövekedés). Növekedése miatt a hangszalagok hang fokozatosan megváltozik. Vannak tünetei hipertrófia belső szervek: hasi fájdalom, puffadás, székrekedés, gyakori böfögés, megnövekedett vérnyomás, fejfájás, a túlzott álmosság, gyengeség. A 20-25% -ában a akromegália és gigantizmus jellegzetes növekedés pajzsmirigy, ezáltal növelve a bazális metabolizmus ingerlékenység, izzadás, szívdobogás. Egyharmaduk betegek giükóztoieranciában hogy 15-20% -uk vezet a diabétesz kialakulását, annak minden jellegzetes tüneteket. A nagy méretű adenomák gyakran alakul kompressziós szindróma neurológiai tünetek.

Akromegália kezelésére és gigantizmus

Terápiás intézkedések adatok patológiák kezelésére a túlzott szintézisét növekedési hormon az agyalapi mirigy, eltávolítása vagy csökkentése tüneteket. Ezt úgy érjük el, műtéti eltávolításával transsphenoidal hipofízis adenoma. kriogén törés hipofízis, agyalapi beültetése radioaktív elemek, a besugárzás agyalapi régió és a gyógyszeres kezelés (szomatosztatin analógok, Dofaminomimetiki). Remisszió műtét után figyelhető meg a 30-85% a betegek függ a kiindulási adenoma méretben. A várható élettartam a betegek Acromegaliás és óriásnövés csökken. A leggyakoribb halálok - a szív- és érrendszeri elégtelenség.