Idiopátiás autoimmun trombocitopénia
IT - által okozott betegség mennyiségének csökkentésével izolált vérlemezkék a perifériás vérben, minthogy megnövelt a megsemmisítés kapcsolódó antitestek kifejlődése a citoplazmatikus antigének membrán-HN vérlemezkék.
Epidemiology. IT előfordulási gyakorisága átlagosan 60 eset per 1 millió. Emberek. A nők szenvednek gyakrabban, mint a férfiak.
Az etiológia még nem állapították meg. Ez jelentette a megjelenése IT kommunikációs vírusos vagy ritkábban, egy bakteriális fertőzés. Van egy egyértelmű kapcsolat a fejlődés az informatikai a gyógyszerek, mint például orális diuretikumok (furoszemid és tiazid-származékok), a kinidin, indometacin, fenilbutazon, szulfonamidok.
Patogenezisében. IT következtében alakul ki a hatása a vérlemezkék, vérlemezke elleni antitestek, amelyek osztályába tartoznak lg G. elsődleges előállítása thrombocytagátló AT - lép. Azt is szolgál, mint egy nagy telek törés AT-terhelt vérlemezkék. Term élet vérlemezkék lecsökken, IT MULTI-cal óra, míg a normális 8-10 nap.
Klinikai megnyilvánulásai vérzéses hajlam kiütéses foltos típusát. Megjelenése jellemzi a bőrön és a nyálkahártyákon fájdalommentes-TION, és semmi jelét nem gyulladás, vérzéses pontszerű károsodások - petechiák és / vagy foltos (átmérője körülbelül 2,1 cm), nincs feszültség nem dis-slaivayuschih vérzés szövet - „sinyachki”. Vannak ismétlődő orrvérzés, vérzés a gyomor-bél traktusban, méhvérzés, vérvizelés, retina vérzés a látásvesztés, és a vérzés az agyban és a membránokat.
Egy tipikus lokalizáció vérzéses léziók alsó konechnos tyah és az alsó felét a szervezet, elsősorban a elülső felülete a hasfal. Nagyon gyakran bevérzések jelennek meg először területeken kompressziós ruhát vagy bőr súrlódás.
Diagnózis. Megnyilvánulásai vérzéses hajlam kiütéses foltos típusát. Perifériás vér: a rendelkezésre álló informatikai fognak beszélni izolált-nek csökkent a vérlemezkék száma nem változik más paramétereket újra mogrammy Amikor kötet vérveszteség alakulhat reticulocytosis és hipokróm (mikrocitás) vérszegénység. ESR általában előtérbe. A időtartama vérzés nőtt Duke. Véralvadási idő módszerével Lee-White marad a normál tartományban van. Visszahúzás a vérrögképződés csökken.
Az utolsó ellenőrzés a diagnózis szükséges, hogy végezze el a morfológiai vizsgálata a csontvelőben és immunológiai kutatások.
Csontvelő Pathology. hiperpláziája megakariocita sejtek. Számú érett megakariociták megnövekedett, köztük van pre-sejtek nagy sejtmag és a citoplazma széles, ahonnan egy aktív, de „otshnurovyvayutsya” vérlemezkék.
Differenciál diagnózis. Izolált a vérlemezkeszám csökkenését, kivéve, ha a perifériás vérben is előfordulhat SLE, CAG, limfómák, aleukemic kiviteli alak RL.
A kezelés. Ez egy sürgős esetben orvost gyakorlatban, és azonnali kezelés megkezdése után azonnal diagnózis ellenőrzést.
Mivel az „első sor” felírt szerek SCS - orális prednizon 1 mg / kg testtömeg naponta. A jelek a terápia hatékonyságát az, hogy nincs új a vérzéses kiütés és / vagy rövidítéseket előre vérzés.
Ha miatt semmilyen körülmények között, a beteg nem tudja fogadni az orális kortikoszteroidok, amikor parenterális beadása a dózist úgy kell elvenni-Chen (on / egy adag háromszorosára nőttek összehasonlítva a kapott dózis orálisan). V / m, az alkalmazás módja olyan gyógyszer prepa-Ratov thrombocytopenia, amikor bármely okból elfogadhatatlan, mert nagy a kockázata a intramuszkuláris haematoma.
Ha a határidőket nem megfigyelt hatása a folyamatban lévő terra FDI vagy annak eredmény nem kielégítő, a prednizon adagja megnövekedett kétszer - 2 mg / kg / nap. Amikor elérte hatás - csökken annak teljes eltörlését.
Bizonyos esetekben az egyik természetesen a kortikoszteroidok terápia elérését teszi lehetővé a teljes gyógyulás. Ha ezek után a gyógyszer, vagy ha megpróbálja csökkenteni az adagot helyezése kiújulást felmerül, hogy vissza kell térni az eredeti vagy több adagot évad Kim hormonok. A hiányos vagy elégtelen hatás a kezelés kortikoszteroidok több hónapig (általában 3-4), amelynek jelzések használatára vonatkozó intézkedések „második vonalbeli” terápia - splenektómia, ami stabil pozitív hatása több mint 3/4 betegek IT. Prognosztikusán kedvező jele hatékonyságának lépeltávolítás NE-kívánnak létrehozni egy jó, de az instabil hatása GCS terápiában.
Splenectomia végre a háttérben SCS terápiát. Két nappal a műtét előtt adag hormonok növekedni 2-szer. A műtét napján a beteg át parenterális (w / w) hormonok beadásával, ebben az esetben, mint már említettük, a hatóanyag dózisát kell nőtt 3-szor, mint a kapott orálisan.
Amikor splenektómia vérlemezke-emelkedés figyelhető meg szinte azonnal a lekötés után a hajók a lépben, és az első napokban, miután eltávolították a lépét thrombocytosisban gyakran megfigyelhető, amely egy kedvező prognosztikai jel-idézésben.
Ha nem lehetséges a Splenectomia vagy annak neeffektivnos látnia használt gyógyszerek „harmadik vonal” - immunszuppresszánsok: azatioprin (AZA) dózisban 2 mg / kg / nap), ciklofoszfamid 200-400 mg / nap folyamán dózis 6-8 egyes esetekben jó hatású terápiát vinkrisztinnel (1,5 mg hetente egyszer, a természetesen tart 17-2 hónap).
Tüneti kezelésére vérzéses diathesis amely elsősorban a helyi média: hemosztatikus szivacs, krioterápia, elektrosebészettel tamponok az e-amino-kapronsavat.
Egyes esetekben, akkor gyógyszerek, amelyek fokozzák a vérlemezke aggregáció - etamzilat vagy Dicynone. A vérlemezke-transzfúzió súlyt kell tenni csak szigorú indikációk, mint például a fenyegető vérzés az agyban vagy súlyos megoldhatatlan vérzés. Meg kell ispol'uet Call-magas (max tisztíthatjuk más sejtes elemei a perifériás vérben) a vérlemezke masszát kapunk, a hardver trombotsitafereza egy minimális számú donorok.
Előrejelzés. Megfelelő kezelés betegek prognózisát kedvező IT. A halálozás körülbelül 10%. Ennek fő oka, hogy a beteg halálát - vérzés az agyban.
Megelőzés. Hatékony megelőzés az nem létezik. Kockázatát, ennek következtében gyógyszert szed csökkentheti a racionális felhasználásának gyógyszerek, amelyek ismert mellékhatása, mint az IT.