Autoimmun trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, trombocitopéniás purpura betegség) -
Autoimmun trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, trombocitopéniás purpura betegség) - okok, klinikai
Vannak az alábbi fő típusai immun thrombocytopenia.
1) autoimmun;
2) geteroimmunnaya;
3) alloimmun.
Autoimmun trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, trombocitopéniás purpura betegség) által okozott csökkenése a hosszú élet a vérlemezkék és a megnövekedett megsemmisítése miatt hatására a trombocitaromboló autoantitestek.
Ez nosological forma a leggyakoribb az összes thrombocytopenia és az átlagos fordul frekvenciája 5 100 000 évente. A betegség leggyakrabban fordul elő a nők 20-40 éves és a legtöbb esetben jellemző a hosszú ideig tartó lassú lefolyású (több hónap és év).
A etiológiája és patogenezise autoimmun trombocitopénia
Az ok az autoimmun thrombocytopenia a trombocitaromboló autoantitestek, amelyeket szintetizált túlnyomórészt lép limfociták és plazmasejtek. A 50-80% -ában, antitestek IgG, IgA vagy kisebb mindkét osztálya immunglobulinok. Antiplatelet antitestek kötődnek a vérlemezke antigének található a membrán (általában GP Ilb / IIIa és Ib / IX).
A vérlemezkék. kapcsolódó antitesteket rövidíteni az életben (a tíz perc és 2-3 nap helyett 7-10 nap), és eltávolítjuk a véráramból fagociták lépben (ritkán máj és csontvelő) csatlakoztatása után az Fc-receptor. Így, a lép nagyon fontos az autoimmun thrombocytopenia:
1) részt vesz a fejlesztés a autoantitestek;
2) ez a fő hely megsemmisítése érzékennyé vérlemezkék.
Súlyos thrombocytopenia megfigyelt emelkedett M-CSF, amely serkenti a makrofágok fagocita-aktivitását.
A Genesis a betegség fontos rendellenességek a celluláris immunitás, amint azt a megnövekedett szintje a CD8 + és CD4 + limfociták csökkenése. Egyes esetekben (több gyermek esetén) azonosította az autoreaktív T-sejtek, amelyek reagálnak a saját vérlemezkék.
Lerövidítése az élet a vérlemezkék vezet stimuláció trombocitopoiezist, ahol a csontvelő határozza meg megnövekedett számú megakariociták. Súlyos esetekben, antitestek állíthatók elő, és a megakariociták, okozva megakariocita-vérsejt.
A klinikai képet az autoimmun thrombocytopenia
Kezdés autoimmun thrombocytopenia általában rejtett, látszólag minden ok nélkül. Vérzéses szindróma nyilvánul meg a bőr vérzések, orrvérzés, és a nők számára, továbbá, - menorrhagia. Skin vérzések általában akkor jelentkeznek, anélkül, hogy nyilvánvaló külső ok, vagy azt követően kisebb sérülések.
Vérzés formájában van jelen petechiák és véraláfutások, és nagyobb valószínűséggel fordulnak elő a végtagok. A nagy számú bevérzés bőr jellegzetes megjelenését ( „leopárd bőr”).
Szintén jellemző vérzés az injekció beadásának helyén. Néha a vérzés fordul elő az arc, az ajkak és a kötőhártya. A megjelenése ilyen vérzés veszélyét jelzi a vérzés az agyban, és előírja, időben és megfelelő terápiát.
Gyakran előfordul, hogy a betegek vérzés foghúzás, ami azonnal megkezdődik a beavatkozás után, több óráig is eltarthat, vagy akár nappal. Leállítása után, ellentétben a hemofília, vérzés nem ismétlődnek meg.
Egy objektív vizsgálat során pozitív mintát a kapilláris törékeny ( „csipetnyi”, „hám”). Méretének növelése nyirokcsomók, a máj és a lép nem figyelhető meg (ellentétben számos tüneti thrombocytopenia).
A súlyos és tartós vérzés alakulhat ki vérszegénység szindróma (gyengeség, fáradtság, légszomj terhelésre, palpitáció és mtsai.), Amelynek súlyosságát súlyosságától függ a vérszegénység.
Autoimmun trombocitopénia. lényegében hullámosan, periódusokkal rohamok és remissziók, amelynek során a vérlemezkéket lehet normalizálni. Egyes esetekben a betegség manifesztekről kompenzált, és csak a hatása alatt provokáló tényezők, gyakran fertőzés.