Histiocytózis - besorolás, diagnózis, kezelés
Histiocytózis - besorolás, diagnózis, kezelés
Hisztiocitózis - egy csoport, a daganatos betegségek, 3-4% az összes gyermekkori daganatok. Tumorok fejlődnek a makrofág / monocita sejt csoportok.
Ezek a sejtek a csontvelőben, miközben a vérben keringő monociták, majd vándorolnak szövetekben, ahol alkotnak elemek makrofág máj, lép, tüdő, csontvelő és szöveti (histiocyták), vagy annak antigén-termelő sejtek (dendritikus sejtek).
Betegségek kapcsolódó 1. osztályú. gyakran multifokális természet mutatnak érzékenységet citosztatikumok és sugárzás és akár halálhoz is vezethet.
Histiocytózis osztályozás közelmúltban felülvizsgálták, és most alapul jellemzése beszűrődő histiocyták.
1 1. hisztiocitózis osztály jelenléte jellemez a Langerhans-sejtek. Ezek a sejtek rákos és képesek reagálni a mediátorok az immunválasz. Az elektronmikroszkóp, láthatják a tipikus granulátum Birbeka. Bár nincs egyetértés arról, hogy ez rosszindulatú. Azonban a monoklonális természete miatt a sejtek bizonyította az egyes tanulmányok.
2. hisztiocitózis 2. osztály jellemzi reaktív infiltrációja a makrofágok. Ebbe az osztályba tartozik két ritka típusú betegség, amely gyorsan halálhoz, családi eritrofagotsitarny lymphohistiocytosis és a fertőző hemofagocitikus szindróma.
3. osztály 3 rosszindulatú daganatok hisztiocitás eredetű, beleértve a monocitás leukémia.
Langerhans-sejt hisztiocitózis (histiocytosis 1. osztály)
Hisztiocitózis a Langerhans-sejtek (GCR) általában úgynevezett hisztiocitózis X. Ez magában foglal egy sor betegség: a betegség Letterer-Sibának eosinophil granuloma és a betegség Henda-Shyullera-Christian. Betegség Letterer-Ziba egy akut gyermekkori betegség jellemző hepatosplenomegalia, nyirokcsomó duzzanat, trombocitopénia és a fejlesztés a bőrkiütés.
A vizsgálat tipikusan kimutatható seborrhea Rhein kiütés a fejbőrön a formájában pikkelyes számos rétegek képződését infiltrátumok a bőr, a máj, a lép és a csontvelő vezető funtsionalnost máj rendellenességek, nehézlégzés és rendellenességek a csontvelő. Gyakran alakul ki a csont litikus elváltozások. Betegség, korábbi nevén eosinophil granuloma, azzal jellemezve, számos szindrómák: egyéni elváltozások fejlődő a csontokat, általában idősebb gyermekek, akár több átható csontelváltozások.
A gyermekek számára aluli prognózis kedvezőtlen 3 év. Általában a gyermekek aggódnak fájdalom a csontok, talált a vizsgálat során nyirokcsomó. Vannak olyan esetek, spontán gyógyulás. Néhány gyerek talált több eosinophil granuloma.
Néha diagnostsiruetsya diabetes insipidus. amely fejleszti alapján az agyalapi lézió vagy tumor okozta lokalizált a pályán (Henda-Shyullera-Christian-betegség). Továbbá, van egy megnagyobbodott máj és lép, és a bőr megjelenését infiltrátumok, de a betegség kevésbé agresszív természetű, mint a betegség Letterer-Ziba. Mint eosinophil granuloma, a betegség progressziója lehet állítani, és 3-4 év után a visszaesések már nem figyelhető meg.
Diabetes insipidus veszi a krónikus formában. Előfordulhat, hogy egy krónikus neurológiai rendellenességek, mint a hepatikus encephalopathia a háttérben cirrózis portális hipertenzió.
Prognózis és kezelésére histiocytózis gyermekeknél
Maximális halálozási arány figyelhető meg a kisgyermekek és a tumor beszivárgását a belső szervek (tüdő, máj és csontvelő). Külön sérült csont kezeljük curettage és helyi szteroid alkalmazása. Gyakran hatékony az sugárterápia, kijelölt kis adagokban, de ez növeli a csont szarkómák a távoli időszakban a besugárzás után. A betegek több tumor előrehaladott lehet kezelni a folyamat a citosztatikumok.
A leggyakrabban felírt prednizolon, vinblasztin, etopozid, klorambucil és metotrexát. Azonban a betegség léphet fel nagyon lassan és sor kezelés nélkül is, ezért fontos, hogy ne alakuljon ki toxicosis. Sok esetben (különösen, ha a betegség korlátozódik csont elváltozások), a kezelés lehet függeszteni hosszú ideig.