Diagnózis IgA hiány
Diagnózis IgA-hiány. Kezelése és prognózisa az immunglobulin-hiány
• Diagnosztikai kritériumok - csökkentette a szérum IgA szint feletti betegek 4 évvel kevesebb, mint 0,07 g / l normál IgG és IgM, kizárva ezzel más okai hypogammaglobulinaemiát. Diagnosztikai szempontból fontos:
- izolált csökkenését a szérum IgA szintek (kevesebb, mint 0,05 g / l) normális szinten más izotípusok immunglobulinok gyermekek több mint 1 éves, nem IgAl és IgA2. IgM és IgG szint normális volt. Azonban néhány betegnél mutatják IgG2 hiány;
- ha IgA szint a tartományban 0,05 g / l-től 0,2 g / l, a részleges kudarc diagnosztizálására IgA; normál számú T-limfociták és azok alosztályok;
- általában normális számú B-limfociták (CD19 \ CD20);
- normál mennyiségű NK-sejtek (CD16 CD56).
• A betegek hiányt IgA. Különösen hiányában a szekretoros IgA, szükséges, hogy vizsgálja meg a szintet IgA alosztályok. Egyes betegeknél a szelektív IgA hiány fejlődhet tovább CVID. Szükség van egy hosszú rendszeres ellenőrzését az immunglobulinok (beleértve a tünetmentes betegek).
• autoantitestek meghatározása (anti-nukleáris, anti-tiroid és mtsai.).
• Amikor az étel-intolerancia vagy felszívódási zavar szükséges allergotestirovanie és antitestek meghatározására a tejre és antiglutenovyh IgG ellenanyagok.
A kezelés. Tünetmentes betegek szelektív IgA-hiány krónikus kezelésre van szükség. Betegek fertőző betegségek tüneteit beadott profilaktikus antibiotikumok. Intenzív antibiotikus kezelést végeznek minden betegnél idején előfordulását egy fertőző betegség. A betegek nem ellenjavallt védőoltás. Helyettesítő immunglobulin kezelés ellenjavallt, ha a beteg észleli elleni autoantitestek IgA. Meg kell figyelembe venni azt a tényt, hogy a szelektív IgA-hiány kapcsolódik nekorrigiruemym elsődleges immun-hibák. Terápiás intézkedések redukálódnak tüneti terápia a fertőző, allergiás és autoimmun betegségek. Immunotropnye gyógyszereket írnak elsősorban a megnövekedett expressziója a fertőző betegségek.
Előrejelzés. Azoknál a betegeknél, szelektív IgA-deficiens prognózis függ specifikus antitestek jelenlétét egyidejű hiba, allergiák vagy autoimmun betegségek. Gyakran tünetmentes betegség lehet meghiúsult, mivel az intézkedés a külső befolyásoló tényezők, például a stresszes helyzetekben immunszuppresszió, kemoterápia, stb