Többszörös és óriás hemangioma - gyakorlati hematológia gyermekkori

Page 46 93

több hemangiomas

Óriás hemangioma, kíséretében thrombocytopenia (Kazabaha szindróma - Merritt)

A betegség részletesen 1940 NN Kasabach és K. Merritt. Örökletes karakter jött létre. Ugyanolyan gyakorisággal beteg személyek, férfi és női, bekövetkezik a korai életkorban. A boncolás felfedje tumor érrendszerében, amelynek üreges szerkezetük, és amely több üreget, tele vérrel. Vérzés jelenléte miatt a hemangioma. A tanulmány kimutatta, állandó vérzéscsillapítás és thrombocytopenia fibrinogenopenii elérve néha afibrinogenemia mértékben. A folyamatok előforduló a hemangioma, a mechanizmus egy krónikus forma, a DIC. Az óriás hemangioma miután elágazó bőséges érrendszerben, véráramlás lassulás következik be a kialakulása több mikrotrombusz és a kiadások növekedésének a vérlemezkék. Ennek eredményeként, dolgozzanak ki a másodlagos thrombocytopenia és a fogyasztás koagulopátia társított fokozott véralvadás hemangióma. A jövőben, a megjelenése thrombocytopenia hozzájárul csökkentéséhez csontvelő termelés, mivel van egy funkcionális kimerültség a tartalékok kapcsolódó folyamatos javítása a vérlemezkék lebontásában a hemangioma.
Hemangiomas diagnosztizált gyermekek korai csecsemőkorban. A kedvezményes honosítás - a végtagok, a törzs, legalább az arcon; tűnnek ki a gyors növekedés. Hemangiomas elhelyezkedhet csontváz, a májban és az agyban. Amellett, hogy az óriás hemangioma, néhány betegnél, nincsenek kis anglöma emelkedő tendenciát. Általában a vérzés spontán.
Együtt vérzés, vannak más vérzéses megnyilvánulásai jellemző trombocitopéniás purpura. A kerülete a hemangioma és az egész szervezetben jelennek petechiát és kiterjedt szivárog, akkor is látható a nyálkahártyákat. Súlyos trombocitopénia fordulhat elő vérzés a nyálkahártyák az orrüreg, az emésztőrendszerben. Az előrejelzés jelentősen szövődött vérzések a létfontosságú szerveket. Ha a vérvizsgálat mutatja, thrombocytopenia, vérzéses anémia, néha viselni hemolitikus jellegét. Fokozott vérzési idő, alvadékretrakció törött észlel fibrinogenopenii.
A prognózis elég komoly. Terápia-Merritt szindróma Kazabaha végzett két irányban. Reszekcióra segít normalizálni a vérlemezkék száma és eltűnése a vérzéses szindróma. A pozitív hatás a sugárterápia csökkenéséhez vezet hemangioma és csökkentve a vérzéses szövődmények. Konzervatív kezelés akut időszak célja, hogy hagyja abba a vérzés és fenntartani az élet a szervezetben. Végezzünk vérátömlesztés, vérlemezkék, használt tüneti szerek. Ez ad egy bizonyos hatást terápiás kortikoszteroid hormonok, mint amelynek eredményeként ez lehetséges klinikai remisszió. Hormon terápia is javallt operáció előtti előkészítésére.