Összesen foszfolipidek szérum
A foszfolipidek (PL) - csoport, lipidek foszforsavat tartalmazó maradékot. Általában mintegy 1 A teljes plazma lipidfrakció számlák PL. PL tartalmazza a plazma PL. Több, mint 90% -a plazma FL - máj eredetű; azok végrehajtását egy cirkuszi liruyuschuyu vér részeként PL. PL szerepelnek a kilomikronok vannak, amelyek en terotsitah lipidek szívódik vissza a vékonybélben [Komarov FI et al. 1981]. PL molekulák hidrofil és hidrofób régiókat, ezáltal stub lizáló hatását tartása koleszterin oldatban. Amikor csökkentve a molekuláris aránya PL: koleszterin kevesebb, mint 3: 2 lipotropikus ajánlott étrend isten Tide PL. A rendes érték összes foszfolipid-koncentráció a szérumban táblázat mutatja be. 4.31.
A koncentráció összes foszfolipid
Kor alatti gyermekek 1 éves gyermek 1 éves és 12 év közötti felnőtt 65 év 65 év felett
100-275 180-295 125-275 196-366
1,0-2,75 1,8-2,95 1,25-2,75 1,96-3,66
Része a zsírsav-triglicerid részt vesz a kialakulását a PL és az összetétele a mól-molekulák a májából származó. Ezért az oktatás hiánya PL jár beállított megzavarják a lipid anyagcsere és következésképpen a zsírmáj.
Giperfosfolipidemiya megfigyelt elsősorban ugyanazon betegségek gipertrig-litseridemnya: vírusos hepatitis (könnyű áramlás), hiperlipoproteinémia típusú PA és PB, al-kogolizm, alkoholos és biliaris cirrhosis, miokardiális infarktus, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, nefrotikus szindróma, cukorbetegség.
Csökkentett PL megjegyzések a következő betegségek: vírusos hepatitis (súlyos is-chenie), sclerosis multiplex, hyperthyreosis, Tangier-kór, abetalipoproteinémia, transz-nitsioznaya vérszegénység, örökletes szferocitózist, sarlósejtes vérszegénység, zsírsav de generációja a máj, akut lázas betegség.
Meghatározása foszfolipidek a vérben jelenleg nem rendelkezik semmilyen lokális láb klinikai jelentősége.
Nem észterezett (szabad) zsírsavak (NEFA) szérum
NEFA a vérplazmában van csak egy kis részét (5-10%) viszonyítva efirosvyazannym zsírsavak, azaz magasabb zsírsavak részét képező TG, PL, szteroidokat. A fő része NEFA a vér zsír- raktárak (zsírszövet), ahol azok hidrolízis útján keletkezett (lipolízis) TG. TG zsír raktárak vypol-nyayut lipidanyagcserére ugyanazt a szerepet, mint a máj glikogén anyagcsere a szénhidrátok és NEFA az ő szerepe hasonlít glükóz, ami ebben a folyamatban keletkezik a glikogén lebontását. A léptetőmotor a vérbe NEFA adszorbeált albumin, lehasítjuk őket szintjén endo-Telia át a szövetekbe és a szervek, különösen a máj. Itt NEFA részt vesznek a szintézis a TG, PL, koleszterin-észtereket és vetjük alá a béta-oxidációs. NEFA vannak közlekedéssel
sósav alakja zsírsavak, így számszerűsítése NEFA a vérben jellemzi ha Activity zsírmobilizáció folyamat depó zsír a szervezetben. Nor-formal-érték NEFA szérumkoncentrációja táblázatban mutatjuk be. 4.32.
Felnőttek Gyermekek és felnőttek túlsúlyosak
A koncentráció növelése a NEFA zajlik a következő betegségek és álló niyah-: intenzív fizikai aktivitás, tartós koplalás, pheochromocytoma, giperti-reoze, Gierke betegség, alkoholizmus, stresszel, ellenőrizetlen diabétesz, Reynaud-szindróma, akut miokardiális infarktus, hepatikus encephalopathia.
Csökkenti a vér NEFA megfigyelt hipotireózis, cisztás fibrózis, kezelésére glükokortikoid, az injekció beadása után az inzulin, acetilszalicilsav, klofibrát, propranolol, nikotinsav.
ÁBRÁK pigment metabolizmus Oktatási epefestékek
Az epe pigment úgynevezett hemoglobin lebomlási termékek és más hromoprotei-nek - a mioglobin, citokrómok, és a hem-tartalmú enzimek. Az epe pigment bilirubin otno-syatsya és urobilinovye test - urobilinoidy.
További bilirubin metabolizmusuk főleg a májban. Azonban biliru-bin gyengén oldódik a plazmában és a víz, így menni a májat, hogy specifikusan kötődik albuminhoz. A kapcsolat a albumint bilirubin a májba. Pec, vagy az átmenet a bilirubin albumin egy szinuszos felülete a hepatocita-nek részvételével egy telítéses közlekedési rendszer. Ez a rendszer egy nagyon nagy kapacitású még kóros körülmények között nem korlátozza az arány bilirubin anyagcserét. Később bilirubin anyagcsere három folyamatok:
▲ bilirubin abszorpciós parenchimális májsejtekben;
Nos konjugáció bilirubin a sima endoplazmatikus retikulum májsejtek;
▲ szekrécióját bilirubin az endoplazmás retikulumból az epébe.
A májsejtek bilirubin, hogy csatlakozzon a poláros csoportot, és bemegy a vízben oldható formában. A folyamatot, amely biztosítja átmenet bilirubin vízben oldhatatlan vízben oldható formában, úgynevezett konjugációt. Először is, a kialakulását ütemet-rubinmonoglyukuronida (az endoplazmatikus retikulumban a hepatociták), majd diglkzhu-ronida bilirubin (tubulusok membránjában hepatociták) az enzim által UDP-Gluck-roniltransferazy.
Bilirubin kiválasztódik az epébe elsősorban bilirubindiglkzhuronida. A szekréció konjugált bilirubin az epébe, ellenkezik a nagyon magas koncentráció gradiens, részvételével aktív transzport mechanizmusok.
A kompozíció a konjugált epe (a fenti 97%), és nem-konjugált bilirubin lépésekben a vékonybélbe. Miután bilirubin eléri a régióban a csípő és a Tol-állvány belek glükuronidok hidrolizálnak specifikus bakteriális enzimek (béta-glükuronidáz); További bélflóra visszanyeri pigment szekvencia-TION formában és hydrobilirubin mezobilinogena (urobilinogén). A csípőbélben és a vastagbélben rész van kialakítva mezobilinogena (urobilinogén) keresztül szívódik fel a bélfalon, és belép a v.portae a májba, ahol a teljesen emésztett etsya hogy dipirrol, így a szokásos az általános keringésben és a vizeletben mezobilinogen (urobilinogén) hiányzik . Ha a kár a májparenchyma Me-hasítóeljárás zobilinogena (urobilinogénszint) a dipirrol törött urobilinogénszint és bejut a véráramba, és onnan a vizelettel. Normális esetben, a nagyobb része a színtelen mezobilinogenov kialakított Tol-stop bélben oxidálunk sterkobilinogena, hogy az alsó részén a vastagbél (elsősorban a végbelet) oxidáljuk stercobilin és a széklettel ürül ki. Csak nem-legtöbb sterkobilinogena (urobilin) beszívódik az alsó részei a vastagbelet a vena cava inferior, és ezt követően a vesén keresztül választódik ki a vizeletben. Következésképpen a normális emberi vizeletben nyomokban tartalmaz urobilin de nem urobilinogénszint.
Kapcsolatba bilirubin glükuronsavval - nem az egyetlen módja a majom-vrezhivaniya. Felnőtteknél, körülbelül 15% a bilirubin tartalmazott az epében, a formája szulfa-ta, és körülbelül 10% része a más anyagok.
Összesen bilirubinkoncentráció
A növekedés a szérum bilirubin szint feletti szintre 17,1 mmol / l, az úgynevezett hyperbilirubinaemia. Ez az állapot lehet az oka, hogy a formáció bilirubi-on nagyobb mennyiségben, mint ami kiüríteni a normál máj; megállapította kudarcok a májban, a kiválasztás a bilirubin törés normál mennyiségben, valamint miatt elzáródása a máj epevezeték, amely megakadályozza, hogy a kiválasztás a bilirubin. Mindezekben az esetekben, bilirubin a vérben felhalmozódik, és elérve a meghatározott-TION koncentrációt a szövetekbe diffundál, alakítja át őket sárga. Ezt az állapotot nevezik on-sárgaság.
Attól függően, hogy milyen típusú bilirubin van jelen a szérum - nem konjugált (indirekt), vagy konjugált (direkt) hyperbilirubinaemiával class-sifitsiruetsya hogyan postgepatitnaya (nem konjugált) és visszaáramlás (konjugált-suite), ill. A klinikai gyakorlatban, a legszélesebb körben használt félig Chilo Division hemolitikus sárgaság a parenchimális és obstruktív. Gemolitiches-Kie és parenchymás sárgaság - nem konjugált és obstruktív - konjugált hiperbilirubinémia, fürdőszoba. Bizonyos esetekben sárgaság lehet keverni a patho-genezis. Így a hosszú távú megsértése epe áramlás (sárgaság) eredményeként szekunder léziók a máj parenchyma lehet törni-bilirubi közvetlen epekiválasztást a hajszálerekben, és ez lesz közvetlenül a vér; Ezenkívül csökken a képesség a májsejtek szintetizáló bilirubin glukuronidok miatt számos indirekt bilirubin is növekedett.
A növekedés a bilirubin a vérben oka lehet, hogy a következő alatti tisztviselők.
1. intenzitásának növekedését a hemolízis eritrociták.
2. A vereség a májparenchyma megsértve a bilirubinvydelitelnoy funkciót.
3. Jelentés az epe kiáramlását az epeutak beleken.
4. elvesztése enzim szintjének biztosítása bioszintézisének bilirubin glükuroniddá.
5. megsértése hepatikus szekrécióját konjugált (direkt) bilirubin az epében.
Intenzitásának növelésével hemolízis figyelhető hemolitikus anémia. Hemo-lys is amplifikáljuk B, 2-szűkös vérszegénység, a malária, masszív krovoiz-Liyanov szövet, tüdő infarktus, a törje szindróma (nem konjugált rúd-perbilirubinemiya). Ennek eredményeként, a hemolízis intenzíven erősíteni az oktatás-set reticuloendothelialis sejtekben a hemoglobin szabad bilirubin. Ugyanakkor, a máj nem képes formában egy ilyen nagy számú bilirubin-glükuronidokat, ami a felhalmozódott szabad bilirubin (indirekt) a vérben és a szövetekben. Azonban, még akkor is jelentős hemolízis nem konjugált giperbiliru-Binh általában elhanyagolható (kevesebb mint 68,4 mmol / l) miatt a nagy kapacitású NE-Cheney a konjugált bilirubin. Amellett, hogy növeli az össz bilirubin emelkedett hemolitikus sárgaság kiválasztási urobilinogénszint vizelet és széklet, hiszen van kialakítva a bélben nagy számban.
A leggyakoribb formája a nem konjugált hiperbilirubinémiát egy „fizikai-logikai sárgaság” az újszülött. Az okok ezek gyorsított hemolízis Erith-ROCIT és éretlen állapotában hepatikus uptake rendszerek konjugáció (csökkent aktivitását az UDP-glükuronil-transzferáz) és a bilirubin szekréció. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a BI-lirubin felhalmozódó a vérben van a nem konjugált (szabad) állapotában-Yanii ha koncentrációja a vérben meghaladja a telítési szintje albumin (34,2- 42,75 mol / l), hogy képes átjutni a vér-agy akadályt. Ez ahhoz vezethet, hogy alul-giperbilirubinemicheskoy toxikus encephalopathia. A kezelés a sárgaság ilyen hatékony serkentése ragozás a bilirubin fenobarbitál.
A fő oka parenchymás sárgaság közé tartozik az akut és krónikus hepatitis-Tita, májcirrózis, mérgező anyagok (kloroform, szén-tetraklorid, acetil- minofen), a hatalmas rák terjedését a májban, az alveoláris Echinococcus és többszörös májtályog.
A nem konjugált hiperbilirubinémia típusú (parenchymás sárgaság) relatív-sitsya számos ritka szindrómák.
Crigler-Najjar szindróma I. típusú (veleszületett, nem hemolitikus sárgaság) - metabolit cal megsértése konjugáció bilirubin. A lényege a szindróma egy örökletes de hiány az enzim - bilirubin IOR-glükuronil. Abban a vizsgálatban, a szérumban észlelt magas szintű összes bilirubin (a fenti 42,75 mol / l) miatt nem közvetlen (szabad). A betegség általában véget ér halálos az első 15 hónapban, csak nagyon ritkán, akkor előfordulhat serdülőkorban.
Crigler-Najjar-szindróma II típusú - egy ritka örökletes betegség, amely által okozott Noe kevésbé súlyos hiba a bilirubin konjugáció rendszer. Jellemző további jóindulatú lefolyású képest I. típusú koncentrációja bilirubinkoncentráció kisebb, mint 42,75 mmol / l, a teljes felhalmozott bilirubin Xia vonatkozik közvetett.
Gilbert-kór - egy olyan betegség, amely egy heterogén rendellenességek csoportja, amelyek közül sok miatt hemolízis kompenzált, ott is társult rendellenességek abszorbancia csökkenése a bilirubin a hepatociták. Ezeknél a betegeknél, csökken a bilirubin és az aktivitás-IOR-glkzhuroniltransferazy. Gilbert-kórban nyilvánul periodikus megnöveli a vér bilirubin, ritkán haladja meg a 50 mol / l; ezek a növekedések gyakran jár a fizikai és érzelmi stressz és az idő-személyes betegség. Ebben az esetben nincs más a májfunkció, klinikai tüneteit nem májbetegség. A klinikai gyakorlatban az utóbbi években fény hyperbilirubinaemiát miatt Gilbert-szindróma, akkor kiderült, elég gyakran - csaknem 5% -a megkérdezettek.
Klinikai megnyilvánulása betegségek bilirubin glukuronsav kötési édes játék is sérti a hasznosítás bilirubin a májban, szívelégtelenség pontosság és portacaval shunt. Ilyen körülmények között a vér bilirubin miatt nőtt a közvetett.
A parenchymás sárgaság típusú (konjugált hiperbilirubinémia) van Dubin-Johnson-szindróma, - krónikus idiopátiás sárgaság. Ennek alapján autoszomális-recesszív szindróma, de sérti a hepatikus szekrécióját konjugált (A közvetlen közvetlen) bilirubin az epében. A betegség a gyermekek és a felnőttek. Szérum hosszú idő által meghatározott fokozott koncentráció az összes és direkt bilirubin. A Dubin-Johnson-szindróma, zavart szekréció és egyéb konjugált vegyületek (ösztrogének és az indikátor anyagok). Ez az alapja a diagnózis a szindrómában sulfobromftaleina festék. Nem megfelelő szekréciója konjugált sulfobromftaleina vezet az a tény, hogy visszatér a vérplazma, ahol a második növekedése koncentráció megfigyelhető.
A klinikai gyakorlatban a szérum bilirubin használjuk a következő feladatokat.
2. objektív értékelése bilirubinémia.
3. differenciáldiagnosztikája különböző típusú sárgaság.
4. Értékelés a betegség ismételt vizsgálatok során.