Orvosi Encyclopedia - Erb-féle bénulás
Erb-féle bénulás
Erb-féle bénulás (W. Erb szinonimája: görcsös bénulás gerinc Erb, görcsös paraplegia) - lassan haladó gerinc görcsös bénulás. Korábban azt gondolták, hogy Erb-féle betegség alapján fejlődik a szifilisz. Jelenleg ez a nézet nem kap támogatást, bár néhány esetben a szifiliszes etiológiája nagyon is lehetséges. Valószínűleg a Erb-kór egy örökletes betegség manifesztálódik szórványosan szisztémás degeneráció túlnyomórészt piramis traktus ismeretlen patogenezisében. Ezt támasztja alá az a tény, hogy bizonyos esetekben, az úgynevezett tiszta görcsös paraplégia (lásd. Paraplegia) fordul elő kombinálva kétségtelenül örökletes betegség, mint például a Friedreich-ataxia. Ezen túlmenően, a klinikai kép a betegség Erb majdnem azonos familiáris görcsös paraplégia Schtryumpelya.
Boncolás Erb betegség nagyrészt korlátozódik szimmetrikus degeneratív változások a piramis traktus az oldalsó oszlopok a gerincvelő teljes hossza mentén, a lumbális osztály.
A klinikai kép és a tanfolyam. Erb-féle betegség alakul ki gyermekkorban és serdülőkorban, vannak olyan esetek, a betegség későbbi életében. A férfiak betegednek gyakrabban és erősebben, mint a nők. A betegség nagyon lassan alakul ki, és fokozatosan halad. Kezdetben miatt jelentős növekedése izomtónus a lábak járás változás: ez lesz a csoszogó, a betegek séta kis lépésekkel, kapaszkodva a földre lábujjak, térd együtt vannak. Ínrefiexek meredeken emelkedik, ott clonuses kneecaps és lábak, kóros reflexek. Görcsösség egyértelműen elsőbbséget élvez pareticheski, különösen a betegség korai. A betegségre jellemző Erb egy teljes megőrzése mindenféle érzékenység és a normális működését a záróizom. A betegség általában csak a lába, de vannak olyan esetek, amikor növekszik az izomtónus és ínreflexekkel, a kezét. Erb-féle bénulás is előfordulhat sok éven át, fokozatosan növekszik, vezet a teljes mozdulatlanság a beteg.
A diagnózis alapján a lassú fejlődése a kétoldalú piramidális szindróma hiányában bármely betegség, ami adhat egy képet a kétoldalú alsó piramis részleges bénulás. Ebből a fajta betegség kell szem előtt tartani a következő: gerinc formája a sclerosis multiplex, az izomsorvadásos laterális szklerózis. áramló preferenciálisan a piramidális tünetekkel rendszerek (lásd.), a progresszív spinalis kompresszió (például tumorok. spondylitis. discogenic nyaki myelopathia), Little-kór, amelyben merev részleges bénulás okozott születési sérülést.
Kezelése Erb-kór, valamint más örökletes degenerációk hatástalan. Alkalmazott E-vitamin, B1, B6, adenozin-trifoszfát; hogy csökkentsék a görcsös izmok állapotát - pahikarpin és mások.