Addison-kór
Elsődleges gipokortitsizm autoimmun és tuberkulózis etiológiája nevezzük Addison-kór.
Tünetei Addison-kór:
A fő klinikai tünetei primer hypocorticoidism (Addison-kór) a következők:
nbspnbsp 1.Giperpigmentatsiya bőrt és a nyálkahártyákat. Intenzitása hyperpigmentation megfelel a gravitáció és a folyamat korlátai. Kezdetben sötétíti a kitett testrész leginkább kitéve a napsugárzásnak intézkedés - az arc, nyak, karok, és a tér, amelyeket általában erősebben pigmentált (mellbimbók, herezacskó, vulva). Nagyobb diagnosztikai értéke van hiperpigmentációja helyeit súrlódás és látható nyálkahártyák. Jellemzi hyperpigmentation tenyéri vonalak, amelyek részére a viszonylag világos háttér környező szövetek, sötét helyen ruházat súrlódó övet. Bőr tónusa változhat füstös, bronz (bronz betegség), sárgásbarna, piszkos bőr akár súlyos diffúz hyperpigmentatiója. Kellően konkrét, de nem mindig hangsúlyos hiperpigmentációja nyálkahártyát a ajkak, a fogíny, az arc, a lágy és kemény szájpad. Hiánya melasma egy komoly érv ellen a diagnózis a primer krónikus mellékvese-elégtelenség. Mindazonáltal vannak olyan esetek, az úgynevezett „fehér addisonizma”, amikor hyperpigmentation szinte hiányzik. A háttérben hyperpigmentációját betegek gyakran megtalálható melaninhiányos foltok (vitiligo). Méretük tól kicsi, alig észrevehető, hogy nagy, szabálytalan körvonalai, egyértelműen kiemelkedik a sötét háttér előtt. Vitiligo specifikus primer krónikus mellékvese-elégtelenség autoimmun eredetű.
nbspnbsp 2.Pohudenie. Ennek súlyossága változó, enyhe (3-6 kg) jelentős (15-25 kg), különösen akkor, ha eredetileg túlsúlyos.
nbspnbsp 3.Obschaya gyengeség, fáradtság és depresszió. csökkent libidó. Általános gyengeség előrehaladtával az enyhétől a teljes veszteség a munkaképesség. A betegek depressziósak, lassú, érzelemmentes, ingerlékeny, fele diagnosztizált depressziós rendellenesség.
nbspnbsp 4.Arterialnaya alacsony vérnyomás kezdetben csak ortostatiesky jellegű; A betegek gyakran számolnak ájulás, amely kiváltotta a különböző feszültségeket. Kimutatása a beteg a magas vérnyomás - egy erős érv ellen a diagnózis mellékvese-elégtelenség. még akkor is, ha a primer krónikus mellékvese-elégtelenség fejlődött az előző háttérben hipertóniás betegség. vérnyomás normális lehet.
nbspnbsp 5.Dispepsicheskie rendellenesség. A leggyakrabban jelentett rossz étvágy és kiömlött gyomortáji fájdalom, váltakozó hasmenés és székrekedés. Súlyos dekompenzáció a betegség megjelenik hányinger. hányás. anorexia.
nbspnbsp 6.Pristrastie hogy sós ételek együtt jár a progresszív elvesztése nátrium. Egyes esetekben jön a só használatát a lehető legtisztább formában.
nbspnbsp 7.Gipoglikemiya egy tipikus támadások gyakorlatilag nem fordul elő, de lehet kimutatni laboratóriumi vizsgálatokkal.
A klinikai képet az akut mellékvese-elégtelenség (addisonicheskogo válság) tünetegyüttes által képviselt túlsúlya, amely három klinikai formák:
nbspnbsp 1.Serdechno-vaszkuláris alakú. E lehetőség szerint a jelenség uralja akut keringési elégtelenség: halvány arcát Crocq kór, hideg végtagok, súlyos vérnyomásesés, szapora szívverés. szálas pulzus, anuriában. összeomlik.
nbspnbsp 2.Zheludochno-bél formában. Szerint a tünetek hasonlítanak az élelmiszer mérgező fertőzés, vagy akár egy állami akut has. Domináló hasi fájdalom, görcsös jellegű hányinger. ellenőrizhetetlen hányás. laza széklet, puffadás.
nbspnbsp 3.Nervno-lelki formában. Dominated fejfájás. agyhártya tünetek, görcsök. fokális tünetek, téveszmés. letargia, kábulat.
Okai Addison-kór:
A fő oka a krónikus primer mellékvese-elégtelenségben a következők:
nbspnbsp 1.Autoimmunnoe megsemmisítése a mellékvese kéreg (98% -ában). A vér, a legtöbb beteg antitestek az enzim 21-hidroxiláz (R450s21). Ezen kívül, 60-70% a betegnél más autoimmun betegségek, a leggyakrabban, a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás.
Tuberkulózis A mellékvese nbspnbsp 2. (1-2%). A legtöbb beteg szenved gümőkóros elváltozások a tüdőben.
nbspnbsp 3.Adrenoleykodistrofiya (1-2%) - X-kromoszómához kötött recesszív betegség, amelyben a hiba öröklődik enzimrendszerek cseréjét hosszú szénláncú zsírsavak, felhalmozódását eredményezi a fehérállomány a központi idegrendszerben, és a mellékvese kéreg, ami disztrófiás változásokat.
nbspnbsp 4.Redkie okoz (koagulopátia dustoronny mellékvese vérzéses infarktus (Waterhouse-Friderichsen szindróma) tumor metasztázisok, kétoldali mellékvese, a HIV-hez kapcsolódó komplex. Ennek fő okai a különböző másodlagos hypocorticoidism és a tumor destruktív folyamatokat a hipotalamusz-hipofízis régióban. Akut mellékvese-elégtelenség (addisonichesky válság), a legtöbb esetben, ugyanolyan okok miatt, mint a krónikus és képviseli a dekompenzáció.
A kezelés az Addison-kór:
Ez magában foglalja egy életre helyettesítő terápia kortikoszteroid gyógyszerek. A diagnózis után a legtöbb esetben a kezelést a intramuszkuláris vagy intravénás hidrokortizon (100-150 mg / nap 2-3 injekciók). Kimondva pozitív hatása hidrokortizon terápia fontos jelzés a helyes diagnózis.
Stabilizálódása után a beteg krónikus mellékvese-elégtelenség hozzárendelve fenntartó terápia: a gyógyszerek kombinációjával a glüko- és mineralokortikoid aktivitással.
Akut mellékvese-elégtelenség alapul a következő elvek alapján:
nbspnbsp nbspnbsp * rehidratálási terápiában: egy izotóniás oldatban térfogatban 2-3 liter naponta először kombinálva 10-20% -os glükóz oldattal.
nbspnbsp nbspnbsp * hidrokortizon terápia: 100 mg / a, majd minden 3-4 órán át 50-100 mg / v vagy V / m. A stabilizáció a beteg állapota a fenntartó dózist csökken. Hiányában a hidrokortizon, mint például a szállítási idő a beteg a klinikán kinevezés ekvivalens dózisa prednizolon.
nbspnbsp nbspnbsp * tüneti kezelése opportunista betegségek, okozott dekompenzáció krónikus mellékvese-elégtelenség (leggyakrabban - antibakteriális fertőző betegségek terápiájában).