Nephrosis szindróma - okai, patogenezisében, a tünetek, diagnózis, szövődmények, kezelés, prognózis
Nephrosis szindróma elsősorban jellemzi proteinuria, amely lehet a glomeruláris, tubuláris, és giperproteinemicheskoy.
- A glomeruláris proteinuria alakul növekvő permeabilitását a glomeruláris szűrő fehérjék.
- Tubular - sérti a fehérje reabszorpció a proximális tubulus.
- Giperproteinemicheskaya - vérfehérjék feleslegben (könnyű immunoglobulin láncok).
Etiológia, patogenezis, kórbonctan
Nephrosis szindróma alakul ki csak akkor, ha a glomeruláris proteinuria. A fő betegségek, hogy a vezető a nephroticus szindróma tartalmazza:- minimális változás betegség,
- fokális szegmentális glomerulosclerosis,
- membrános nefropátia,
- mesangiocapillary glomerulonephritis,
- diabetikus glomerulosclerosis,
- amyloidosis.
Minimális változás betegség
Minimális változás betegség, lipoid nephrosis, vagy, ha egy egyensúlyhiány alakul közötti szubpopulációk a T-limfociták. A legtöbb esetben, a betegség előfordul nyilvánvaló ok nélkül (idiopátiás kiviteli alak), legalább - szisztémás betegségek (limfogranulomatoz, cukorbetegség HIV-fertőzés, IgA-nephropathia, Fabry-betegség.), És a kábítószer-használat (NSAID-ok, a rifampicin, α-interferon, egy komplex dextrán-vas ). A morfológiai változásokat észlelt csak elektronmikroszkóppal. Kiállítás duzzanat diffúz duzzanat folyamatok epiteliális podocyták, vakuólum, Lees és megnövekedett számú organellumok.
Fokális szegmentális glomerulosclerosis
Az elsődleges fokális szegmentális glomerulosclerosis jellemzi szklerózis és hyalinosis egyes hurkok a glomerulus (ezért szegmentális) kevesebb, mint a fele a glomerulusok (fokális), a legtöbb esetben ez idiopátiás, kisebb valószínűséggel alakul ki a HIV-fertőzés geroinizme, lizoszomális tárolási betegségek. Másodlagos fokális szegmentális glomerulosclerosis fejleszteni halála után a vese parenchyma, ami növeli a intraglomerularis nyomás veleszületett veseagenesia; után részleges nephrectomiát át tubolointerstitsialnom nephritis, a sarlósejtes vérszegénység. Szövettanilag kimutatására podocita fúziós lábak és szegmentális glomerularis sclerosis, noduláris és durva lerakódások az IgM és NW.
hártyás vesebaj
Membrános nefropátia jellemzi diffúz megvastagodása a glomeruláris alapmembrán kapillárisok. Okai elsődleges membrános vesebaj ismeretlenek. Másodlagos bonyolítja szisztémás betegségek (rosszindulatú daganatok, SLE, hepatitis B) vagy kifejlesztett beadva penicillamin és arany-készítmények. Elektronmikroszkópos a korai szakaszában a betegség kiderül szub betétek előrejelzések lamina densa közöttük. Később lerakódások képződnek belsejében GBM fordulnak elő diffúz és szemcsés eloszlása IgG ezek mentén anélkül, glomeruláris proliferáció, izzadás és nekrózis.
mesangiocapillary glomerulonephritis
Mesangiocapillary glomerulonephritis a két típus, hasonló bázikus morfológiai jellemzők (számának növekedése a mezangiális sejtek, mezangiális mátrix expanziója, kettős-és alapmembrán vastagodása, a glomeruláris lobulation) álló és különböző lokalizációs és Fat összetételét. Az I-es típusú és a mezangiális betétek szubendoteliális tartalmaznak SH, IgG vagy IgM. Amikor a betétek tartalmazzák a II típusú SOC nem tartalmaz immunglobulinok, és belsejében elhelyezett a membránokat. Mesangiocapillary glomerulonephritis - immunkomplex betegség, amely fejleszti a fertőző endocarditis, HIV, hepatitis B és C, és az SCR zlokachesvennyh tumorok (leukémia és limfóma).
A fő jellemzője a nephrosis szindrómát proteinuria általában nagyobb, mint 2 g / m 2. A proteinuria miatt megnövekedett glomeruláris permeabilitás szűrőt sérülése esetén a glomeruláris alapmembrán és szűrés rések lábai között podocyták. Proteinuria, hipoalbuminémia következménye, amelynek szintje függ a vizelet mennyiségét kimenet albumin. Hypalbuminaemia okozta összeomlása például albumin szívódik vissza a proximális tubulus és károsodott albumin szintézisét a májban.
Vezető klinikai jele a betegség ödéma keletkezett finoman, fokozatosan növekszik, és eléri gyakran mértékben hydrops ascites, hydrothorax és hydropericardium. De a kezdeti látogatás egy orvos együtt járhat fokális ödéma miatt panaszok a légszomj (gégeödémát vagy mellhártyaizzadmány), mellkasi fájdalom (hydropericardium) duzzadt térd (gidroartroz), hasi fájdalom (ödéma mesenterialis) scrotalis duzzanat.
Duzzanat rendszerint megjelennek a reggel a szemhéj és az arc és a térd késő délután séta után. Ahogy a betegség előrehalad duzzadás válnak állandó és masszív, ami stretching a bőr alkotnak egy sápadt atrófiás területek - terhességi csíkok, különösen a has és a combok. Patogenézisében ödéma bonyolult. Folyékony halmozódik elsősorban hypoalbuminaemia és változási arányának a hidraulikus és onkotikus nyomás a kapillárisok és interstitium (starlingovye teljesítmény) és a tubuláris reabszorpciója nő Na és a víz okozta fokozott ADH és aktiválását a renin-angiotenzinaldosteronovogo mechanizmus.
Egy másik fontos jellemző tulajdonság, ennek a szindrómának - hyperlipidaemia. És az LDL-koleszterin-szintek emelkedettek a legtöbb betegben, és a VLDL és triglicerid - a legsúlyosabb esetekben. De az érelmeszesedés kockázatát, és a szívkoszorúér-betegség, a nephrosis szindróma nem bizonyított. Nephrosis szindróma általában fejleszteni véralvadási rendellenességek aktivitásának csökkentése által az antikoaguláns és fibrinolitikus faktorok, szérum proteázok. A vérzési rendellenességek és epizodikus hipovolémia fennáll a kockázata a tüdőembólia, periferiális érrendszeri trombózis, különösen a vese vénák.
Tipikus klinikai tünetek közé tartozik a rossz közérzet, étvágytalanság, súlygyarapodás, izomsorvadás, amely maszkolható ödéma. Mértékétől függően a generációs angiotenzin II betegeknél hypo lehetséges, normo- vagy hipertenzív állapotának.
szövődmények
Szövődmények, ha a hosszú meglévő nephrosis szindróma. Ezek közé tartoznak:- táplálkozási hiányosságok, beleértve a protein hiánya, amely kifejezett törékeny haj és körmök, a fejlődési, demineralizációja;
- Kálium-hiány szindróma;
- myopathia;
- csökken az anyagcserében.
Elvesztése miatt az immunglobulinok gyakran alakulnak ki fertőzések. A magas vérnyomás lehet bonyolítja a vereség a szív és az agy. De alakulhat ortosztatikus hipotenzió és hipovolemiás sokk, esetenként halálos kimenetelű.
diagnosztika
Vizeletvizsgálat felfedi szignifikáns fehérjevizelés kiürülés 3,5 g vagy több protein egy nap. A vizelet üledék feltárja általában átlátszóak, viaszos, szemcsés és epitelialnokletochnye hengerek. Proteinuria in glomerulonefritisz kombinálhatók vérvizelés és leukocyturia.
A vérzési rendellenesség okozta levezeti IX, XII, és tényezők trombolitikus (urokináz és antitrombin III) a vizelettel, és növelje a tartalmát a VIII faktor, a fibrinogén és a vérlemezkék a szérum. Vizeletvesztés transzferrin vezető fejlődésének mikrocitás vérszegénység. A nefrotikus szindróma növekedése jellemezte a szérum összkoleszterin, triglicerid-, szabad és észterezett koleszterin és foszfátok. Meredeken emelkedett lipid koncentráció párosul súlyos hypoalbuminaemiás.
A diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi leletek. Azonban a végleges diagnózist csak a szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálat a vese biopszia.
Differenciál diagnózis:- Elsősorban között végzett primer nephrosis szindróma, amely jellemző a súlyos proteinuria kifejezve, és a szérum biokémiai változások viszonylag későn fejlesztése veseelégtelenség és másodlagos nefrotikus szindróma, veseelégtelenség amelyben már kezd nefrotikus szindróma vagy alakul ki röviddel azt követően.
- Minimális változás betegség sokkal gyakoribb a gyermekek és jellemzi a magas vérnyomás és azotemia.
- Membranózus-proliferatív glomerulonephritis és fejleszti főleg gyermekeknél (60-80% -ában), halad bruttó vérvizelés, azotaemia és a magas vérnyomás.
- Mesangiocapillary glomerulonefritisz gyakran detektáltunk felnőtt betegnél (75%), halad microhematuria 20% és 35% a magas vérnyomás esetek.
Természetesen és prognózisa
Során nephrosis szindróma, a hosszú távú kilátások a kiváltó októl függ. Kedvezőbb prognózisa alkalmasak az olyan kortikoszteroid. Egyesek közülük, mint például glomerulonephritis mesangiocapillary átadhatók a saját a 5-8 év. Ha minimális változás betegség prognózisával 90% -a gyermekek és felnőttek jó. Visszaesések ezek gyakran előfordulnak, de kezelhető, és veseelégtelenség általában nem alakul ki.
Membrános nefropátia lassan halad előre, és fokozatosan halad a veseelégtelenség 50% feletti betegek 15-20 év, 50% lehet menteni proteinuria vagy nephrosis szindróma nélkül renális diszfunkció. Nehéz folyik fokális szegmentális glomerulosclerosis és mesangiocapillary glomerulonephritis, amelyben csaknem fele a betegnél krónikus veseelégtelenség belül 8-10 év. Kortikoszteroid kezelést általában nem hatásos. Remisszió figyelték meg néhány betegnél (5%).
Vesetranszplantáció után kiújulásának nephrosis szindrómában gyakran alakul betegeknél fokális szegmentális glomerulosclerosis, mesangiocapillary glomerulonephritis, SLE, Ig - nephropathia.
Prediction általában rosszabbodik fertőző betegségek, azotémia, magas vérnyomás, kifejezett azotémia, periferiális érrendszeri trombózis.
A betegeket a nosological egység, amely okozott nefrotikus szindróma, a vesefunkció. időtartamát és jellemzői az áramlás. Amennyiben nem szigorúan korlátozott rezsim diéta és a betegek.
A kezelés az alapbetegség
Minimális változása betegség javasoljuk a kezdeti terápia prednizonnal dózisban 1-1,5 mg / kg orálisan 4-6 hétig. A pozitív hatás megszűnése proteinuria és fokozott diurézis. Ezt követően, a betegek átvisszük egy fenntartó prednizolonkezelést 2-3 mg / kg minden második napon 4 hétig, majd a dózist fokozatosan az elkövetkező 4 hónapban semmissé. Ha a beteg nem reagál a kortikoszteroidokra vagy kifejlesztett gyakori kiújulás, ajánlott hozzárendelés prednizolon és ciklofoszfamid, 2-3 mg / kg / nap 3 hétig vagy klórambucil 0,2 mg / kg / nap 12 héten keresztül.
Az ilyen kezelés általában hatásos, de a citotoxikus gyógyszerek számos mellékhatást eredményezne (elnyomása gonadális funkció, immunitás, cystitis, karcinogenitás), különösen a pubertáskorú. Talán kinevezése helyett alkilezőszerek ciklosporin befelé 5 mg / kg / nap két részre osztva. A takrolimusz okoz remissziót 60-80% -ában, de miután adagjának csökkentésével a lehetséges kiújulás.
Nephrosis szindróma membrános nefropátia halad kezelés nélkül, hogy 40%, 35-40% -a áramlik hullámokban - a visszaesések és javulások, a fennmaradó 20-25% -a van tartósan tárolódik, miközben fokozatosan károsodott vesefunkcióra, és 10-15 év alakul végstádiumú veseelégtelenség. A kortikoszteroidok, ciklofoszfamid, klorambucil és a ciklosporin nem bizonyított. Amikor terminális krónikus veseelégtelenségben egy veseátültetésre.
Kezelése fokális szegmentális glomerulosclerosis nem hatékony. Proteinuria lehet csökkenteni 8 hetes prednizolon és ciklofoszfamid. Recovery glomeruláris filtrációs sebességet, és csökkenti a proteinuria lehet ciklosporin A kezelés dózisok kezelésében alkalmazott minimális változás betegség. Elengedés általában rövid ideig tart, gyorsan visszaesnek. Nincs bizonyíték a kezelés hatékonysága a nephrosis szindróma és antikoaguláns antitromboliticheskimi eszközökkel.
Amikor mesangiocapillary glomerulonephritis hatékonyan glükokortikoid kezelés ultra-nagy dózisban ( „impulzus-terápia”), váltakozó klorambucil. Prednizolon beadott 1000 mg / v 3 napon, majd a belsejében 0,4 mg / kg / nap 27 napig; klorambucil - belsejét 0,2 mg / kg / nap. A kúra 6 hónap. Talán a kijelölését trombocitaaggregációt gátló szerekkel (a dipiridamol 200-400 mg / nap az aszpirin és a 300-500 mg / nap).
Csökkentett proteinuria és csökkentése klinikai megnyilvánulásai
A komplex kezelések közé ACE-gátlók, amelyek csökkenthetik a proteinuria és lipémiára. De súlyos veseműködési zavar, tudják növelni hyperkalemia.
Masszív ödéma és hasvízkór ajánlatos kezelni tiazid diuretikumok. De vezethet hypokalaemiához és metabolikus alkalózis. Ezért, amikor a céljuk tovább kell használni kálium-készítmények. Továbbá, a nagy dózisú diuretikumok csökkentik a mennyiségű plazmában, ami ahhoz vezethet, hogy a vesefunkció romlását, és a trombózis kockázatát.
Súlyos hypovolemia, fenyegető fejlesztése hipovolemiás sokk, szükséges infúzió plazma vagy albumin. A magas vérnyomás kezelt diuretikumokkal, ACE-gátlók és kalcium-antagonisták. Bakteriuria, szívbelhártya-gyulladás, hashártyagyulladás és más fertőzési gócok kellő időben történő felderítése és az intenzív kezelést.
NSAID-k csökkentik proteinuria, valószínűleg a csökkent véráramlás a glomerulusok, de ezek nem befolyásolják a tevékenység a folyamatot. Mivel a képesség ezen gyógyszerek okoznak akut veseelégtelenség. retenciós nátrium és a víz, hiperkalémia és más mellékhatásokat, használatuk korlátozott.