lentiginosis periorifitsialny

Lentiginosis periorifitsialny (szinonima: Peutz-Jeghers-Touraine-szindróma).

Az okok és patogenezisében. A betegség csoportjába tartozik az örökletes ientiginest, amely mellett a Peutz-Jeghers szindróma, Touraine tartalmaz veleszületett és tsentrolitsevoy ientiginest. Ok és kialakulásának mechanizmusa bőrgyulladásainak nem véglegesítették. Úgy véljük, hogy periorifitsialny lentiginosis eredményei neyromezenhimalnoy diszplázia okozta génmutáció, amelyet továbbított autoszomális domináns. Vannak beszámolók a familiáris esetben a betegség. Kiderült, hogy a kóros gén STK.11 szupresszor gén szakadt tumor.

Tünetek periorifitsialnogo ientiginest. A betegség kifejlődésének a születés után, vagy később. Jellemzi a megjelenése több, kis foltok a pigment világos barna vagy fekete színű, ovális vagy lekerekített alakú. Spots lokalizálódik, és a száj körül, az ajkak, különösen kis, perinazalno, szem körüli, legalábbis - a végtagokon (tenyéren és a talpon, a hátsó felületén az ujjak), a kötőhártya. Csapadék típusú lentigo korlátozott, és lehet elrendezni csak az egyik a fenti területeken. A szájüreg és lehet papillomák-Matous változásokat. Csak bőr formája a betegség nagyon ritka. A legtöbb betegnél, a kombináció a bőrelváltozások megfigyelt, a nyálkahártya több polipok a gyomor-bél rendszert, elsősorban a vékonybélben. Ahogy öregszünk, úgy válik intenzív pigmentáció és fejlesztése klinikai megnyilvánulásai polyposis a gyomorban és a belekben: fájdalom, hányás, vérzés, elzáródás tünetei Intussusceptio, másodlagos vérszegénység, cachexia. Van fokozott a malignus transzformáció polipok, különösen a gyomor, duodenum 12, a vastagbél. A szakirodalom ismerteti az esetekben a megjelenése polipok a nyálkahártyák más szervek (hólyag, a vesemedence, a húgyvezeték, a hörgők, orr).

Kórszövettani. Van növekedése pigment keratinociták, melanociták összegeket a bazális rétegben. A bőrben van felhalmozódása a makrofágok. A polipok egy jóindulatú adenoma.

Differenciál diagnózis. Különbséget lentiginosis periorifshschalny szoruló szeplők, lentigo generalizált különböző formákban (Leopard-szindróma és mtsai.), Tsentrofatsionalnogo ientiginest, gasztrointesztinális polyposis, Addison-kór.

Kezelése ientiginest periorifitsialnogo. Szüksége sebészi eltávolítása polipok, beteggondozó megfigyelése betegek és vizsgálata első fokú rokonok.

Mit kell ellenőrizni?

Portnov Aleksey Alekszandrovics

Oktatás: Kijev Nemzeti Orvostudományi Egyetem. AA Bogomolets, speciális - „Általános Orvostudományi”

Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: