Az anémiához kapcsolódó károsodott porfirin szintézise
Az anémiához kapcsolódó károsodott porfirin szintézise
Az anémiához kapcsolódó károsodott porfirin szintézise egy csoportjára utal anémia által okozott hiánya erythropoiesis.
Porfirineket szintézisében alkalmazott hem. Ezek szintetizált minden sejt a szervezetben, de a legtöbb - a magvas erythroid sejtek a csontvelőben. A hem szintetizálódik is a kialakulását izom mioglobin, amely megköti az oxigént, és ez szolgál egy további forrása során hypoxia. Synthesis porfirinek fordul elő a májsejtekben, az szükséges, hogy a kialakulását kataláz, peroxidázok, citokrómok részt elektron transzport sejtekben alatti energiatermelés. A máj - a test a legkifejezettebb gem-termelő funkciót. A hem - egy tetrapirrol magot (protoporfirin) tartalmazó vas (25. ábra).
Hem azonos minden faj hemoglobin, az utóbbi különböznek globin szerkezetét. A hem rendkívül instabil, és könnyen átalakítható hematint Fe +2 oxidációs a Fe + 3 és a csatlakozás az utóbbi, akkor -. Azt is könnyen átalakítható hemin amely ahelyett, OH - tartalmaz klórt. A hem képes belépni egy reverzibilis együtt oxigént. Amikor az oxigén kötési vasat kell bivalens aktív formában. Alaptémája szintetizáló lépések ábrán mutatjuk be. 26. Az egyes szakaszok által irányított specifikus enzim.
Szintézis kezdődik a téma mitokondrium csatlakozási szukcinil-koenzim-A (CoA) a glicin, ezáltal egy δ-aminolevulinsav (ALA). Ez a folyamat akkor részvételével ALA-szintetáz enzim mint koenzim, amely kiáll piridoxál-5-foszfátot (B6-vitamin-származék). Az enzimaktivitás gátolható vegyi anyagok, különösen ólom, az alkohol, a glükóz, vagy csökkent hem. Úgy véljük, hogy az ALA-sitetaza limitálja a a májban végbemenő témában. formák porfobilinogén (PBG) a kondenzációs két molekula 5-ALA. Ezt a reakciót katalizálja dehidrogenáz ALA, amely aktivitás csökken az intézkedés alapján az ólom és a hemin. Kondenzáció a négy molekula PEG-gel szintetizált uroporphyrinogen (URO). Ez a folyamat magában foglalja a két enzim: UROPORFIRINOGÉN III-szintetáz és porphobilinogen deamináz. Tól URO képződött koproporfirinogen III, a szintézisét, amely enzim katalizálja-URO dekarboxiláz. Koproporfirinogen alatti koproporfirinogen III-III-átalakult protoporfirinogén oxidáz IX. A következő lépés a bioszintézis témában - átalakítása protoporfirinogén IX protoporfirin IX-- protoporfirinogén oxidáz enzim végezzük. Ends szintézisét porfirinek felvétele kétértékű vas protoporfirin IX. A folyamatot katalizálja mitokondriális enzim ferrokelatáz (gemsintetaza), ezáltal egy szegély. Láncreakció szintézisének porfirin szabályozza egy visszacsatolási mechanizmus, ahol a végtermék hem szintézisét szabályozza ALA a szinten a transzkripció és transzláció a sejtekben a máj. A bioszintézisét Porphyrins végzett csontvelő erythrokaryocytes és a hepatocitákban. A nagy részét a porfirinek szintetizált a csontvelőben, az a kialakulását a hemoglobin.
Ennek eredményeként a hiányt egyik enzimek szintézisére téma kifejlesztett porfiria. Amikor porfiria megsértése miatt szintézis téma visszavonták visszacsatolási mechanizmus leáll gátlási sebességmeghatározó enzim ALA-szintáz, így amikor enyhébb formái RUFP tudja támogatni megfelelő szintézisét menet (ezt nem vérszegénység alakul ki), és a felhalmozási intermedierek.
ALA, PBG és uroporphyrinogen - vízben oldódó, így a felhalmozódása a vizelettel ürül (27. ábra), A vizelet válik sötétvörös színárnyalat. Coproporphyrin protoporfirin és vízben nem oldódik, ezek választódnak ki az epébe, és széklet meghatározzuk.
Szintézise porfirinek formájában van két izomer III és I. III porfirin izomer valamelyikét használjuk szintéziséhez témát. Ezen a módon kezelni I izomer szintetizálódik nagyobb mennyiségben, mint a normális. A vörösvértestek hemoglobint tartalmaznak, egy I izomer, alacsonyabb a várható élettartam, és gyorsan elpusztult a lépben (Gunther kór vagy veleszületett eritropoetin porfiria).
Vérszegénység porfirin csere megsértése
Laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, nagy koncentrációban a vas és szérum-ferritin és a magas transzferrin telítettség vassal. A csontvelőben jelölt hyperplasia eritroid sejtek. Bevonat vas kiderül kórjelzô okozta változásokat felhalmozódó vas a mitokondriumban nem újrahasznosított erythrokaryocytes - gyűrűs szideroblasztok.
A csontvelőben - vörös csírázik hyperplasia, növelte az bazofil, polikromatikus, és csökkentette a oxyphilous erythrokaryocytes tétel gyűrűs szideroblasztos (ábra. 28). Erre a vérszegénység jellemzi jelei hatástalanok erythropoiesis, amely meghatározza például a vérszegénység relatív vagy abszolút retikulocytopénia.
Szerzett vashiányos vérszegénység megsértése miatt porfirin szintézis előforduló gyakori ólommérgezés vagy hiánya B6-vitamin.