Veleszületett szisztémás betegség a csontváz - 4. oldal 21 - orvosi oktatási irodalom
4. OSTEOHONDRODISTROFIYA
Ábra. 273. Osteohondrodistrofiya 13 éves fiú jellegzetes klinikai és radiológiai kép betegség. X-ray a humerus.
Egy személy beteg osteohondrodistrofiey nem látszanak, az a szokás, hogy kifejezze a normális vagy esetenként néhány késleltetett szellemi fejlődését. Mindkét nemnél érinti ugyanazon a frekvencián. Részéről a különböző rendszerek bizonyos rendellenességek neoslozhen távú osteohondrodistrofii nem történhet meg. Ritka esetekben jelzik neelasticheskuyu vastag bőr, és az ügy lehet akár scleroderma, ami akadályozza a mozgását ujjak - miközben lazítás ízületek! Néha a haj száraz és merev. Említés is nagyon ritka betegségek a szem - a szaruhártya homály, látóideg-sorvadás, progresszív látásvesztést. Az endokrin rendszer nyilvánvaló eltérést a normától nem. Az idegrendszer, aki még nem vetették alá külön tanulmányt. Etiológiája osteohondrodistrofii és patogenezise - rejtély, és nem fogjuk felsorolni itt a sok feltételezést, hogy fejezzük be az ügyben. A lényege a betegség - ez valami mély veleszületett hibája átalakulási folyamatok hryasha a csontszövet, azaz egyfajta kisebbrendűségi enchondral de nem csonthártya csontosodási ... A mikroszkóp alatt, a degeneratív változások a porc enchondral rendszer nem jelent semmi különöset. Teljes mértékben megfelel az összes ilyen adatot, hogy gazdag röntgendiffrakciós osteohondrodistrofii. Minden a csontokat a csontváz kis mértékben porotichny. Diafízis nagy csöves csontok (ábra. 261, A) nem képviselnek a bruttó változásokat. Ezek kissé vastagabb, mint a szokásos. Tehát úgy tűnik, hogy rövidebb a normálisnál. Néha azonban a mi betegek és nagyon lerövidült, különösen a combcsont és a felkarcsont képest az alsó lábszár és az alkar. Amikor ez a bit diafízis kortikális réteg van vékonyítva, a medulláris csatorna széles, és csak a vonalak megnövekedett terhelés cortex, sűrű és vastag (ábra. 273). Ízületi csontok végeit bővült. Epifízis konfigurációs hiba, ügyetlen, nagyított átmérőjű, de laposra, szögletes.
Ábra. 274. Osteohondrodistrofiya 9 éves lány.
X-ray a terület mindkét térdizület. Fibula áll normál magasságú. Azt kell feltételeznünk, hogy amikor osteohondrodistrofii lerövidítése a csontok és lényegében prioskhodit csökkentésével a magassága a epiphysis nem lerövidítése metadiaphysis. A külső kontúrok a epiphysisek durva, és még moly. Egyéni kernelek csontosodás split, darabokra tört, töredezett, t. E. Van több szabálytalan szigetek alaktalan csontosodás. Amikor a epiphysis alakul a korral, „érett” a szerkezete, hogy bizonyos mértékig a megrendelt, de a deformáció tartós és visszafordíthatatlan. Széles és hangsúlyozta formájában sűrű szalagok előzetes csontosodási zóna (ábra. 274). Csak megváltozott, és a kis csöves csontok. Phalanx enyhén megrövidült és megvastagodott, azok szivacsos csont van egy sajátos finom szemű szerkezete (ábra. 275 és 276). Az arány a csontosodás sorozat az esetek némileg lelassult, csontosodási magja normális esetben előfordulhat egy kis késés. Alakulhat psevdoepifizy. Ezért gyermekeim időközönként metafizeális csont szembenálló nagy - X közös terek időnként majdnem 2-szer nagyobb, mint a normális. A végső fúziója epifízisei a diafízis történik eltérések szokásos feltételekkel egyik vagy a másik, néha a nagy ingadozásokat. Különösen nagy változások figyelhetők meg az iskoláskorú gyermekek, minél előbb, majd később, a csípőcsont (ábra. 277. és 278.). Epiphyseal combfej okozhat az első sokáig váratott magára. Feltűnik, hogy egy bizonyos serdülőkorban válik szabálytalan alakja és szerkezete. Ez növeli a méretét, ellaposodik és kitágul, lebontja egy csomó félreértés landkartoobraznyh csomók.
Ábra. 275. Ugyanez a beteg. Röntgenfelvételeket a kéz és a csukló tartományában.
Hip jelentősen lerövidíti, sűrűsödik, a nagytomport tolódik magas, más szóval, a fejlődő varus deformitás. Csípőizületbe is megszerzi egy szabálytalan alakú, kiterjesztett, lapított és eltorzult, közös elemei hip elveszítik összhangját. Mindez ad a változás során osteohondrodistrofii nagyon erős hasonlóságot osteochondropathy combfej. Taz egésze is megy eltérést a normától, ő hátraveti, megszorította az oldalról és a különösen súlyos esetekben osteohondrodistrofii kismedencei gyűrű közel formájában a hírhedt kártya szív, vagy egy pohár bor. A térd területén megkülönböztető tulajdonsága, mint már említettük, a valgus deformitás.
Ábra. 276. Ugyanez a beteg. X-ray mindkét lábát.
Ábra. 277. Ugyanez a beteg. Röntgenfelvételt a medence. Tipikus változásai combcsontfej hasonlító osteochondropathy.
Jelentős varus deformitás. Gyermek irányítani röntgen vizsgálat kapcsán a sántítás az elmúlt évben: a gyanúja egyoldalú csípőízületi betegség.
Ábra. 278. Ugyanez a beteg. X-ray a medence. Kép hasonlító kétoldalú osteochondropathy.
Ez fejeződik ki a magasság-különbség epifízises combcsont, nevezetesen a magassága a femur medialis epiphysis jelentősen meghaladja az oldalirányú, eltérő, és térdre a „X” betű. A fej a fibula áll a normális szintre, és ennek következtében a kialakulását a térd nem vesz részt.
Ábra. 279. Ugyanez a beteg Osteohondrodistrofiya. Jellemző változás pozvonochnika- brahispondiliya rendszer.
A X-ray a csontváz a mellkas felhívta a figyelmet annak hasáb alakú, alsó végén a szegycsont annak vypyachena előre kulcscsontján felemelkednek. A bordák megvastagodott, nagyon széles és lapos. Ezek feljebb erősen egymáshoz, azaz a. E. bordaközig szűkült. Szubdiafragmatikus membrán és szervek felfelé vannak elmozdítva a kraniális felé. Ami a gerincoszlop, van kóros röntgendiffrakciós képét különösen hangsúlyos és konstans (ábra. 279 és 280). Kivétel nélkül, a csigolyatestek van egy kisebb magasságú, lapított, t. E. Van egy szisztémás brahispondiliya. Sajnos nagyon gyakran beszélnek és írnak platispondilii, ami azt jelenti, nem csak csökkentését testmagasság, hanem egy igazi, ahelyett, látszólagos növekedését a keresztirányú méretei a csigolyatest. Igaz, ráadásul jelentős rövidülését a teljes gerincoszlop miatt előfordul, hogy a csontos része - a csigolyák porcos lemezek nincsenek jelentős változások. Izületi folyamatok, valamint a keresztirányú és a tövisnyúlványát rövidek és ügyetlen.
Ábra. 280. Osteohondrodistrofiya 7 éves fiú. Közvetlenül a szülés után, ívelt vissza. Alacsony termetű, alig dől előre. Kimondva szisztémás brahispondiliya.
Ábra. 281. Osteohondrodistrofiya egy lány idősebb 1 év 2 hónap.
alakváltozás a test egyik felső ágyékcsigolyák oldalnézetben, ez jellemző a osteohondrodistrofii és gargoylizma - spinális szögelés. törzs típusától által Pfaundleru-Hurler ( "alsó nyelv"). Alapbetegséget bonyolítja sikeres kezelése angolkór; MS csíkok. A szerkezet a csigolyák porotichna, grubopetlista. A kontúrok a csigolyák hangsúlyozta, de elveszítik a zökkenőmentes, egyenetlenné válik. A legjellemzőbb megnyilvánulása radiográfiai osteohondrodistrofii van megadva, nem kell semmit sem keverjük össze, és diagnosztikai szempontból fontos deformáció vázlat kép oldalán (ábra. 281-283). A gond az, hogy egy vagy két csigolya, nevezetesen az átmenet a mellkasi ágyéki - általában I. vagy II ágyéki csigolyát, és néha XII hátcsigolya, az elülső mutat hibát. A felső fele a csigolya Hypoplasztikus, alsó fele kiáll, mint a hajó orr, és így az elülső test coraco lépésenként vagy deformálódott, tart egy kúpos, hegyes anteriorly formában verhneperedny áramkör válik létrán, terrasopodobnym.
Ábra. 282. Osteohondrodistrofiya nő 21 éves.
Hump megmaradtatok a tövisnyúlványát az ágyéki-mellkasi régióban. A tipikus deformálódását a test XII hátcsigolya. A típus a deformálódása Morquio-Brailsford ( „központi nyelv”). Korai másodlagos jelentős spondylosis deformans. Ez az úgynevezett első típusú törzs - típusú Pfaundlera-Hurler (M. Pfaundler, Gertrude Hurler), "alsó nyelv" gyakran megfigyelhető gargoylizme (lásd alább.) (Ábra 281, 283, A.). Más esetekben, a csigolyatest megnyúlik lerövidül és élesebbé a közepén, egyenlő távolságra a felső és alsó területen, az úgynevezett második típusú törzs - Morquio-Breylsfloda, „központi nyelv” (ábra 282, 283, B.). Bizonyos esetekben az adott minőségi jellemző osteohondrodistrofii deformációt okoz a szervek nem egy, hanem több szomszédos csigolyák. Ez a méret csökkentését elmaradott csigolya miközben csúszik ki a megfelelő számú hátra és mellkasi csigolyák felette lóg rajta. Így alakul ki törzs-specifikus osteohondrodistrofii gerincoszlopot - vagy kyphosis szögelés, azaz a szögletes hajlás púp ... A nagyon éles szögben torzulás fordulhat elő kompressziós hátsó felületének a test a kiszorított csigolya a gerincvelő, együtt a megfelelő szekunder súlyos, életveszélyes neurológiai következményeit. A koponya röntgenfelvétel nem sok van meghatározva. Úgy tűnik, hogy csak viszonylag nagy. FIELD sella normális. Súlyos esetekben előfordulhat, hogy bizonyos fokú konveksobazii, gerinc kitolja felfelé alapja a koponya, ami tovább súlyosbítja a lerövidítése a nyak és a közelítése a koponya, hogy a mellkasi ketrecben. Meg kell figyelni, hogy a viszonylag fejlett gyakori fogszuvasodást.
Ábra. 283. reakcióvázlat tipikus ostehondrodistrofgsh deformáció XII emlő-, I. vagy II az ágyéki csigolya gyakran megfigyelhető gargoylizme. A típus a Pfaundleru - Hurler, "alsó nyelv"; B típusú Morkio- Brailsford, „a központi nyelv.” Az első típus egy lejtős rámpa felső platform, a második típus - két lejtő, alsó és felső test érintett területek csigolya.