Rasmussen-szindróma
A pontos oka és kezelések erre ritka gyulladásos agyi betegség még ismeretlen.
A betegség érinti elsősorban alatti gyermekek 15 éves kor, az átlagos életkorban alakul ki - 6 év. Felnőtteknél Rasmussen encephalitis sokkal ritkább.
A betegség névadója Theodore Rasmussen, az amerikai idegsebész, aki leírta, hogy 1958-ban. Mint független szindróma, a betegség már izoláltak csak az utóbbi években.
Hol volt a betegség?
A pontos okait és feltételeit Rasmussen szindróma oka ismeretlen. Kezdetben három fő tényező került előterjesztésre, társított elején a kóros folyamat a központi idegrendszerben: vírusok, autoimmun antitestek, autoimmun citotoxikus T-limfociták. Is lehetővé tette a hatását citomegalovírus, amely találtak az agykéregben a felnőtt betegeknél. A betegség gyakran fordul elő a fertőzés után.
Most a tudósok egyre inkább hajlik arra, hogy az autoimmun agyvelőgyulladás koncepció, amelyben közvetlen szerepet játszott citotoxikus T-limfociták.
Tünetek és klinikai kép
A rohamok kezdődnek fokális motoros rohamok (támadások lokalizálódik egy része az agy) további hozzáadásával helyi myoclonus (gyors erőszakos görcsös mozgások, amelyek eredményeként a vágások vagy izom kötegek izomrostok). Aztán van egy olyan tendencia, hogy általánossá támadások - ezek a támadások eredménye kóros idegi aktivitás mindkét oldalán az agyban. Ezek a támadások okozhatnak eszméletvesztést, esés, vagy masszív izomgörcs.
Betegek szindróma Rasmussen rohamok gyakran fordul elő alvás közben. A formáció a betegség betegeknél halad progrediens hemiparézis (gyengült vagy részlegesen megbénult egyik fele a test). Megy a demencia kialakulásával és növekedésével mentális retardáció.
A lassú aktivitást EEG felszíne felett az érintett féltekén. Neuroimaging meghatározott módszerek fokális hiperin a fehérállomány és agyi atrophia insula.
A betegség diagnózisa
Az alapja a diagnózis Rasmussen-szindróma klinikai adatait és eredményeit EEG és MRI (egyes esetekben - kórszövettani).
A betegek többsége a betegség időtartama több mint 1 év nem nehéz diagnosztizálni a betegséget. A gyakorlatban azonban fontos a korai diagnózis, mielőtt azok nyilvánvalóvá válnak sorvadás és neurológiai károsodást. A korai diagnózis lehetővé teszi kezdeni immunszuppresszív terápia, amely hatékony lehet a kezdeti szakaszban a betegség.
Speciális diagnosztikai kritériumait a diagnózis a Rasmussen-szindróma. Ezek lehetővé teszik, hogy diagnosztizálják a betegséget minden szakaszában, hozzáférhetővé teszi a korai diagnózis encephalitis és megszünteti annak szükségességét, hogy az agyi biopszia (kivéve, ha a diagnózis nem lehet szállítani más módszerekkel).
A diagnózis alapja a kétlépéses megközelítés a klinikai tüneteket, EEG eredményeket, MRI és kórszövettani.
Rasmussen-szindróma kezelése
Cure agy velő kezelésére súlyos betegségek és agyi sérülések használhatja transzplantációja idegsejteket. És erre nincs szükség, hogy végre craniotomy. Ahogy az amerikai tudósok, azok a betegek, akik átültetett csontvelő donor
Jelenleg nincs bevett kezelési stratégiák a betegség. Antiepiletikumok ketogén szénhidrátok és a rossz táplálkozás is ajánlott a kezdeti szakaszban a betegség. De a legtöbb esetben ezek az intézkedések hatástalanok. A gyógyszer az első választás a karbamazepin, a kábítószerek második - valproát, benzodiazepinek. Bizonyos esetekben, a hatékony glükokortikoidok, plazmaferezis, immunglobulin. Betegség nem reagál az orvosi kezelés.
A betegek a kezelés-rezisztens rohamok, amelyek kombinálják tartós neurológiai deficit, műtéti kezelés, hemispherectomy - műtéti eltávolítása vagy átvágás csatlakozások érintett része az agy.
Kezeletlen Rasmussen-szindróma vezethet tartós és kifejezett neurológiai deficit, bénulás és mentális retardáció. Műtéti kezelés segít csökkenteni a rohamok gyakoriságát egyes betegeknél. De a betegek többsége paresis és beszédzavarok.
Bizonyított tény, hogy a korábbi kezdete a betegség, annál gyakrabban fordul elő kétoldali elváltozások. Ilyen formák a rossz prognózist. Általános szabály, hogy a betegség halállal végződik.
Azonosítani az oka a betegség és a keresési lehetséges terápiák további kutatásokra van szükség.