Rasmussen szindróma tünetei
Rasmussen szindróma (szinonimái: krónikus fokális encephalitis, Rasmussen-kór) - agyi betegség a gyulladásos jellegű, amely főleg a év alatti gyermekek 15 éves. A megkülönböztető jegye a szindróma egy speciális kezeléssel szembeni rezisztencia epilepsziás rohamok és a sorvadásos elváltozások egyik agyfélteke.
A etiológiája és patogenezise Rasmussen-szindróma
A tudomány nem tudja megállapítani a pontos etiológiai oka a tünetek szindróma, de vannak hipotézisek alapján három fő tényező, hogy provokál a megjelenése a betegség: vírusos, autoimmun antitestek és citotoxikus T-limfociták.
Autoimmun antitest úgynevezett fehérje szerkezetek a szervezetben termelődő, amely képes fájdalmat okozni neki a károsodás és megsemmisítése fiziológiailag egészséges sejteket.
Citotoxikus T-limfociták tartozik a végrehajtó szervezet immunrendszerét, amelynek a szerepe az, hogy elpusztítsa a kórokozó károsította szerkezetek a szervezet saját sejtjeit. Második neve citotoxikus T-limfociták - T-gyilkosok.
A modern tudomány inkább hajlamos autoimmun etiológiája a szindróma Rasmussen háttérben az a közvetlen bevonását T-gyilkosok. Bebizonyosodott, hogy a kötet a keringő vérben közvetlenül kapcsolódik a gyakorisága epilepsziás rohamok.
Hasonló minta figyelhető meg a tanulmány az agy-gerincvelői folyadék és a plazma betegek gyermekek tekintetében bizonyos autoimmun antitestek, de a konszenzus való részvételük encephalitis Rasmussen talált.
Ok atrófiás változások neuronok az agyféltekék a genesis encephalitis, erősíti a neuronális apoptózist a háttérben jelentős és folyamatos csökkentése a számuk.
Az apoptózis - jelenség fiziológiailag normális a test melegen. Hála neki, van egy fokozatos elsorvadása a régi idegsejteket. Jellemző az apoptózis szabályozása és programozható aktivitású hulladékok folyamat a régi sejteket. Így kárpótlási folyamat fokozatosan történik, anélkül, hogy neyrodefitsita. A felesleges mennyiségű T-gyilkosok és az uralkodó asztrocita apoptózis - egy nagyon jellegzetes hisztopatológiai funkció Rasmussen szindróma.
Asztrociták - külön típusa az idegsejtek szürke- és fehérállomány az agy, amelyek a támogató, táplálkozási, csökkentése, a védelem és a főbb jellemzői közvetítő idegsejtek. Győzd és csökkenti a koncentrációját asztrociták - A kezdeti tünet az atrófiás hatást munkások közötti neuronok.
Úgy tartják, hogy a spontán támadás asztrociták néhány autoimmun szervek és citotoxikus T-limfociták és sorvadást okoz neuronok dolgozik, ami viszont azt eredményezi, hogy a megjelenése a klinikai kép encephalitis.
Rasmussen-szindróma tünetegyüttes
Alapvető jellemzője diagnosztizálására encephalitis Rasmussen, jellemző rá rohamok gyakran végződik eszméletvesztés. Fellángolása következik be a háttérben stabil hiperkinetikus - akaratlan mozgások különböző csoportok a vázizomzat, hemiparézis - részleges, egyoldalú bénulás a végtagok, beszédzavarok és a demencia. EEG (EEG) mutatja a késleltetett aktivitást az érintett féltekén.
Az elmúlt 10 évben a hagyományos tünetek csatlakozott epilepsziás rohamok nyelv és kétoldalú agykárosodást nem szenvedett betegeknél hemiparézis.
Modern neuropatológia azonosítja három szakaszában Rasmussen encephalitis előforduló egymás után, vagy keletkező egymástól függetlenül:
- Prodromális fázis, egy átlagos időtartama mintegy 7 hónap. Leggyakrabban fordul elő egy olyan időszakban, szülés utáni időszakban, amíg a 8 éves kortól. A prodromális szakaszban jellemzi szórványos rohamok, hemiparesis megnyilvánulni meglehetősen enyhe formában, és csak ritkán. Egyharmada a betegek nem prodroma, a többi - továbblép a következő - akut szakaszban;
- Az akut szakaszban. Erre a szakasz jellemzi nagyon gyakori rohamok, köztük egy vagy több izom csoportok ellen, a háttérben a progresszív hemiparesis, afázia és a demencia - veszteség a beszédkészség vagy gyengítés. Átlagos időfokozat - 6-8 hónap, ami 95% -ában a betegség bemegy a harmadik szakaszban;
- Maradék színpadon. A mennyiség és a gyakoriság a epilepsziás rohamok csökkentett epiparez gyakorisága eléri a 99% -a az összes betegnél.
Hemiparesis az elsődleges marker átmeneti Rasmussen szindróma, köszönhetően fényes kijelző a karakter és a változások a különböző szakaszaiban szindróma áramlását.
Epilepsziás súlyosbodása esetén Rasmussen-szindróma is megvannak a saját jellemzői, amelyek lehetővé teszik a pontos diagnózist hiba az egyik a szerves agyfélteke:
- Az epilepsziás rohamok sajátos polimorfizmusok - a betegség lefolyását megnyilvánulhat motoros zavarok a különböző izomcsoportok;
- A nagyfrekvenciás rohamok;
- Nagy stabilitás rohamok a gyógyszeres kezelés.
Polimorfizmus epilepszia könnyen magyarázható az egymást követő lépéseket atrófiás változások egyik agyfélteke, amint azt a népesség-neurológiai kutatás. Ez a tény okozza, és egyoldalú bevonása végtagok folyamatban görcsös reakciók.
Ellentétben a gyermekek, felnőttek tünetei encephalitis fejlődik nagyon lassan és kevésbé hangsúlyos, mert a magasabb szintű kompenzációs mechanizmusok.
Ebben az esetben vegye figyelembe az uralkodó részvételét a nyakszirti lebeny és időbeli féltekén. Klinikai tünetek fokozatosan jelennek meg, az évek során, hozzátéve, hogy az összkép, például a kezdeti szakaszban előtérbe motor károsodását, és egy évvel később csatlakozott egy beszédzavar.
Rasmussen-szindróma diagnózisát mindig van egy átfogó klinikai elektrofiziológiai (EEG) és morfológiai (MRI) karaktert. Különösen könnyű szindróma diagnózisa későbbi szakaszaiban krónikus formájában, és az első tünetek a betegség - nem hemiparézis és egyéb nyilvánvaló jelei neurológiai diszfunkciók nehezítheti diagnózis. Ez a helyzet megnehezíti az előrejelzés, mivel a használata immunstimuláló készítmények a korai szakaszában a betegség, különösen hatékony.
Rasmussen-szindróma kezelése
A jelenséget a stabilitás rohamok antikonvulzív kezelés lehetővé teszi, hogy csak egy hatékony kezelési módszer - a műtéti eltávolítása a sorvadása az agy. A kezdeti szakaszban a betegség segítségével antiepileptikumok és étrend zsírban gazdag, de szegény a szénhidrátokban, de egy ilyen rendszer nagyon kevés hatásos.
Előrejelzés egy szindrómája Rasmussen kétértelmű. Előrehaladott betegség gyakran vezet mentális retardáció és bénulás. Függetlenül attól, hogy a kezelés, beleértve a műtét, a beteg minden esetben továbbra is hemiparézis és beszédzavarok.