Rasmussen encephalitis - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Rasmussen encephalitis
Rasmussen encephalitis - progresszív fokális encephalitis krónikus, jelenléte jellemez a Kozhevnikov epilepszia. szenzomotoros fokális neurológiai deficit és kognitív zavarok. Részletes információk először adott az orvosi közösség 1958-ban, az amerikai orvos T. Rasmussen. Mint különálló egység nosological encephalitis Rasmussen hangsúlyozta a közelmúltban. A betegség rendkívül ritka. Rasmussen maga 35 éve, néztem csak 51 esetben ennek agyvelőgyulladás. A betegség érinti csak a gyerekek. Mintegy 85% -ában fordul elő a korban akár 10 év. A csúcs előfordulása esik a kor időszak 5-8 év. Egyedi lehetőség, ha Rasmussen encephalitis debütáló legfeljebb 1 év, vagy azt követően a 14 éves tartják a szokásostól eltérő. Jellemző elején encephalitis utáni fertőző betegségek (SARS gyakran). Az irodalomban a neurológia felsorolt esetben, amikor Rasmussen encephalitis kombinálható progresszív atrófia arcát.
Az okok encephalitis Rasmussen
Jelenleg a etiopatogenezisében nincs telepítve. Mivel hipotézisek minősülnek két lehetőség: vírusos etiológia és autoimmun betegség Genesis. Hívei úgy vélik, az első hipotézist Rasmussen encephalitis vírus lassan áramló neuroinfection és ennek megfelelően említett, hogy vírusos agyvelőgyulladás. Mellett egy virális elméletek szerint változik, kimutatható szövettani vizsgálattal az érintett agyszövet (perivaszkuláris beszűrődés, kis fokális gliózis, mikrogliális proliferáció). Azonban minden kísérlet, hogy elszigetelje a kórokozó marad meggyőzőek.
Morfológiailag eltérő fokális encephalitis Rasmussen karaktere változás következik be. Kóros folyamatok terjesztett egy vagy megosztani egy agyfélteke. Bizonyos esetekben a korai betegség kezdete létezik kétoldalú jellegét morfológiai változások, de mindig kiderült, az elsődleges elváltozás. Lehetőségek a terjedését a kóros folyamat a második agyfélteke prognosztikusan kedvezőtlen és gyakran vezetnek halálos betegek.
Tünetei encephalitis Rasmussen
Az alapvető tünet jár Kozhevnikov epilepszia - kombinációja részleges görcsös epipristupov a myoclonia. A leggyakrabban megfigyelt egyszerű (nem eszméletvesztés), motor, fokális roham lokalizálódik az arc vagy a végtagok. Ők viselhetik tónusos vagy klónusos karaktert. Lehetséges másodlagos generalizált rohamok az átmenet a generalizált tónusos-klónusos-epipristup. Myoclonus - fokális izomrángás - gyakorlatilag állandó. Az elején a betegség, lehet, hogy nem áll rendelkezésre megjelenni néhány hónapon vagy együtt fordulnak elő fokális neurológiai deficit után 1,5-2,5 évvel a debütáló epipristupov.
Hajhullás tünetek alapvetően központi hemiparézis, az érintett ellenkező féltekén. Megfigyelt érzékszervi rendellenességek vezetési típusú hemianopsia. afázia (a visszaélés domináns félteke). Kísérő kognitív károsodás Rasmussen encephalitis, csökken a progresszív betegség memória, a figyelem, praxis, és vezet a fejlődés a mentális retardáció. Kombinált szellemi fogyatékos.
Rasmussen encephalitis szakaszban
Előjele időszak évekig. A betegek 70% -a megjelenése jellemzi az egyszerű fokális görcsökkel járó rohamok motor típusát. Az esetek 20% -ában az encephalitis, Rasmussen nyilvánul status epilepticus. Alakulhat másodlagos generalizált epipristupov. A kezdeti időszakban a gyakorisága paroxysms általában kicsi; Megfigyeltük továbbá a jelentős növekedés. Már a nyitó encephalitis okozhat bénulást Todd - átmeneti bénulás előforduló végtagok után zajlik bennük alatt epipristupa rángatózott.
stabilizációs időszak, a legtöbb beteg (80%) fordul elő, miután nem több, mint 3 évig időben encephalitis megnyilvánulása. Stabilizálódott, sőt csökkent a rohamok gyakoriságát. Azonban ennek fényében, továbbra is a haladást, szenzomotoros, vizuális és kognitív károsodás. A negyedévben a diagnosztizált betegek neuroendokrin rendellenességek: korai pubertás, elhízás.
Diagnózis encephalitis Rasmussen
Prodromalis időszak hiányában a fokális tünetek, hogy pontos diagnózist nagyon nehéz. Az aktív szakasz neurológus ellenőrzés során kiderül, a jelenléte a központi hemiparézis fokozott reflexek és pyramistünetek, mioklonikus állandó csökkenése beszéd zavarok, fokozott szellemi kimerültség, feledékenység és a figyelem, és így tovább. Megsértése. A differenciáldiagnózis végezzük intracerebrális tumor. agyi ciszták, encephalitis egyéb etiológiájú, a más típusú epilepszia gyermekeknél (Lennox-Gastaut szindrómában. Landau-Kleffner szindróma. fokális kortikális diszplázia), leukodisztrófia. leykoentsefalitom Schilder et al.
EEG az aktív periódusban érzékeli rendellenességek minden betegnél. A megfigyelt lassulása az alapvető ritmusát, talán egy teljes hiánya az alfa ritmust. Az érintett félteke csúcs-hullám aktivitás figyelhető meg. Meghatározása látómezőt azonosítja hemianopsia, Szemtükrözéssel szemfenéki változások gyakran hiányoznak.
Laboratóriumi diagnózis és tanulmányozása liquor végezni annak érdekében, hogy kizárják más klinikailag hasonló CNS-betegséget. Rendkívül fontos a diagnózis folytat CT vagy MRI az agy idővel.
Tomográfiás patognomikus funkció jellemző encephalitis Rasmussen támogatja a progresszív agyi sorvadás. Jellemzően az első feljegyzett idővel növekszik, bővítése a Sylvian hasadék, majd jelölt sorvadásos változásait convexital osztályok agykéregben. Amikor megfigyelt dinamikáját egy tipikus növekedése kortikális atrófia zónában terjed, mint egy olajréteg a pergamen.
Kezelése és prognózisa az encephalitis Rasmussen
A módszerek kóroki terápiát, amíg nincs konszenzus. Alkalmazott immunszuppresszív és immunmoduláló kezelés, a találkozó a vírusellenes gyógyszerek és glükokortikoidokkal. Legutóbb például a kezelés kezdetén terápiák egyre gyakrabban használják az immunglobulinok. Mivel a tünetei súlyosbodásának adunk hozzá kortikoszteroidok (dexametazon, metilprednizolon). Hiányában egy pozitív eredmény az ilyen terápia továbblép immunszuppressziót ciklofoszfamiddal vagy azatioprin. Végleges adatok hatékonyságáról szóló antivirális kezelés zidovudin, aciklovir, interferon még. Talán plazmaferezis. immunadszorpció.
Sebészi kezelése a korai szakaszában encephalitis lehet elérni tartós remissziót 23-52% -ánál. Ez végzi idegsebész és a funkcionális vagy anatómiai hemispherectomy. Az első esetben ez történt „off” az érintett féltekén keresztezzük az összes kapcsolatot, a második - a műtéti eltávolítása a félgömb vagy annak egy részét.
A legtöbb esetben a Rasmussen encephalitis egy kiábrándító kilátások. Kivéve izolált esetekben spontán stabilizálása a betegség, a betegek súlyos motorikus és kognitív hiányokat. Halálokként előfordulhat egy olyan időszakban, 3-15 éve debütált a agyvelőgyulladás.