Izomsorvadásos laterális szklerózis, Lou Gehrig-betegség, tünetei és okai a szindróma
Jelenleg még mindig vannak betegségek, a neurológia szakasz, amely nem reagál a kezelésre, és végzetes rövid idő alatt. Az egyik ilyen betegség amiotrófiás laterális szklerózis (ALS). Ez patológia említett orvosi Lou Gehrig-kór vagy a motoros neuron betegségben motor. Talált rendkívül ritka, nevezetesen 3-10 eset per 400 ezer. Az emberek évente. Mert ez jellemző fokozatos gyengülése és a sorvadás az izomszövet.
Motoneuronokon terjedelmesek idegsejtek a gerincvelő, amelyek felelősek a mozgás és az izomtónus. Ezek található az elülső szarv és nevezték el a beidegzett izomcsoportot. BNO (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) 10 felülvizsgálata ALS betegség G12.2 kódot.
Az okok az ALS
Mindezek ellenére a modern vizsgálati módszerek és a diagnózis, az orvosok még mindig nem értette, hogy miért van a Lou Gehrig-betegség. Ítélve a visszaigazolást az információ, a leggyakoribb változata a patológia minősül több tényező együttes.
A fő hiba abban rejlik, antioxidáns enzim SOD1 (szuperoxid diszmutáz-1). Arra szolgál, hogy megvédje a szervezet sejtjeinek az oxidációtól, de ha összetételének megváltoztatása ilyen funkció nem végeztek. Ez a jelenség akkor fordul elő miatt mutáció 21-es kromoszóma, amely felelős a kódolás SOD1. Ez az anomália fordul elő az esetek 30% ALS. A 20-25% -ában a mutáció öröklődik, míg a többi nép fakad egyéb tényezők.
Vannak más okai ALS, nevezetesen anomáliák a fejlesztés a neurális sejtek (hibás keret), vagy diszfunkció vezikuláris transzport fehérjék. Az ilyen új változatok kevésbé tanult, de szintén kulcsfontosságú.
Között a tényezők, amelyek az ALS, és hozzájárulnak a fejlesztési, akkor jelölje ki a legalapvetőbb:
- Idegsejt-károsodás miatt glutamát. Ez az anyag szállításáért felelős az információ az idegrendszerben;
- Túlzott mennyiségű kalcium-sejtek belsejében. Ezen hiba miatt megsértette az extracelluláris és intracelluláris egyensúlyt ezen elem;
- Hiánya neurotrofin (stimuláló anyagokra idegsejtek);
- Autoimmun kóros folyamatok;
- A negatív hatás exotoxinok, amelyek rendkívül mérgező anyagok az emberi, például ólom vagy peszticidek;
- A dohányzás.
A mai napig, az izomsorvadásos laterális szklerózis okoz az orvosok még mindig nem tudott teljesen megoldani, de van egy megerősített változata, amelynek segítségével navigálhat. Ha eltávolítja a genetikai tényező nem lehetséges, akkor szükséges, hogy megakadályozzák annak fejlődését, különös tekintettel a megjelenése katalizátorok jegyzékéből.
Általában amiotrófiás laterális szklerózis tünetek jelentkeznek helyétől függően a sérült motoros neuron. Ha a betegség már megérintette a perifériás neuronok, akkor az a személy van egy gyengéje, sorvadásos változásait izomszövet. Néha fasciculatiókra (akaratlan összehúzódásai) az egyes izomcsoportok, amelyek hosszú távon növekedni egy általánosított formában.
Ha az elváltozás lokalizálódik a központi motoros neuron, az ALS tünetei a következők lesznek:
- A növekedés az izomtónus;
- Megnyilvánulása kóros reflexek az alsó és a felső végtagok;
- Mélyítése reflexek;
- A megjelenése rendellenesen gyors mozgások (clonus) eredő miatt szaggatott izom-összehúzódásokat.
Gyakran sérült több motoros neuronok egyszerre. Amikor anomáliák a központi és a perifériás neuronok megfigyelt átkelés a tüneteket. A betegek van egy gyengesége az izomszövetben a jelenléte kóros reflexek fordul elő túlzottan magas hang hajlamos sorvadásos változásait az izmokban és m. G. ALS szindróma előrehaladott stádiumban látható kicsit másképpen. Tünetei felső motoros neuron károsodás általában rejtve maradnak jeleit hiba a perifériás neuronok.
Amiotrófiás laterális szklerózis általában kíséri mozgási rendellenességek.
A legtöbb esetben nehéz megérteni, hogy milyen mértékben, mert néha sorvadása izmok nem olyan hangsúlyos, mint az egyes merevlemez. Rendszeresen vannak rohamok kísérő súlyos fájdalmat.
Extrapiramidális szindróma olyan betegségeknél, mint az izomsorvadásos laterális szklerózis lép fel a korai szakaszban. Mert jellemző csökkentése ínreflexek és a gyengülő az alsó végtagok. Mivel a patológiája hasi reflexek fokozatosan eltűnnek.
patológiás formája
A betegség van osztva nem csak a lokalizáció motoros neuron károsodás, hanem bizonyos formái. Ezek mindegyikének megvan a tünetek, fejlettségi szintjét, a rendszer a kezelés és a prognózis. Bulbaris formájában az első és fő jellemzője - ez artikulációs vagy sérti a hangképző. Amellett, hogy ez a következő tüneteket lehet meghatározni:
- Kapcsolatos rendellenességek kiejtés a hangok és a nyelés;
- Akaratlan összehúzódása a nyelv ezt követő atrófia annak szöveti;
- Zavarok sorvadásos változásait izmok a száj;
- Fokozott állkapcsi reflex.
A második forma az úgynevezett nyaki-mellkasi. Kezdetben úgy tűnik, az egyik a felső végtagok formájában sorvadásos változásait, izomrángás és az izomgyengeség. Idővel, csodálkozni mindkét végtag és mély reflexek ebben a rendkívül feszült. Mivel a betegség fog megnyilvánulni gyengülése az izmok és más csoportok, akiknek beidegzése van a szomszédos területeken a gerincvelő.
A harmadik forma az úgynevezett lumbosacral és neki járó gyengeség és degeneráció izmok a láb. A kitett részek változik elsősorban felelős a kiterjesztés (ujj láb). Abban az időben a diagnózist az orvosok, hogy különbséget ALS diagnózis más betegségek, mint például a kárt a szárkapocsideg. A fejlesztés a betegség van egy gyengesége más izmok, amelyek által beidegzett szomszédos részei a gerincvelő és fokozatosan romlik Achilles reflex.
A negyedik formáját nevezzük magas. Ez jellemzi tünetei felső motoneuron kárt, nevezetesen a szimmetrikus görcsök gyengül az izomszövet. Tény, hogy nincs megnyilvánulása betegségek a perifériás neuronok és rosszul jelentős romlását memóriát és a mentális képességeket.
A gyakori jellemzői a következők:
- Fogyás;
- rendezetlenség;
- Túlműködés faggyúmirigyek;
- Megváltoztatja a színét a bőr;
- Csökkentése a bőr hőmérsékletének a felső és alsó végtagok;
- Megsértése érzékenység területén szegmentális beidegzés.
Patológiai rendkívül progresszív lefolyású és megkülönböztetni két szakaszból áll:
- A helyi gyengíti az izomszövet;
- Generalizált stádium, amelyben bulbáris és pszeudobulbáris meghibásodások kombinálva gyengülését 4 végtagok (tetroparezom).
A megjelenése a második szakaszban azt sugallja, hogy az ALS gyorsan halad, és a közelgő kezdetét a terminális szakaszában a betegséget. Ez jellemzi a bénulás egyes izomcsoportok, problémák nyelés, légzés és a beszéd. Ez a probléma a légutakat a legfontosabb tényező, ami gyakran vezet a beteg halálához. Az egyéb okok lehetnek: súlyos tüdőgyulladás, vérzés a gyomor-bélrendszerben, felfekvések a bejegyzés a fertőzés és a vérrögök.
diagnosztika
Megkülönböztetni más betegségek az ALS nem olyan egyszerű, és, hogy az orvosok használja ezeket a módszereket:
- Imaging (számítógép, mágneses rezonancia);
- Diagnózis izomműködés;
- Vérvizsgálat;
- X-sugarak;
- Kerítés sejtek (biopszia) izomszövet.
A vizsgálat során a beteg szakorvosi ki kell zárni a következő kapcsolódó saját tünetekkel jelentkezik:
- Üzemzavarai a belső elválasztású mirigyek (endokrin);
- Betegség Guillain-Barre-szindróma;
- Bruns-Garland szindróma;
- Myelopátia a nyaki gerinc;
- Daganatok a gerincvelőben;
- Primer laterális szklerózis (BSS);
- Mérgezés az ólom, a mangán és a higany;
- Postpoliomieliticheskim szindróma (PPS);
- Veszteség a tápanyagok (felszívódási zavar szindróma).
Mindezen betegségek hajlamosak fokozatosan gyengül az izomszövet, különösen olyan betegségekben, mint a primer laterálszklerózis. Azt találtuk, meglehetősen ritka, és hajlamosak kárt a kortikospináiis neki, valamint kortikobulbarnyh vonalak. Annak során a betegség megnyilvánulhat gyakorlatilag megegyezik az ALS, vagy egy kedvezőbb prognózist, amelyben meg lehet élni 10 éves vagy több. Különbséget a kóros folyamat van műszeres eljárások, és az alapján a jelenlegi rossz közérzet.
terápia
Tüneti kezelés ALS miatt indul be kellő időben, a betegség előrehaladtával gyorsan. Eddig még nem találták fel a teljes gyógyulás betegségek, és már csak gyógyszerek, amelyek lelassítják az áramlást riluzolt típusát. Köszönhetően összetételét, a gyógyszer nem teljes mértékben így előállított neuronok védelmére a glutamin. Vegye meg kell rendszeresen és adagolás csákány orvos.
Emellett lassul áramlás, a amiotrófiás laterális szklerózis, a kezelést abba kell célzó arretáló a tüneteket, nevezetesen:
- Megjelenítéséhez a beteg a depresszió, antidepresszánsok használnak, és, ha szükséges, a nyugtatók;
- Enyhíti a görcsöket az izmok teszik izomlazítók;
- Távolítsuk el a fájdalom lehet gyulladásgátló gyógyszerek, de a későbbi szakaszaiban opiátok (kábító alkaloidok);
- Segít normalizálni altatókat alapján benzodiazepinek;
- Ha találkozik bakteriális fertőzések szükség antibiotikumok ital;
- Nyálfolyás segít csökkenteni gyógyszerek, mint például amitriptilin vagy nyálelszívót;
- Mozgásának megkönnyítésére a beteg képes lesz különleges pálca vagy szék gurulós fejlettebb szakaszban;
- Távolítsuk problémák logopédus segíti;
- Megszabadulni a légzési problémák kell ventilátort. Néha van, hogy sebészileg átvágjuk egy nyílást a légcső, hogy a beteg képes lélegezni függetlenül;
- Utánpótlás tápanyagok és vitaminok kell egy speciális diéta. A későbbi szakaszokban a bevezetése az élelmiszer által termelt a szonda.
Meg kell kezelni ALS összetett, és kívánatos, hogy egy terápia során a beteg és az emberek, akik törődnek vele. Végtére is, a betegség nagyon súlyos, és ez erősen gátolja a mentális állapot egy személy. Bezár embereknek meg kell érteniük, hogyan kell beállítani a beteg pozitív módon, és tudni, hogy mi a legjobb nem beszélni a vele való beszélgetést.
A hagyományos orvoslás technikák általában nem ad semmilyen eredményt, és csak akkor használható, hogy javuljon az általános állapotát. Alkalmazzák őket kell csak egyeztetés után orvosához.
Jóslás és megelőző intézkedések
Amiotrófiás laterális szklerózis gyógyíthatatlan betegség súlyos és progresszív lefolyású. Attól függően, hogy az alak a kóros folyamat az emberek életében változhat 1-3 év 10-15. Az irány és sebesség fejlesztésének ALS gyakran befolyásolják egyéb tényezők, például a beteg életkora, a hormonális változások és a patológiai párt.
A betegség megelőzésére eddig még soha nem találták, mert nem teljesen feltárt okait. Ehelyett az orvosok adtak néhány tippet, hogyan lehet lassítani a betegség progresszióját:
- Amennyire csak lehetséges, hogy vegyenek részt a fizikai kezelést;
- Dobjon ki minden rossz szokások (dohányzás, alkoholfogyasztás);
- Legyen szigorú felügyelete alatt egy neurológus és látogasson el legalább 3 havonta egyszer;
- Szigorúan kövesse a kezelési orvosa által felírt;
- Ahhoz, hogy dolgozzon ki egy diétát, hogy minden szükséges anyagot a testet, de ugyanakkor, hogy feladja sült, füstölt, fűszeres, forró és konzerveket.
Izomsorvadásos laterális szklerózis szinte mindig vezet tartós rokkantság és halál. A betegnek meg kell alávetni pszichoterápia és észre a betegség súlyosságát, enyhíteni egy kicsit a vagyonát. Kezelés A betegség előrehaladásának lassítására és a tünetek enyhítésében, de a tudósok próbálnak hatékonyabb gyógyszerek. Ez árnyalatot pillanat a közelgő megjelenése gyógyszerek az ALS, ami segíthet ember szenved ebben a szörnyű betegség.
(Még nem értékelték)