Eozinofil fasciitis - egy leírást a tünetek (jelek), diagnózis, kezelés
rövid leírása
Eozinofil fasciitis (Shulman-kór) - a betegség jellemző a bőr sklerodermopodobnym keletkező háttérben eosinophilia. Statisztikai adatok. A frekvencia egy ritka betegség (vannak egyéni leírások az orosz irodalomban). Megfigyelt azonos gyakorisággal férfiak és a nők. A betegek átlagéletkora 45 év. Etiológiája és kockázati tényezők • Akut fertőzések • sérülések • Túlzott hűtési • fizikai megterhelés • hematológiai betegségek - thrombocytopenia, krónikus limfocitás leukémia, krónikus mielogén leukémia.
A tünetek (jelek)
Klinikai kép • bőrlézió •• tűpárna ödéma disztális végei •• bőrelváltozások típusa szerint a narancshéj vagy „hornyok” során elsüllyedt vénák • A vereség az alátámasztó - motoros berendezés •• flexiós kontraktúra társított induratum - szklerotikus változásokat a környező szövetekben •• Szimmetrikus poli - vagy oligoarthritis gyakori bevonásával az ízületek a kéz és a térd ízületi • carpalis alagút szindróma.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok • Perifériás eozinofília (60% -ában) • hipergammaglobulinémiával (35%) • növekedése ESR (30%) Anat, és • RF nem észlelhető (fontos a differenciál diagnózis).
Szerszám adat • bőr biopszia elfog a bőr alatti szövetek és a műszerfal •• •• jelentős megvastagodása fascia perivasculáris limfociták felszaporodását és eosinophil •• •• Homogenization kollagén Szövetödémák.
Differenciál diagnózis • A hasonló klinikai képet eozinofil fasciitis azelőtt eosinophilia szindróma - izomfájdalom és toxikus olaj szindróma. eosinophilia szindróma - izomfájdalom együtt eltűnt a piacról való L - triptofán, toxikus olaj szindróma - pusztulása után a párt mérgező olívaolaj tartalmú oleoanilin • szisztémás scleroderma.
Kábítószer-kezelés immunszuppresszív terápia •• • GC: prednizolon 40-60 mg / nap - jelenlétében gyulladásos és immunológiai aktivitást (a magas ESR, hipergammaglobulinémiával). Mivel elnyomja adag prednizolon aktivitása csökkent a karbantartási (5-10 mg / nap), a következő években •• malária ellenes gyógyszerek: a hidroxi-klorokin 200-400 mg / nap, továbbá a prednizolon vagy anélkül (az az aktivitás hiánya) • helyi gyulladáscsökkentő terápia - alkalmazás dimetil-szulfoxid (lásd. szkleroderma rendszer).
Előrejelzés. Esetekben spontán javulás után 3 évvel a betegség, de továbbra is fennmaradó kontraktúra.
Alkalmazás. Nekrotizáló izompólya-gyulladás - egy gyorsan progrediáló gyulladás a fascia, majd a fejlesztés a vaszkuláris trombózis, és ennek eredményeként, kiterjedt nekrózist részt vesz a patológiás folyamatot a szöveti, súlyos mérgezést. A bőr alatt a károsodott területet módosítatlan maradhat, ami oda vezethet, hogy alulbecsülték súlyossága a folyamatot. Után is kialakulhat a szúrt és lőtt sebek, műtéti beavatkozások. • A klinikai kép a jelenléte buborékok a savós - vérzéses váladék, pépes és bőrpír, a bőr vagy a bőr alatti crepitus; Lehet teljes hiánya - vagy a bőr elváltozásai • jelei progresszív mérgezés (láz, tachycardia), helyi fájdalom a seb helyén • üszkös seb büdös savós - gennyes váladék. Diagnózis. direkt mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálata. • A kezelés a teljes eltávolítása az összes fertőzött és elhalt szövetek során az elsődleges sebészi kezelés • néha eltávolítjuk nagy bőrfelületet és a környező szövetek; súlyos esetekben amputálni végtag • napi debridement • csoport linkomicin antibiotikum (klindamicin) és metronidazollal célszerű beadni nagy dózisban, mint lehetséges a műtét előtt, és 7-10 napon belül után; hatékony imipenem + cilastatin. Jóslás - súlyos, a kezelés hatékonyságát múlik időben műtét és jól megtervezett komplex intenzív ellátásban.