Anomáliái máj fejlesztési gyermekeknél - betegségek Gyermekgyógyászati sebészet
Mivel a máj fejlesztési hibák közös hátránya, hogy veleszületett vagy igaz ciszták a máj.
Veleszületett máj- ciszták
Veleszületett máj ciszták - cisztás elváltozások a májparenchyma és a kommunikáció.
Gyakoribbak a veleszületett máj ciszták
A boncolási fordul elő 0,8-1,8% -ában a lakosság körében.
Etiopatogenezisében veleszületett máj ciszták
Ciszták vannak kialakítva miatt a máj rendellenességek embrionális fejlődés vnutridolevyh májban csatornák és szalagos készülékben. Méretük lehet 2,1 mm-től 20 cm-es vagy annál nagyobb. A belső felülete, vagy ciszták szegélyezett köbös hengerhám (igaz ciszták) a saját fala lehet az epevezetéket. Tartalom ciszták - átlátszó vagy enyhén sárgás folyadék, legalább - egy zselészerű, vagy barna folyadék.
A veleszületett máj ciszták
1. Egy (magányos) ciszták:
a) egyszerű;
b) dermoid;
c) megtartása.
2. A policisztás (többszörös ciszták) vereségével:
a) Csak a máj;
b) kombinálva vesesérülés;
c) a máj ciszták kötés.
A kórlefolyás ciszták lehetnek:
Komplikációmentes ciszták.
Bonyolult ciszták:
a) ciszták rés;
b) suppuration ciszták;
c) a máj fibrózis és portális hipertenzió;
d) a májelégtelenség.
Clinic veleszületett máj ciszták
A klinikai lefolyása máj ciszták gyakran tünetmentes. A ciszták találhatók véletlenül a beteggondozó gyermekek vizsgálata segítségével ultrahang.
Egyetlen nagy ciszta kísérheti a következő tünetek:
• Nehéznek étkezés utáni.
• fájdalom a jobb bordaív.
• Növeli a májban tumor tapintással meghatározása csomópontokat.
• Súlyos esetben - ascites, nyelőcső visszértágulat, májelégtelenség.
Diagnózis a veleszületett máj ciszták
1. máj ultrahang, hasi szervek és a vesére. A májban kimutatott ehonegativni egyetlen vagy több különböző méretű, kerek, folyadékkal töltött üreg fibrotikus változások a májparenchyma. Odnakkistidiametrom 1-4 mm nem lehet láthatóvá ezzel a módszerrel.
2. A CT a specifikáció topográfiai lokalizációja üregek a májban szegmensekben.
3. irányzék, ultrahang vagy röntgen kontroll, cysta lyukassza a gazdaság cisztográfia.
4. laparoszkópia.
Veleszületett máj ciszták
Egységes tünetmentes, kis méretű (2 cm) ciszták lehet kezelni konzervatív éves ultrahang. Bizonyos esetekben a hatóanyag perkután szúrás aspirációs ciszta tartalmát és bevezetése szklerotizáló oldatot. Sebészeti kezelés javallt, amikor: a nagy ciszták, ciszta törés, vérzés, nehézség differenciáldiagnosztikája tumorok és parazitás ciszták.
Módszerek működés:
1. Cystectomia megnyitása nélkül a ciszta lumen.
2. Az intraoperatív punkció, dekompressziós, és cutoff nyílászáró szabad cisztafalat.
3. Az atipikus vagy anatómiai májrezekció szegmentális vagy részleges megállapodás ciszták.
4. Amikor megjelent csak megfelelő policisztás májátültetés.
Dopochechnaya portális hipertenzió gyermekeknél
Szindróma dopechenochnoy portális hipertenzió (dopechenochnaya elzáródása portál véráramlás) - egy sor klinikai tüneteket, a fejlődő csökkenése következtében kapuér véráramlást.
Etiológia dopochechnoy portális hipertenzió
A pontos etiológiai tényezők még nem telepített, de úgy véljük, hogy a tünetegyüttes dopechenochnoy portális hipertenzió (SPD) alakul miatt:
• satu és anomáliák kapuér.
• vena portae thrombosis - idiopátiás vagy a szívizom portál thrombophlebitis meg omphalitis köldökarteria szepszis. Úgy véljük, hogy ennek eredményeként a portál vénás trombózis, úgynevezett portális véna barlangos átalakulás (fejlődés számos fedezetek elzárjuk csatorna megkerüli a portál vénás trombózis és a változás folyamata Rekanlizatsii kialakult erek). PatogenezOsnovnym tényező, amely hozzájárul a fejlődéséhez jellegzetes morfológiai és kórélettani változások egy adott betegség, csökkentik a vér áramlását a vena portae. Az ebből eredő hipoxia a májszövet eredményez jelentős növekedése a vér áramlását a lépben a lépartéria és megnyilvánulásai lépmegnagyobbodás és Hiperszplénia. Hypersplenia alakul tömegének növekedésével lépszöveteiből, és ezért fokozott pusztulásához elemek krovi.Formirovanie hepatikus vénás érhálózat, a gyermek növekedése, a növekedés a érrendszer emlékeztet a regenerált szerv, anélkül, egyértelmű morfológiai szerkezetét intrahepatikus ágak, ami viszont hozzájárul a hidrodinamikus ellenállás és máj vénák dopechenochnogo vérnyomást. Másfelől, a véráramlás növekedés is okoz a vérnyomás növekedés a portál rendszer. Növekvő dopechenochnogo tavleniya legfeljebb 400 mm vizet. Art. (Rendes érték -. Vod.st 80-100 mm). A jelentős növekedés a vérnyomás dopechenochnogo kialakulásához vezet számos kollaterális erek, a fő útvonal a fejlesztés kollaterális keringés területén zheludochnopischevodnyh véna 2-5 cm-re a gastrooesophagealis elágazásnál. Mivel a betegség formájában visszerek a nyelőcső változott. Maradandó sérülést a falra visszerek a nyelőcső változott során az élelmiszer-bevitelt okoz kárt a fejlődés hatalmas gyomor-bélrendszeri vérzés nyelőcső-dimyh.
Clinic dopochechnoy portális hipertenzió
A klinikai manifesztációk a szindróma sokfélék és fokától függ a vena portae blokád. Általános szabály, hogy az SPD az első alkalommal látható egy hangsúlyos lépmegnagyobbodás vagy gastrooesophagealis krovotecheniyami.Bolnye panaszkodnak étvágytalanság, dyspepsia (székrekedés változhat gyakori folyékony székletürítés egy kis zöld). A vizsgálat - a has megnagyobbodása, lehetséges megnyilvánulása astsita.SDPG mindig progresszív lefolyású. Mivel a betegség előrehaladtával előtérbe ilyen megnyilvánulások: Splenomegalia - nélkülözhetetlen megnyilvánulása az SPD. Lép növeli közel 10 raz.Gipersplenizm - kellően jellemző megnyilvánulása, amely tartalmaz: csökkentik a perifériás vér leukociták egy 1,5-4 L-edik és thrombocytopenia (vérlemezkeszám az egyes a perifériás vérben, a 30-150.000 mikroliter .. ) .Zheludochno-nyelőcső vérzés visszér pischevoda.Vozniknoveniya vérzés lehet az első megnyilvánulása SDPG.V és halálos vénás sérti a gyomor jelennek szimpózium-tomokompleksom, úgynevezett pangásos gasztropátia. Endoszkópos azt formájában számos kis területeken hiper-en gyomornyálkahártya, téglalap vagy rombusz alakú 2-től 6 mm-es átmérőjű, körülvéve halványsárgás vagy mesh. A megjelenése hasonlít a pangásos gasztropátia méh soty.Krovotecheniya részletben pangásos gasztropátia redko.Funktsii máj megfigyelt gyermekek ilyen hiba nagyrészt kompensirovany.Umenshenie száma májsejtek növekedése kíséri azok funkcionális aktivnosti.Funktsii központi idegrendszeri gyermekek SPD általában nem narusheny.U ebben a betegcsoportban nem áll fenn az encephalopathia.
Dopochechnoy a portális hipertenzió
SPD változatos természetesen attól függ, hogy a számos faktorov.Chastota gyomor-nyelőcső vérzés közvetlenül függ a mértéke blokád a portális véna, a fejlesztési kollaterális keringés a vénákban a nyelőcső plexus és mértékét nyelőcső visszér spleteniya.Obratnaya közötti kapcsolat gyakorisága gyomor-nyelőcső vérzés és jelenléte nagy biztosítékok a vena cava inferior és azygos véna bypass véna pischevoda.U minden gyermek ez a tünetegyüttes a tendencia, hogy növelje az antikoaguláns és fib inoliticheskoy kapacitása a vérben, ami zavarhatja a vérzés megállítása, de nem befolyásolja a chastotu.Poskolku az SPD van szakaszban karakter váltakozó fázisokban Trom-intrahepatikus hajók és újra-csatorna, a súlyosbodás flebotrom-botichnogo folyamat vezethet hipertenzív krízis portál rendszer és provokálni a visszaesés a vérzés.
Dopochechnoy diagnózis portális hipertónia
A klinikai diagnózist nem nehéz, ha ezt észben tartani zabolevanii.Ehodoplerografiya - segít megállapítani módjait kollaterális keringés és az úgynevezett barlangos átalakítása kapuér, ami segíti a diagnózis felállítását SDPG.Kompyuternaya képalkotó jelenlétének kimutatására a trombózis és barlangos átalakulás a portál veny.Splenoportografii - radiopaque kutatási portál véna és mellékfolyói perkután szúrt a lépben. Előírják a természet a vereség a portális véna és az utat a biztosíték krovoobrascheniya.Ezofagografiyu híg bárium-szulfát - segít azonosítani visszerek megváltozott pischevoda.Fibroezofagogastroskopiya - létrehozza a természete és súlyossága a Vario-zu erek gastrooesophagealis csomópont és változások a nyálkahártya zheludka.Dlya előre nyelőcső vérzés lehetőségeket gastrooesophagealis vénákat átmenet. B
Eredmény funkciók visszér:
A. A szín: rózsaszín erek formájában szalagok - 1 pont; véna fatörzsek a vörös vagy csomópontok - 2 pont; vörös és kékes erek - 3 pont.
B. 3arozmirom: diametromdo0, 3 cm-es -
1 pont; átmérője 0,4 és 0,5 cm-es -
2 pont; átmérője 0,6 cm, és a fenti -
3 pont.
C. A hossza a vénák a cardioesophageal átmenetet a középső része a nyelőcső - 1 pont; A középső harmadában a nyelőcső - 2 pont; a felső harmadában a nyelőcső - 3 pont.
D. a vénák beszűkülése a nyelőcső: egy harmadik - 1 pont; kétharmada - 2 pont; tátongó cardia - 3 pont.
Egy pontszám 4 súlyossága bővülő nyelőcső visszértágulat
1 fokos - 3-6 pont, 2. fokozat - 7-8 pont, 3-as fokozatú - április 09-10 -11 mértékben - 12 pont. Ennek megfelelően, a súlyossága a vénák és növeli a kiújulás a nyelőcső-gyomor krovotecheniya.Dlya kockázatelemzés nyelőcső-gyomor vérzés a következő javasolt időtartam osztani a betegek három funkcionális osztályba:
A - Nincs a vérzés kockázatát (1-2 fok visszerek).
B - nincs vérzés kockázatát a következő napokban (mérsékelten expresszálódó piros sáv formájában lágy hegszövet, izolált nyálkahártya eróziója visszeres csomópontok, piros és kékes árnyalat és a hiánya nyálkahártya alatti vérzés).
C - a vérzés nagy kockázata az elkövetkező óra vagy nappal a vizsgálat után (kifejezve csík piros, és számos nyálkahártya eróziója visszeres csomópontok vöröses-kékes színt jelenlétében nyálkahártya alatti vérzés).
Akut nyelőcső-gyomor vérzés az elmúlt években már elég hatásos konzervatív kezelések, bolnyh.Osnovnye: a központi vénás katéterezés teljes parenterális táplálás. A vérzés alapul vérnyomás adatok impulzus értékek a hemoglobin és hematokrit, a vénás nyomás és a térfogat keringő krovi.Esli telepíteni kell egy speciális szonda - Minnesota ballon dugulás helyeken krovotecheniya.Infuzionnaya terápia: a kötet infúziós kezelés időtartama nem haladhatja a kötet vérzés, bázikus gyógyszerek 5-10% glükóz oldatok, fiziológiás sóoldatok. Kívánatos, hogy ne vezessenek be plazmozameshchath-Ki (polyglukin, reopoligljukin, gemodez), hogy megakadályozza egy éles növekedést a rendszer nyomása, mivel a portális nyomás közvetlenül kapcsolódik hozzá. A korrekció a fehérje-anyagcsere albumin oldatokat be és friss fagyasztott plazmy.Korrektsiya vérszegénység hajtjuk eritrotsy-tárasúlyt. Transzfúziós széttöredezett dozami.Vvedeniya készítmények csökkentő májkapunyomás pituitrina oldatot intravénásán adjuk be, mint egy folyamatos infúzióval az arány 1 NE A készítmény per 1 kg a beteg testén. Ugyanebből a célból lehet használni a nitroglicerin, 1% -os oldata, amely hígítjuk 1: 16 és intravénásán adjuk be, 1 ml / ch.K terápia idetartoznak a proteázinhibitorok - contrycal, gordoks, vitaminokat, antibiotikumokat, széles spektrumú deystviya.Kazhdye 4-6 óra a betegnek meg kell tennie tisztító beöntést, hogy távolítsa el a vért a cumisüveg kishechnika.Do kezdődik csak teljes bizalommal vérzést.
terápiához
Ebben az időszakban a heveny vérzési gyomorműtét végre firmware vénák a gyomor és pischevoda.Planovo a műveleteket előírni portokavális elterelést, különösen splenorenal shuntirovaniyu.Dlya kialakulásának megelőzése nyelőcső-gyomor vérzés végzett manipuláció fibroezofagoskopicheskim szkleroterápia veins pischevoda.Dlya csökkentik portál véráramlást végre endovaszkuláris beavatkozás - lép-embolizáció fém spirál artéria embolizáció és a lép parenchyma különleges trombuyuchimy vesch estvami.Pri képtelen teljesíteni bypass műtét és fenyegető a betegség lefolyása végezzük lépeltávolítás.
Orvosok Moszkvában
Ár: 1700 rubel. 1105 rubelt.
Különlegességek: Sebészet. Endoszkópia.
Sergeyko Anatolij
A belépőjegy: 17001105 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 595 rubelt.
Ár: 1500 rubel. 975 rubelt.
Különlegességek: Sebészet.