Shaya szindróma
Shaya szindróma - Dreydzhera - degeneratív elváltozás a központi idegrendszer ismeretlen etiológiájú, megnyilvánuló ortosztatikus hipotenzió kombinációban különböző szakaszaiban a betegség a tünetek a Parkinson-kór, megsértése izzadás (Anhidrosis), rendellenességek kismedencei szervek és egyéb neurológiai rendellenességek. A betegség ritka.
Mielőtt leírnánk a tünetegyüttes Shaya - Dreydzhera már ismert volt az úgynevezett idiopátiás ortosztatikus hipotenzió, amely a vezető megnyilvánulása az ortosztatikus vérnyomáscsökkenés ismeretlen eredetű súlyos ortosztatikus keringési zavarok. 1960-ban, Shay és Dreydzher leírt két esetben az ilyen alacsony vérnyomás, amely felhívja a figyelmet, hogy annak kombinációit tünetei közönséges szerves lézió ts.ns - merevség és remegés a végtagok, koordináció elvesztése, atonia sphincter kismedencei rendellenességek izzadás. T. k. Ezek megsértése előzte súlyos ortosztatikus hipotenzió, Shy és Dreydzher azt javasolta, hogy a szerves változások ts.ns ebben a betegségben a primer, és nem a ortosztatikus rendellenességek agyi keringés. Ugyanakkor, időszakos agyi hipoxia vásárolhat további patogenetikai jelentősége a betegség előrehaladtával. Jelenleg idiopátiás ortosztatikus hipotenzió és Shai-szindróma - Dreydzhera tekinteni változatai egyetlen megnyilvánulása a patológia és a két kifejezést gyakran szinonimaként használják.
A etiológiája nem ismert. A toxikus természete a degeneráció az idegrendszer struktúrák valószínűtlen, bár a megfigyelt változások ebben a betegségben hasonló változások előfordulhat krónikus mérgezés egyes fémek. Ott az a megfigyelés, a családi formák a szindróma Shaya - Dreydzhera domináns öröklődés. Shai leírt szindróma - Dreydzhera rák amygdala, mint a (feltehetőleg) paraneoplastic folyamatot.
Patogenézisében nem vizsgálták. Morfológiai szubsztrát Parkinson szindrómához Shai - Dreydzhera degeneratív változások a substantia nigra sejtek. Azonban patogenézisében Parkinson-kór is bizonytalan, és eltér a Parkinson-kór (antikolinerg szerek nem gyengíti megnyilvánulásai Parkinson-kór, amikor Shaya - Dreydzhera és levodopa néhány esetben még növeli is a megnyilvánulásai neurológiai rendellenességek).
Viszonylag tiszta genezise ortosztatikus hipotenzió. akinek kapcsán a veszteség szimpatikus szabályozás hemodinamikai bizonyult nemcsak pathoanatomical adatok, hanem az a tény, hogy azokban a betegekben, szemben az egészséges egyénekben az átmenet a vízszintes függőleges noradrenalin koncentrációja a nem emelkedik (ez még csökken is) a vérben, valamint néhány betegnél csökkenés norepinefrin koncentráció kimutatható a vérben és cerebrospinális folyadékban és vízszintes helyzetben a test. Hemodinamikai és perifériás vaszkuláris tónus vízszintes helyzetben betegeknél nem különbözött szignifikánsan a norma, de nem függőleges helyzetben előfordul figyelték meg egészséges szívdobogás (úgynevezett fix ár), és jelentősen csökkentette, vagy egyáltalán nem ortosztatikus keringési válaszok függő szimpatikus szabályozás. Ez vezet a drámai csökkenése a perctérfogat, nem emelése ellensúlyozza a perifériás vaszkuláris rezisztencia, ami a ortostatike betegeknél szindróma Shy - Dreydzhera meredeken esik, és a szisztolés és diasztolés vérnyomás, csökkent véráramlás az agyban, és azért, mert a diffúz ischaemia alakul syncope .
Csökkentése szimpatikus ideg tónus nyilvánul hypofunctio verejtékmirigyek, verejték gyengülése és jelentős emelkedését érzékenysége egy-adrenerg receptorok a noradrenalin vérerek. Az utóbbi árujegyzékeket súlyos hipertenziós reakciókat még nagyon lassú intravénás beadásra betegeknek norepinefrin (ütemben mindössze 0,5, vagy akár 0,1 mg / kg 1 perc). Mivel levodopa betegeknél szindróma Shy - Dreydzhera nem rendelkezik központi vérnyomáscsökkentő hatást, gyakran növelve a vérnyomást (perifériás hatást), arra lehet következtetni, disszociációs szimpatikus összeköttetések az agy és a periféria.
Információk a patogenezisében más neurológiai rendellenességek korlátozottak megjelölése való kapcsolódásuk rendellenességek a szomatikus és autonom idegrendszer, degenerációja sejtek különböző szerkezetek ts.ns beleértve a dorzális nucleus bolygóideg, valamint a szimpatikus ganglionok.
Patológia. Abban boncolás változik specifikus szindróma Shaya - Dreydzhera makroszkóposan észrevehetetlen. Egyes esetekben van hypoplasiája mellékvese-megnagyobbodás fokális kérgi anyag formájában a kis adenoma. A főbb változások találhatók ts.ns Szövettanilag kiderült degeneráció héj neuronok a substantia nigra, rosszabb oliva, nucleus caudatus, degeneratív változások a cerebellumban, híd, striatonigrális, striatopallidarnom és olivopontocerebelláris írásokat, diencephalonban, jelentős számának csökkenése a Purkinje-sejtek, patológiás változások ventrális oszlopon sejtek intermediolateralnoy anyag a gerincvelő és az Clark sejt oszlopok, megváltoztatja a vegetatív ganglionok neuronokat.
Klinikai kép. Shaya szindróma - Dreydzhera megfigyelhető mindkét nemnél leggyakrabban közötti korosztály 50-70 év. Az első látogatás egy orvos csatlakozik, mint általában, a megjelenése ortosztatikus hemodinamikai zavarok. Azonban, Szerint a történelem, gyakran megelőzik (több hónap vagy 1-3 év) más a betegség tüneteinek - gyakran csökkent libidó a nőknél, férfiaknál impotencia, vegetatív rendellenességek (dysuria, izzadás rendellenességek, bélműködés).
• Kezdetben beteg panaszkodik gyengeség, fáradtság, bizonytalan járás.
• Az alábbi régóta lehetetlenné válik, mert a „szédülés”, sötétítő, a szemek, eszméletvesztés ómen.
• Ezután a súlyos betegségek ortosztatikus gyorsan fejlődik, gyakran előfordul ortosztatikus ájulás, amely uralkodóvá válnak, és meghatározza az a beteg állapotának súlyosságától függetlenül a mértékétől kísérő neurológiai betegségek.
• Néhány hónapon belül időtartam attól a pillanattól kezdve az átmenet során a beteg vízszintes függőleges pozícióba bekövetkezése előtt ájulás rövidült néhány perccel később - 1 m vagy annál kevesebb.
• Súlyos esetben ájulás is előfordulhat akár ülő helyzetben az ágyban, passzív fordítása a beteg álló helyzetben veszélyezteti a fejlesztés egy mély ájulást súlyos agyi ischaemiát.
• A legtöbb esetben néhány hónappal az eseményt követően ortosztatikus hemodinamikai zavarokat vagy azzal egyidejűleg a megjelenés (néha korábban) talált merevség és remegés, az izmok, koordinációs zavarok. Telepített megnyilvánulásai Parkinson-kór a betegek kb 60% -ánál, és nem mindig felelnek akinetorigidnoy formában jellemző a szindróma Shaya - Dreydzhera. Az extrapiramidális tünetek több mint a fele a betegek a amimia, merevség a végtagok és körülbelül 1/3 betegek - monoton hangon, remegő végtagok.
• Kortikobulbarnye rendellenességek (szívó reflex, néha nyelési zavarok) fordul elő körülbelül 1/5 betegek.
• viszonylag gyakoriak (mintegy 40% -ában), cerebelláris találhatók tünetek formájában intentsionnogo tremor, ataxiás járás, dysarthria.
• Időnként látható Bernard - Horner szindróma, anisocoria érzékenység (hypoesthesia) megsértése.
• autonóm diszfunkció leggyakrabban nyilvánul meg különböző húgyúti betegségek (a betegek 65%), beleértve ágybavizelés és bélműködést, beleértve atonia a záróizom, a végbél.
Ennek hiányában kisagyi ataxia betegek gyakran próbálnak alkalmazkodni a járás és testtartás az ortosztatikus hemodinamikai változásokat. Mozognak széles, enyhén nyomást felé gyors ütemben a térd enyhén hajlított lábakkal, rövid törzs előre és lehajtotta a fejét (a korcsolyázó testtartása). Kiterjeszteni az üdülés a függőleges helyzetben a betegeket, akik feszült, néha bizarr pózokban - gyakran átlépik a lábukat, szorította az izmok erős feszültség vénák a lábak és a csípő, a növekvő vénás visszaáramlást a szívbe.
A betegek vizsgálata vízszintes helyzetben, jelentős változások a belső szervek tevékenységét (eltérő esetben egyidejű betegségek vagy komplikációk által okozott rendellenességek az idegi szabályozás) nem figyelhető meg: a normális vérnyomás, néha mérsékelten megnövekedett vagy csökkent; azzal jellemezve, instabilitása óránkénti és napi mérés. Az ortosztatikus teszteli a reakció a vérnyomás és a pulzus megfelel asimpatikotonicheskomu típusú rendellenességek ortosztatikus szabályozása - gyorsan esik mind a szisztolés, mind a diasztolés vérnyomás hiányában változások a pulzusszám vagy egy kicsit az ő gyorsuló lép fel, és gyorsan fejlődik „alabástrom” sápadt fejbőr, arc, nyak, felső fele a test, a páciens szeme válik fixált, és az ájulás jelentkezik hiányában külső segítség a beteg esik. Az, hogy egy fekvő beteg tudat fokozatosan visszatért, és néhány órán belül, miután a beteg megjegyezte jelentős gyengeség, fáradtság, álmosság.
Komplikáció. figyelhető meg a szindróma Shy - Dreydzhera leggyakrabban társított ortosztatikus hemodinamikai zavarok: Az esetleges sérülések leessen az ájulás, a mentális zavarok és az intelligencia eredményeként szakaszos ischaemia kéreg az idős emberek is kialakulhat az ischaemiás stroke. Zavar a húgyúti gyakran bonyolult hólyaghurut pielitah.
A diagnózis a korai fejlesztés ortosztatikus hemodinamikai zavarok nem nehéz, ha az orvos tájékoztatást kap a természet a szindróma. A feltételezett diagnózisa indokolt azonosító jeleit ortosztatikus teszt ejtik hiány szimpatikus aktivitás és felderítése a neurológiai rendellenességek. Minden esetben a beteget kórházba, mert Végleges diagnózist csak a kórházban, miután egy alapos vizsgálata a beteg és a kizárás hasonló tünetekkel jelentkezik. Néha szükség van, hogy kizárja a szerves elzáródását arteria carotis interna és carotis sinus szindróma.
Differenciál diagnózis. Differenciál diagnózis függően szindróma neurológiai rendellenességek végzik
• Parkinson-kór
• következményei encephalitis
• másodlagos degeneratív elváltozások ts.ns a különböző betegségek és mérgezések.
Fejlődő Parkinsonizmus autonóm rendellenességek (Anhidrosis, ágybavizelés, végbél záróizom atonia) fordulnak elő később, mint a szindróma Shai - Dreydzhera és szignifikánsan kevésbé kifejezett. Mert postentsefaliticheskogo parkinsonizmus jellemzi nyálzás, hyperhidrosis, blepharospasmus, lassítás és tehetetlensége mentális folyamatokat. A differenciál diagnosztikájában degeneratív ts.ns toxikus eredetű alapul gondos történelem és toxikológiai kimutatására jelei elváltozások a perifériás idegek, ami nem jellemző a szindróma Shaya - Dreydzhera.
A kezelés áll korrigáljuk a legsúlyosabb megnyilvánulása a betegség - ortosztatikus hemodinamikai zavarok és parkinsonizmus.
Hogy korlátozza a fejlődési üteme ortosztatikus hipotenzió alkalmazni szoros kötözés végtagok, medenceövön és a has.
Mivel a legtöbb más farmakológiai hatékony szintetikus fluorozott kortikoszteroidok (dexametazon, triamcinolon-acetonid, stb), és di-hidrogénezett ergot-alkaloidok (dihidroergotamin vagy dihydroergotoxin befelé vagy intramuszkuláris injekcióval).
Alkalmazása a-agonisták kevésbé hatékony, és magában foglalja a megjelenése magas vérnyomás, vízszintes helyzetben a beteg és a szövődmények kockázata.
Egyes esetekben több megjavult elviselhetőség függőleges helyzetben a MAO-gátlók, tiramin dúsított sótartalmú diéta; ismertet egy pozitív eredmény az indometacin.
Vannak beszámolók olyan jelentős hatékonyságnövekedést pacemaker beültetés, kereskedője gyakorisága összehúzódások a pitvarok 100 1 min.
Parkinson-szindróma, amikor Shaya - Dreydzhera ellenálló a levodopa alkalmazása és nehéz kijavítani. Van bizonyíték a hatékonyságára kombinált alkalmazása tsiklodola és dibenzipina.
VÁRHATÓ Hagyományosan betegség előrehaladtával gyorsan. Ritka esetekben, van egy viszonylagos stabilizálódása a megnyilvánulásai a szindróma Shaya - Dreydzhera 3-5 évre. Halálesetek a betegek többsége fordul elő 7-8 évvel az első tünetek.