Shaya - dreydzhera szindróma - egy
Shaya - Dreydzhera IShaya szindróma - Dreydzhera szindróma (G. M. Shy, Amer neurológus 1919-1967; .... G. A. Drager, Amer neurológus született 1917-ben)
degeneratív kár, hogy a központi idegrendszer ismeretlen etiológiájú, nyilvánul ortosztatikus hipotenzió kombinációban különböző szakaszaiban a betegség a Parkinson-kór tüneteinek megsértése izzadás (Anhidrosis), kismedencei szervi működési zavar és más neurológiai rendellenességek. A betegség ritka.
Mielőtt leírnánk Sh - D. a. Ez már ismert volt az úgynevezett idiopátiás ortosztatikus hipotenzió. vezető megnyilvánulása poszturális vérnyomásesés ismeretlen eredetű súlyos ortosztatikus keringési zavarok (ortosztatikus keringési rendellenesség). 1960-ban, Shay és Dreydzher leírt két esetben az ilyen alacsony vérnyomás, amely felhívja a figyelmet, hogy annak kombinációit tünetei közönséges szerves lézió ts.ns - merevség és remegés a végtagok, koordináció elvesztése, atonia sphincter kismedencei rendellenességek izzadás. T. k. Ezek megsértése előzte súlyos ortosztatikus hipotenzió, Shy és Dreydzher azt javasolta, hogy a szerves változások ts.ns ebben a betegségben a primer, és nem a ortosztatikus rendellenességek agyi keringés. Ugyanakkor, időszakos agyi hipoxia vásárolhat további patogenetikai jelentősége a betegség előrehaladtával. Jelenleg idiopátiás ortosztatikus hipotenzió és S. - J. együtt. minősülnek változatok egyetlen megnyilvánulása a patológia és a két kifejezést gyakran szinonimaként használják.
A etiológiája nem ismert. A toxikus természete a degeneráció az idegrendszer struktúrák valószínűtlen, bár a megfigyelt változások ebben a betegségben hasonló változások előfordulhat krónikus mérgezés egyes fémek. Van egy örökletes formája az a megfigyelés Sh - D. a. A domináns öröklődés. Leírunk Sh - D. a. mandulában a rák, mint a (feltehetőleg) paraneoplasztikus folyamat (lásd. paraneoplasztikus szindrómák).
Patogenézisében nem vizsgálták. Morfológiai szubsztrát Parkinsonizmus és Sh - D. a. degeneratív változások a substantia nigra sejtek. Azonban, patogenezisében a Parkinson-kór továbbra is bizonytalan, és eltér a Parkinson-kór (az antikolinerg szerek nem gyengíti megnyilvánulásai parkinsonizmus S. -. D. levodopával és néhány esetben még növeli is a megnyilvánulásai neurológiai rendellenességek).
Viszonylag tiszta genezise ortosztatikus hipotenzió, amely kommunikál a csapadék a szimpatikus szabályozás hemodinamikai bizonyult nemcsak pathoanatomical adatok, hanem az a tény, hogy azokban a betegekben, szemben az egészséges egyénekben az átmenet a vízszintes függőleges noradrenalin koncentrációja a vérben nem emelkedik (ez még csökken is ), és néhány beteg kiderült csökkenése norepinefrin koncentráció a vérben és a cerebrospinális folyadékban és vízszintes helyzetben a test. Hemodinamikai és perifériás vaszkuláris tónus vízszintes helyzetben betegeknél nem különbözött szignifikánsan a norma, de nem függőleges helyzetben előfordul figyelték meg egészséges szívdobogás (úgynevezett fix ár), és jelentősen csökkentette, vagy egyáltalán nem ortosztatikus keringési válaszok függő szimpatikus szabályozás. Ez vezet a drámai csökkenése a perctérfogat, nem emelése ellensúlyozza a perifériás vaszkuláris rezisztencia, ami a ortostatike betegek S. - J. együtt. meredek csepp és a szisztolés és diasztolés vérnyomást. csökken a vér áramlását az agyba, és azért, mert a diffúz ischaemia alakul halvány.
Csökkentése szimpatikus ideg tónus nyilvánul hypofunctio verejtékmirigyek, verejték gyengülése és jelentős érzékenység növekedése α-adrenoceptor vérerek noradrenalin. Az utóbbi árujegyzékeket súlyos hipertenziós reakciókat még nagyon lassú intravénás beadásra betegeknek norepinefrin (ütemben mindössze 0,5, vagy akár 0,1 mg / kg 1 perc). Mivel levodopa betegeknél S. - J. együtt. Nincsenek központi vérnyomáscsökkentő hatást, gyakran növelve a vérnyomást (perifériás hatást), arra lehet következtetni, disszociációs szimpatikus összeköttetések az agy és a periféria.
Információk a patogenezisében más neurológiai rendellenességek korlátozottak megjelölése való kapcsolódásuk rendellenességek a szomatikus és autonom idegrendszer, degenerációja sejtek különböző szerkezetek ts.ns beleértve a dorzális nucleus bolygóideg, valamint a szimpatikus ganglionok.
Patológia. Post mortem változásának vizsgálata, amelyek kifejezetten a S. - J. együtt. makroszkóposan észrevehetetlen. Egyes esetekben van hypoplasiája mellékvese-megnagyobbodás fokális kérgi anyag formájában a kis adenoma. A főbb változások találhatók ts.ns Szövettanilag kiderült degeneráció héj neuronok a substantia nigra, rosszabb oliva, nucleus caudatus, degeneratív változások a cerebellumban, híd, striatonigrális, striatopallidarnom és olivopontocerebelláris írásokat, diencephalonban, jelentős számának csökkenése a Purkinje-sejtek, patológiás változások ventrális oszlopon sejtek intermediolateralnoy anyag a gerincvelő és az Clark sejt oszlopok, megváltoztatja a vegetatív ganglionok neuronokat.
A klinikai képet. Sh - D. a. megfigyelhető mindkét nemnél leggyakrabban közötti korosztály 50-70 év. Az első látogatás egy orvos csatlakozik, mint általában, a megjelenése ortosztatikus hemodinamikai zavarok. Azonban, Szerint a történelem, gyakran megelőzik (több hónap vagy 1-3 év) más a betegség tüneteinek - gyakran csökkent libidó a nőknél, férfiaknál impotencia, vegetatív rendellenességek (dysuria megsértése izzadás, bélműködés.).
Kezdetben a betegek panaszkodnak gyengeség, fáradtság. bizonytalan járás. Az ezt követő hosszabb állás lehetetlenné válik, mert a „szédülés”, sötétítő, a szemek, eszméletvesztés ómen. Ezután súlyossága gyorsan fejlődik orthostaticus zavarok, ortosztatikus ájulás gyakran merülnek fel, amelyek uralkodóvá válnak, és meghatározza az a beteg állapotának súlyosságától függetlenül a mértékétől kísérő neurológiai betegségek. Néhány hónapon belül, az időintervallum attól a pillanattól kezdve az átmenet során a beteg vízszintes függőleges pozícióba bekövetkezése előtt ájulás rövidült néhány perccel később - 1 m vagy annál kevesebb. Súlyos esetben ájulás is előfordulhat akár ülő helyzetben az ágyban, passzív fordítása a beteg álló helyzetben veszélyezteti a fejlesztés egy mély ájulást súlyos agyi ischaemiát. A legtöbb esetben néhány hónappal az eseményt követően ortosztatikus hemodinamikai zavarokat vagy azzal egyidejűleg a megjelenés (néha korábban) talált merevség és remegés, az izmok, koordinációs zavarok. Telepített megnyilvánulásai Parkinson-kór a betegek kb 60% -ánál, és nem mindig felelnek akinetorigidnoy formában mint amely jellemző az S. - J. együtt. Az extrapiramidális tünetek több mint a fele a betegek a amimia. végtagmerevség és körülbelül egyharmada a betegek - monoton hangon. végtag remegés. Kortikobulbarnye rendellenességek (szívó reflex. Kevesebb nyelési rendellenességek) fordul elő mintegy 1/5 betegek. Viszonylag gyakori (mintegy 40% -ában) feltárta tünetei a cerebellum intentsionnogo jitter (jitter), ataxiás járás (Gait), dysarthria (Dysarthria). Alkalmanként megfigyelhető Bernard - Horner szindróma, anisocoria, érzészavar (érzékenység) (hypoesthesia). Autonóm diszfunkció leggyakrabban nyilvánul meg különböző húgyúti betegségek (a betegek 65%), beleértve ágybavizelés, valamint a bélműködést, beleértve atonia a záróizom, a végbél.
Ennek hiányában kisagyi ataxia betegek gyakran próbálnak alkalmazkodni a járás és testtartás az ortosztatikus hemodinamikai változásokat. Mozognak széles, enyhén nyomást felé gyors ütemben a térd enyhén hajlított lábakkal, rövid törzs előre és lehajtotta a fejét (a korcsolyázó testtartása). Kiterjeszteni az üdülés a függőleges helyzetben a betegeket, akik feszült, néha bizarr pózokban - gyakran átlépik a lábukat, szorította az izmok erős feszültség vénák a lábak és a csípő, a növekvő vénás visszaáramlást a szívbe.
A betegek vizsgálata vízszintes helyzetben, jelentős változások a belső szervek tevékenységét (eltérő esetben egyidejű betegségek vagy komplikációk által okozott rendellenességek az idegi szabályozás) nem figyelhető meg: a normális vérnyomás, néha mérsékelten megnövekedett vagy csökkent; azzal jellemezve, instabilitása óránkénti és napi mérés. Az ortosztatikus vizsgálatok (. Cm Ortostasticheskie keringési rendellenességek (ortosztatikus keringési rendellenesség)), a reakció a vérnyomás és a pulzus megfelel asimpatikotonicheskomu típusú rendellenességek ortosztatikus szabályozása - gyorsan esik mind a szisztolés, mind a diasztolés vérnyomás hiányában változások a pulzusszám vagy egy kicsit az ő gyorsuló lép fel, és gyorsan súlyosbodik „alabástrom” sápadt fejbőr, arc, nyak, törzs felső részén, a beteg válik nem rögzített tekintetét, jön halvány és n és nem a külső segítség a beteg esik. Az, hogy egy fekvő beteg tudat fokozatosan visszatért, és néhány órán belül, miután a beteg megjegyezte jelentős gyengeség, fáradtság. álmosság.
Szövődmények S. - J. együtt. leggyakrabban társított ortosztatikus hemodinamikai zavarok: Az esetleges sérülések leessen az ájulás, a mentális zavarok és az intelligencia eredményeként szakaszos ischaemia kéreg az idős emberek is kialakulhat az ischaemiás stroke. Zavar a húgyúti gyakran bonyolult hólyaghurut pielitah.
A diagnózis a korai fejlesztés ortosztatikus hemodinamikai zavarok nem nehéz, ha az orvos tájékoztatást kap a természet a szindróma. A feltételezett diagnózisa indokolt azonosító jeleit ortosztatikus teszt ejtik hiány szimpatikus aktivitás és felderítése a neurológiai rendellenességek. Minden esetben a beteget kórházba, mert Végleges diagnózist csak a kórházban, miután egy alapos vizsgálata a beteg és a kizárás hasonló tünetekkel jelentkezik. Néha szükség van, hogy kizárja a szerves elzáródását arteria carotis interna és carotis sinus szindróma.
Attól függően, hogy a szindróma, neurológiai rendellenességek, differenciáldiagnózis tölteni a Parkinson-kór, a hatások az encephalitis, szekunder degeneratív változások ts.ns a különböző betegségek és mérgezések. Fejlődő Parkinsonizmus vegetatív rendellenességek (. Anhidrosis bevizelés, atonia a záróizom a végbél) fordulnak elő később, mint a S. - J. együtt. és lényegesen kevésbé kifejezett. A postentsefaliticheskogo parkinsonizmus jellemzi fokozott nyálképződés. hyperhidrosis, szemhéj. lassulás és tehetetlensége mentális folyamatokat. A differenciál diagnosztikájában degeneratív ts.ns toxikus eredetű alapul gondos történelem és toxikológiai kimutatására jelei elváltozások a perifériás idegek, ami nem jellemző a szindróma Shaya - Dreydzhera.
A kezelés áll korrigáljuk a legsúlyosabb megnyilvánulása a betegség - ortosztatikus hemodinamikai zavarok és parkinsonizmus. Hogy korlátozza a fejlődési üteme ortosztatikus hipotenzió alkalmazni szoros kötözés végtagok, medenceövön és a has. Mivel a legtöbb más farmakológiai hatékony szintetikus fluorozott kortikoszteroidok (dexametazon, triamcinolon-acetonid, stb), és di-hidrogénezett ergot-alkaloidok (dihidroergotamin vagy dihydroergotoxin befelé vagy intramuszkuláris injekcióval). Alkalmazása α-agonisták kevésbé hatékony, és magában foglalja a megjelenése magas vérnyomás vízszintes helyzetben a beteg és a szövődmények kockázata. Egyes esetekben, több javított tolerálhatósága függőleges helyzetben a MAO-gátlók, a tiramin. dúsított sótartalmú diéta; ismertet egy pozitív eredmény az indometacin. Vannak beszámolók olyan jelentős hatékonyságnövekedést pacemaker beültetés, kereskedője gyakorisága összehúzódások a pitvarok 100 1 min.
Parkinsonizmus SH - D. a. ellenáll a levodopa alkalmazása és nehéz korrigálni. Van bizonyíték a hatékonyságára kombinált alkalmazása tsiklodola és dibenzipina.
Előrejelzés. Általában a betegség előrehaladtával gyorsan. Ritka esetekben, van egy viszonylagos stabilizálódása a megnyilvánulása Sh - D. a. 3-5 év. Halálesetek a betegek többsége fordul elő 7-8 évvel az első tünetek.
IIShaya - Dreydzhera szindróma (G. M. Shy, 1919-1967 amerikai neurológus; G. A. Drager, p 1917 amerikai neurológus ..)
krónikus betegség, az idegrendszer kombinációjával jellemzett ortosztatikus hipotenzió (anélkül, megnövekedett pulzusszám), Anhidrosis, zavarok a kismedencei szervek, parkinsonizmus, izomsorvadásos, ataxia. piramis-tünetek elváltozások; Megfigyeltem évesen 40-60 éves, gyakrabban a férfiak.
Nézze meg, mit „Shaya - Dreydzhera szindróma” más szótárak:
Shy-Drager-szindróma - (G. M. Shy, 1919 1967 Amer neurológus; GA Drager, született 1917-ben, Amer neurológus ...), egy krónikus betegség, az idegrendszer jellemző kombinációja az ortosztatikus hipotenzió (anélkül, megnövekedett pulzusszám), Anhidrosis, betegségek ... ... Nagy orvosi szótár
Shaya - DREYDZHERA szindróma - (által leírt US neurológusok G. M. Shy, 1919-1967, és G. A. Drager, 1917-1967; szinonimák - többszörös rendszer atrófia, idiopátiás ortosztatikus hipotenzió) - egy krónikus betegség, az autonóm idegrendszer ismeretlen eredetű ... ... Encyclopedic szótár Pszichológiai és Pedagógia
Shy-Drager-szindróma - Elsődleges vegetatív hiba (cm.) Kombinálva degeneratív változások extrapiramidális struktúrák (a substantia nigra, bazális sejtmagok a kisagyban). Együtt bizonyíték vegetatív tünetek jellemzi extrapiramidális ... ... Encyclopedic szótára Pszichológiai és Pedagógiai
Az ortosztatikus keringési zavar - (. Görög ortoszilikátort jobb állás, az emelkedő + statos fix) kóros elváltozásokat az általános és regionális hemodinamikai által okozott meghibásodása adaptív reakciók a keringési rendszer, a gravitációs újraelosztása vér a ... Orvosi enciklopédia
Vérellátási elégtelenség - I vaszkuláris elégtelenség jellemzett kóros állapotot egy általános vagy helyi keringési rendellenességek alapuló elégtelen hemodinamikai funkciók a vérerek zavarok miatt a saját hang, ... ... Orvosi Encyclopedia
Cardiopsychoneurosis - egy csoport által jellemzett kóros állapotok primer funkcionális rendellenességek, a kardiovaszkuláris rendszer, amelynek alapja nem társított neurózis vagy szerves patológia az idegrendszer és az endokrin rendszer ... ... Orvosi Encyclopedia
Artériás magas vérnyomás - (.. görög hypo + lat tensio feszültség) csökkentette a vérnyomást az artériás rendszerben. GA. Ez nem tartalmazza a helyi vérnyomáscsökkenés rögzített az egyes artériák disztális sztenózis (együtt elzáródása a lumen elzáródása egy trombus, stb ... Orvosi Encyclopedia
ICD-10: Class VI - listája osztályok a Betegségek Nemzetközi Osztályozása 10. felülvizsgálata I. osztályú bizonyos fertőző és parazitás betegségek Class II. Daganatok Class III. Betegségek a vérképző szervek és egyes betegségek járó immunrendszer ... ... Wikipedia
- Többszörös rendszer atrófia. Jesse Russell. Ez a könyv lesz összhangban a rendelését Technology Print-on-Demand technológiát. High Quality Content Wikipedia cikket! Többszörös rendszer atrófia vagy Shy-szindróma - Dreydzhera - ... Tovább Vásárlás 1125 rubelt