Demyelinisatiós polyradiculoneuropathia kezelés és tünetek
Ez egy autoimmun gyulladásos betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú jellemző fokozatos több hétig vagy hónapig, zsibbadás, izomgyengeség, hiánya reflexek és érzékelési zavarok a végtagok. Demyelinisatiós polyradiculoneuropathia megfelel 1 alkalommal egy 200 000 lakosa van. A betegség elhagyja a 3% az összes gyulladásos perifériás neuropátiák. A betegség előfordul felnőtteknek és gyermekeknek egyaránt.
Tünetei demielinizációs polyradiculoneuropathia
Eddig nem süllyedő vita, hogy ez nedugyavlyaetsya csak az egyik változatai a Guillain-Barre szindróma. Ez annak köszönhető, hogy a hasonlóság az immunhisztokémiai és elektrofiziológiai jellemzőit. Ugyanakkor a jelenlegi klinikai kritériumok diagnosztizálására Guillain-Barré szindróma által megosztott két betegség idején a kurzus: szemben GBS, kóros elváltozásai demyelinisatiós polyradiculoneuropathia lassan alakulnak ki, és eléri a kritikus pontot gyakran csak több hónap múlva is, míg az SSC maximális 3-4 hét.
Az első tünetek a betegség rendkívül változó. A legtöbb esetben ez egyre több hétig zsibbadás, izomgyengeség és zavara érzés a végtagokban. Néha az első tünetek polyradiculoneuropathia progresszív szenzoros ataxia vagy tisztán motoros rendellenesség. Egyes szakértők szerint, a diagnózis a CIDP van szükség mozgászavarok a történelemben, de nem szabad elfelejteni, hogy a motoros zavarok csak 80-94% -ánál azonosították a betegség kezdete.
A fokozatos növekedése a tünetek fordul elő 83-94% -ánál, elvesztése ínreflexek - a 86-94% -ánál a szenzoros zavarok - a 72-89% -ánál, gyengeség arcizombénulást mindezt 4-15%. Növelése fehérjetartalma a cerebrospinális folyadék kimutatható mintegy 85% -ában.
Diagnózis demyelinizációs polyradiculoneuropathia
arányának csökkenése terjedési gerjesztési (SRV) két vagy több motoros idegek (80% -a alá az alsó határ a normális amplitúdójának M-válasz nagyobb, mint 80% az alsó határ a normális vagy alacsonyabb, mint 70% -a az alsó határ a normális amplitúdójának M-válasz kisebb, mint 80% az alsó határ szabványok);
részleges blokkok egy vagy több motoros idegek, amelyek definíció szerint a különbség értékek időtartama M-választ a proximális és disztális részeit az ideg kevesebb, mint 15%, kombinálva csökkenését területen a negatív csúcs a M-válasz nagyobb, mint 20%, vagy, mint a különbség értékek M amplitúdó -válasz a disztális és proximális részei több mint 20%;
Nyúlás motoros distalis latencia két vagy több ideg több mint 125% a normális érték felső határának a amplitúdóját M-válasz nagyobb, mint 80% -a az alsó határ a normális, vagy több mint 150% a normális érték felső határának a amplitúdóját M-válasz kisebb, mint 80% az alsó határ a normális;
hiányában a P-hullámok vagy növelik a látencia két vagy több motoros idegek több mint 120% a normális érték felső határának a amplitúdóját M-válasz nagyobb, mint 80% -a az alsó határ a normális, vagy több mint 150% a normális érték felső határának a amplitúdóját M-válasz kisebb, mint 80% -a az alsó határ a normális.
Diagnózis bizonyos formáinak demyelinizációs polyradiculoneuropathia nehéz súlyossága miatt az alapbetegség. Ezekben az esetekben a diagnózis alapján elektromiográfiai adatokat. Szerint ENMG, a beteg detektáljuk axonopathy denerváció változásokat.
Típusai demyelizáció neuropátia és tünetei
A morfológiai vizsgálatok betegeken CIDP észlelt endoneurial ödéma, de- és remielinizáció szálak proliferációját Schwann-sejtek alkotnak egy „hagymás fej”, mononukleáris infiltrációval, axonális degeneráció és axonvesztéssel. Attól függően, hogy milyen típusú megsemmisítése idegrostok izolált demielinizáló polyradiculoneuropathia következő típusú:
demielinizációs - fordul elő mintegy 61% -ában;
axonális-demyelinizációs - fordul elő mintegy 21% -ában;
axonkárosodás - fordul elő mintegy 5% -ában;
nélkül patológiák - mintegy 2% -ánál.
Két változata van, a betegség - súlyosbodó-javuló és progresszív. Így remittens a betegség lefolyása kedvezőbb. Egyes kutatók szerint, átlagosan 6 éves követés betegek CIDP kedvező természetesen volt megfigyelhető 56% -ában, 17% -a beteg halt meg, a legtöbb következtében kialakult quadriplegia a légzési elégtelenséget és a szemgolyó rendellenességek.
Demyelinisatiós polyradiculoneuropathia formái és megnyilvánulásai
Meg kell szüntetnie a figyelmet tisztán motor formájában demyelizáció polyradiculoneuropathia. amely akkor 10% -ában. Ez a forma a betegség teszi debütál a fiatal korban: 3-29 év. Amikor ENMG vizsgálat kimutatta de-myelinizációs természete az elváltozás egy idegrost egység. A jellemzője ennek a fajta kezelés a nem hatékony kortikoszteroidok és jó hatással infu-ZY immunglobulin. Le ahol a hármas tünetek (mozgási rendellenességek tiszta, ellenállás a kortikoszteroid terápia hatásosságát és intravénás immunglobulin) ad ez a hasonlóság alakú multifokális motoros neuropátia.
Hallmark a demielinációs polyradiculoneuropathia, így szimmetrikus tetraparesis jelenléte mind disztális és a proximális, nem elektrofiziológiai jellemzőit axonális elváltozás.
Multifokális érző-mozgató neuropátia - egy speciális formája a CIDP, nyilvánul meg a jelenléte a tartós többszörös mononeuropathia bevonásával disztális amiotrófia és fasciculatio.
Ezt a betegséget jellemzi a szenzoros és motoros zavarok a kezében, a hiányzó reflexek mentett érzékenység. Abban a vizsgálatban, az impulzusok által észlelt blokádja motoneuron axonok a vérben, mint a GBS, gyakran kiderül, hogy gangliozid antitestek OM1. Körülbelül a betegek fele azonosított MRI jellemző demyelinisatio periventrikuláris elváltozások. Pozitív reakció plasmapheresis vagy szteroidokkal hiányzik, amelyben az immunglobulin intravénás injekció dózisban 0,4g / kg testtömeg, 5 napig van egy nagyon magas hatásfok. A korai kezelés megakadályozhatja a további gyengeség előrehaladását és a fogyatékosság betegek MMN.
Megint le kell állítani a figyelmet arra a tényre, hogy a diagnózis Guillain-Barré szindróma szükséges, hogy progressziója során motoros rendellenességek nem tart tovább, mint négy hét. Azaz, ha az időszak hosszabb ideig tart, mint 4 hét, a diagnózis inkompetens.
Polineuropátiáját kritikus állapotok. Polineuropátiáját kritikus állapotok (PKS) egy összetett neurológiai rendellenességek fejlődő részesülő betegek kezelésében az intenzív osztályon. PKC akut axonális polineuropátia. Alatt polyneuropathia egyfázisú, és függ a kezelés hatékonysága a mögöttes betegség, azaz A hatékony kezelés az alapbetegség visszafejlődőben neurológiai rendellenességek.
Leggyakrabban a tünetei a kidolgozott szepszis és a többszervi elégtelenség.
Gyanúja demielinizációs polyradiculoneuropathia egy betegben egy hiánya spontán légzés megszűnésekor a gépi lélegeztetés, hiányában az oka a légzési és kardiovaszkuláris rendszerre. Később a tanulmány ezeknek a betegeknek ki, ami erős laza tetraparesis izomsorvadás. Reflexek lehet csökkent vagy hiányzó, de az is fennállnak, hogy megfigyelhető 1/3 esetekben.
Jellemzői kezelés demieliniziruyuscheypoliradikulonevropatii
Klinikai a betegség kezeléséhez beadását foglalja magában egy kortikoszteroid készítmények kortikoteroidnyh per 1 mg / kg testtömeg naponta több hétig, majd egy lassú, fokozatos csökkentése a dózis több hónapon át. Ez a stratégia pozitív eredményt ad mintegy 80% -ában, a maximális hatás érhető el, hogy egy átlagosan 3-6 hónapos kezelés.
A eredménytelensége kortikoszteroidok kezelésére plazmaferezissel polyradiculoneuropathia megfelelő használat és a betegek, akik, annak ellenére, a kezelés adott, a betegség progresszióját jegyezni, ajánlott hozzárendelés ciklofoszfamid (2 mg / kg / nap) 6-12 hónapig. A az esetek felében a kezelésre rezisztens CIDP jelölt hatékonyságát interferon A2A.
Általában a kezelés prognózisa kedvező. Mortalitás jelenléte miatt a mögöttes betegség. Így, több szervi elégtelenség halálozási arány átlagosan 50%, a meghibásodása három vagy több rendszerek - 98%. A jelenléte a PCB nem jelenti azt, hogy a csökkentés az intenzív osztályról.
Ennek okai típusú polyradiculoneuropathia
Mint már említettük, az okozza a betegséget még ismeretlen. Ugyanakkor a feltételezett hasonlóság CIDP mechanizmus a mechanizmus SGB.
Ok a demielinizációs polyradiculoneuropathia tekinthető túlzott aktiválása immunsejtek, ennek eredményeként a gyulladásos folyamat, kifejező számos felületi receptorok és közvetítők a gyulladás. Ez növeli a permeabilitást a kis vérerek és az aktivált leukociták gyulladásos mediátorok esik idegszövet. A idegszövetet aktivált makrofágok, amely azután elkezdi fagocitálására mielinhüvely. Felszabadított a folyamat fagocitózis mielin kiváltja a fejlesztéshez a helyi immunválasz, fokozott ellenanyag-termeléssel és a citokinek. A tevékenység a gyulladás aktivitásától függ a komplement rendszert, ami tovább vonzza a makrofágok gyulladásos zónában.
Általában, az oka a betegség egy autoimmun folyamat, amely fejlődés iniciálódik, hogy áttörje a BBB immunkompetens sejtek.
Az okok a betegség az elmúlt években is a hatása a gyulladásos mediátorok:
metabolitjai arachidonsav,