Akut demyelinisatiós Guillain poliradikuloneyropa ment -barre

Akut demielizáló Polyradiculopathy Guillain-Barré-szindróma

A betegség leírása és kiemelve külön nosological formában francia neurológusok Guillain, Barré és Shtrolsm 1916-ban A IBC-10, a betegség szerepel néven „akut posztinfekciós polineuropátia” vagy Guillain-Barre-szindróma. A modern fogalmak, kifejezések „Guillain-Barré-szindróma”, „Landry emelkedő bénulást”, „Landry-Guillain-Barre-szindróma Shtrolya”, „súlyos primer polyradiculoneuritis”, az „akut gyulladásos demielinizáló polineuropátia,” az „akut posztinfekciós polineuropátia” jellegű definiált-oldott ugyanaz a betegség.

Etiológia. Vírus elmélet a betegség még nem erősítették meg. A jelen idejű yaschee vezető szerepet az allergiás tartozik rea-CIÓ és celluláris autoimmun műszakban. A nagy számú tényező, amely megelőzheti a betegség elsősorban meg kell említeni a különböző fertőzések, mérgezések, metabolikus és endokrin rendellenességek, hűtés. Mindez azt mutatja, nem is annyira a mögötti polyetiology bolevaniya hány a több antigén és döntő tényező a betegek szérumában antitestek perifériás idegek myelin. Az akut fázisában a betegség megfigyelt aktiválás-gu morális immunitás, megnövelt koncentrációjú immunglobulinok (IgM és IgA), keringő immunkomplexek. Fontos szerepet játszik a patho-genezise betegség játszanak anyagcserezavarok.

Patomorfologija A korai napokban a betegség-set észleltünk megvastagodott gerincvelői gyökerek, a perifériás idegek, impregnálása savós folyadék, amely jelzi a jelenlétét ödéma. Cluster im munnyh komplexek a mielinhüvelyek gyökér része és a periféria-idézésben idegek szétesését eredményezi a mielin. Súlyos esetekben a betegség axon degenerációt figyelhető meg, együtt demyelinisatio. A távolság-Nation degeneratív folyamatot kíséri változások Schwann héj és regeneráció jelenségek. A e változások mértéke függően változhat az intenzitása a fő folyamat.

Klinikán. A betegség kezdődik általános gyengeség, jelentéktelen láb testhőmérséklet emelkedése. Vannak azonban olyan paresthesias (zsibbadás, bizsergés) az ujjak és lábujjak, a fájdalom a végtagokon, végig a perifériás idegekben. Továbbfejlesztésében a tipikus carte a betegség: van egy gyengesége az alsó végtagokban, amely azután átterjed a felső végtagok és a előrehaladtával a parézis PAS ralicham. Mozgás rendellenességek közé tartoznak nem csak a disztális, hanem a proximális végtagokon. Az a lehetőség, vereség előnye kormányzati közelebbi lábát. Csökkentéséhez vagy drop-WIDE ínreflexek kifejlesztett izomsorvadás. Gyakran érinti a agyidegek, különösen az arcon, még kevésbé - a szemgolyó idegek és szemmozgató-csoport. érzékenységi zavarok jelennek nezna-hypalgesia jelentősen típusú kesztyűket és zokni. Nerve fatörzsek vyatsya STAN-érzékeny nyomás-érzékeny, tünetei lehetnek FESZESSÉGE-TION (Lasegue, Neri, Bechterew és mtsai.). Vannak autonóm rendellenességek: a bőr színét, duzzanat, bőrkiütés. Betegség-karakter zuetsya expresszált fehérje-sejt disszociációs a liquor, amely folyamatosan 2-3 hónap.

Jelenleg négy klinikai formája Guillain-Barre: Polyradiculopathy akut gyulladásos demielinizáló, krónikus gyulladásos demielinizációs-LIC Polyradiculopathy, mul-tifokalnaya motoros axonális neuropátia vezetési blokk, M. Fisher-szindróma. A leggyakoribb akut gyulladásos de-myelinizációs polineuropátia (75-90% -a minden esetben a betegség). Emellett Polyradiculopathy akut Guillain-Barre-szindróma, visszanyert és krónikus gyulladásos demielinizáló Polyradiculopathy.

Az egyik lehetőség Polyradiculopathy akut tünet az M. Fisher, amelyet az jellemez, egy hármas tünetek: teljes ophthalmoplegia, areflexia, megsértve proprioceptív érzékenység-szekvenciát (szenzoros ataxia).

A klinikai lefolyása akut Guillain-Barré Polyradiculopathy különböző. A betegség előrehaladtával több mint 2-4 hétig, majd jött-egy viszonylag fix időtartamra, amely kezdődik javítása, regressziója neurológiai deficit. Először is vissza CHUV-ség későbbi motoros funkciók, még később eltűnik reflex rendellenesség. Enyhébb formában teljes gyógyulás is előfordulhat 2-3 hónapon belül. Bár az esetek többségében kedvező megfordítása tünetek és visszaállítás-ment funkciók, néhány beteg lehet kifejezni tartós hibák mozgékonyságát. Vannak olyan esetek, a visszatérő áramlás-ma-szindróma Guillain-Barre: különösen kedvezőtlen természetesen klinikai formában a betegség, amely előfordulhat a típusától Landry emelkedő bénulást a terjedését petyhüdt bénulás az izmok a törzs, a végtagok, bulbáris izmok csoport. Még a feltételek a korszerű REA-nimatsionnyh intézkedések legsúlyosabb formája a betegség több mint végeket halálos.

Diagnózis. Diagnózis Polyradiculopathy Guillain-Barre jellemzően alapján állítjuk be akut betegség kezdete a fejlesztési petyhüdt tetraparesis mind disztális és proximális-kormányhivatalok végtag bevonásával agyidegek, különösen az arc-O, viszonylag kis érzékszervi rendellenességek és jellegzetes fehérje-sejt-disszociációs cerebrospinális folyékony és elektromiográfia adatok. Összehasonlítások ezen adatok lehetőséget ad helyes klinikai diagnózist. Az akut stádiumban a vágási, Levan, ha a perifériás tetraparesis van a vezető tünete Polyradiculopathy meg kell különböztetni a myelitis. Az akut myelitis nem utalnak megsértése érzékenysége Áramlási sebesség vezetési típusú, valamint a vizeletürítés (vizelet-inkontinencia vagy késés). A jelenléte a klinikai kép perifériás tetraparesis predominánsan elváltozás a disztális és a proximális végtagok teszi kizárni myopathia vagy spinális amiotrófia. Ellenük azt jelzi, fehérje-sejt-disszociációs, ami jellemző a Polyradiculopathy Guillain-Barre-szindróma.

A differenciáldiagnózis kell elvégezni poliomiozitom, gyermekbénulás, hátgerincsorvadás. A klinikai kép poliomiozita megvannak a maga sajátosságai. Először is, azt nem kíséri érzékelési zavarok jellemzője neuropathia. Kar-iszap is szimulálni polyneuropathia gyermekbénulás. Milyen nagy-szabály, ez jellemzi csak mozgászavarok, ideg, törzsét és ép tapogatásakor nem fájdalmas. Relatív, hogy a spin-távú tabesz meg kell jegyezni, hogy ez kíséri szindróma Argyll Robertson. Az első esetben, hátgerincsorvadás eltűnhet térd reflexek, akkor az Achilles. Hátgerincsorvadás lehet vizelet-inkontinencia, ami nem figyelhető meg Polyradiculopathy. Amikor poliradiku-loneyropatii betegek gondos klinikai vizsgálatokat, hogy kizárja a szomatikus vagy hematológiai betegségek.

A kezelés. Meg kell sürgősen kórházi betegek neurológiai-ügynökség irodájában. Ha ütött életfunkciók ziruyut kórházak, az intenzív osztályon. Az akut légzési elégtelenség végezzük trachealis intubálás és át a beteget, hogy a ventilátor. A fő specifikus kezelési módszerek tekintenek jelenleg programot-edik plazmaferezis és intravénás impulzusos kezelés immunglobulin-osztályba tartozó G (0,4 g / kg per nap) naponta, 5 napon. Is alkalmazni, antihisztaminok (difenhidramin, Suprastinum, Tavegilum), vitaminok, neuromidin - 1 ml 1,5% -os Neostigmin - 1 ml 0,05% -os szubkután. A gyógyulási idő előírt masszázs, gyógytorna. Miután csökkentette a fájdalmat a végtagokban kezdenek passzív mozgásokat. Ajánlott-durcás négy kamrás fürdő, iszap és paraffin kezeléseket, elektro-emulációs izmok, az akupunktúra. A kortikoszteroidok alkalmazása a kezelés a Guillain-Barré-Polyradiculopathy hatástalan.