szklerózis multiplex
A szklerózis multiplex (PC) - krónikus demielinizációs agyi és gerincvelő betegség, amelyre jellemző a fejlesztési szétszórt (időben és térben) többszörös gócok mielinizáció és neurológiai tünetek; betegségre jellemző a hullámzó pálya és rendszerint lassan fejlődik. Amellett, hogy sérülések, PC - a leggyakoribb kiváltó oka a neurológiai a fiatal felnőttek (20-40 év).
A mérsékelt égöv prevalenciája 1: 2000, a trópusokon - 1:10 000 Túlsúlyban kor - 20-40 év (férfiak alakul később). Predominant alatt - női (2: 1).
Etiológiája és patogenezise
Az etiológia ismeretlen PC
A betegség kockázatának növekedéséhez közeli rokonok közötti a beteg
Autoimmun elmélet alapja az azonosító esetekben bizonyos típusú HLA Ag, felderítése az immunsejtek a plakkok, valamint a változások az összetétel az immunkompetens sejtek a perifériás vérben, és azonosítása a mielin bázikus fehérje, a CSF
Vírus teória: egy nagy előfordulása az északi vidékeken, a család és a földrajzi betegség kitörése, valamint a növekedés az IgG szint a CSF fertőzött PC
Kombinált elmélet - autoimmun betegségek okozta környezeti tényezők vagy expozíció a vírus korai gyermekkorban.
genetikai háttere
Poligénes öröklés, van egy markáns genetikai hajlam
Basis örökletes hajlam - episztatikus kölcsönhatása számos gén (egy gén maszkok vagy gátolja a fenotípusos expresszióját más gének)
A kapcsolat a PC Ar hisztokompatibilitási nehéz lánc variábilis domének LG, a B-gén-lánc T-sejt-receptor-gén és a mielin bázikus fehérje
Ez az érték a genetikai fogékonyság vírusfertőzések gyermek- és fiatal korban.
morbid anatomy
A fő jellemzője - a melegágya demielinálódás
A szétesési mielin, miközben a integritását a axonok magukat
Peri-érrendszeri limfociták felszaporodását
infiltrációja makrofágok
jelentős duzzanat
Többszörös léziók, különböző méretű (általában kevesebb, mint 2 cm átmérőjű), gyakran fordulnak elő a látóideg, optikai chiasm, a fehérállomány belül oldalsó agykamrák
Kimondva gliózis okozva tömítés szövet, ami végső soron zavar axonális integritását.
klinikai kép
Kezdés észrevehetetlen: paresthesiától egy vagy több végtag, a törzs, vagy az egyik fele az arc; testhőmérséklet emelkedés, általában súlyosbítja a tüneteket.
látásromlás
Részleges látásvesztés és a fájdalom az egyik szem (jelei retrobulbáris látóideg-gyulladás)
Kettős látás, homályos látás
Tranziens szemmozgató rendellenességek (beleértve a nystagmus).
mentális zavarok
Apátia, csökkent intelligencia, amelynek középpontjában
érzelmi labilitás
Euphoria vagy depresszió
Váratlan sírás vagy nevetés kényszerített (tünetei pszeudobulbáris bénulás)
rohamok
Súlyos mentális zavarok (mánia, demencia) ritkák, de előfordulhatnak a későbbi szakaszában a betegség
Scanning beszéd (lassú szavak kiejtése szünetekkel, mielőtt minden szó) - betegség jelét a hajtogatás szakaszban
Az afázia (nem gyakran).
agyidegek
Részleges sorvadása a látóideget a sápadt időbeli felében a lemez, ödéma
Változások a látótér (központi scotoma és koncentrikus szűkülete)
Tranziens ophthalmoplegia a kettős látás (miatt elváltozások az agytörzs szálak összekötő nucleus III, IV és VI idegek)
Pupilla változások tanuló Argyll Robertson vagy teljes vakság (nem gyakran)
Néha van zsibbadás egyik oldalon az arc vagy fájdalom hasonlító háromosztatú neuralgia
Szédülés.
mozgászavarok
Mély reflexek (térd, Achilles) amplifikáltuk
Gyakran megfigyelhető patológiás reflexek
Felületes reflexek, különösen a hasi, általában csökkent vagy hiányzik a
Szándék tremor miatt kisagyi
ataxia
Statikus remegés, ami különösen jól érzékelhető, ha a beteg tartja a fejét, anélkül, hogy további támogatást
Csoszogok lengő
A későbbi szakaszaiban kisagyi ataxia és izommerevség vezet súlyos mozgászavarok és elvégzi az egyszerű mozgás valószínűtlensége
Kár, hogy az agyféltekék vezethet hemiplegia, néha vezető tüneteA későbbi szakaszában a betegség - izomsorvadás és fájdalmas görcsök flexor hogy különböző érzékszervi ingerekre.
Charcot-triász
Nystagmus, tremor szándék, kántálás beszéd
Enyhe diszartria következménye lehet a vereség a kisagy, zavarai kérgi kontroll vagy megsemmisülése esetén az atommagok az agytörzs.
Érzékenység rendellenességek: paresztézia, zsibbadás, hypaesthesia (például fájdalom hemianesthesia, megsértése rezgés és proprioceptív érzékenység).
Jogsértések vegetatív gömb
Akaratlan vizelés, sürgős, részleges vizelet-visszatartás, inkontinencia
Férfiaknál impotencia és az anesztézia a külső nemi szervek a nők.
súlyosbodása PC
A növekedés a neurológiai rendellenességek összefüggésben lehet az új károsodások megjelenése demieliniza-TION, hozzáadásával fertőzések (leggyakrabban húgyúti), láz, hatóanyag-intoxikáció
Kétség esetén, megerősítette demielinizáció lymphocytosis a CSF.
diagnosztika
A meghatározása fokális elváltozások a fehérállomány az agy és a gerincvelő és hullámzó a betegség lefolyása (váltakozó rohamok és remissziók esetében szakaszos formában, pro-oszcilláció progresszió sebességű progrediens formák)
Meg kell, hogy végezzen vizsgálatot a CSF, CT vagy MRI vizsgálatok reflex reakciók és az ismételt megfigyelések. laboratóriumi kutatások
Lumbálpunkció látható minden gyanús esetben PC
Emelkedett gamma-GLOBE Linov, összfehérje
Pleocytosis (5 limfociták 1 mm-es), kifejezettebb volt a betegség kialakulása és időszakokban exacerbatiók
Kimutatása oligoklonális ellenanyagok (nem specifikus jel)
A koncentráció növelése a mielin bázikus fehérje több, mint 9 ng / ml (a nem-specifikus téma)
Változások a vizuális kiváltott potenciálok (80% -ánál), szár akusztikus kiváltott (50%) és a szomatoszenzoros kiváltott válasz (70%). differenciáldiagnózis
Daganatok a agy és a gerincvelő
osteochondrosis, porckorongsérv, epidurális tumor
CNS-fertőzés
Amiotrófiás laterális szklerózis
ataxia Fridrayha
adrenoleukodisztrófia
Bohcheta betegség
agyi infarktusok
HIV encephalopathia
Szifilisz, az idegrendszer
SLE, periarthritis nodosa, vasculitis, akkor
sarcoidosis
A hypovitaminosis | 2
fejlődési rendellenességek (Arnold-Chiari-szindróma, platibaziya).
ambuláns módban, obostrenii- helyhez. intézkedések
Nincs specifikus terápia
Gyógyszeres terápia célja, hogy csökkentse a tüneteket és a komplikációk kezelése
Érzelmi támogatás és a beteg hiedelem, hogy a rossz prognózist nem kötelező; fenntartható munkahelyek
Vizsgálata az urogenitális rendszer
Ha megszegi a kiürítését a húgyhólyag kell nevelni a beteg vagy hozzátartozói beállítani a katéter
Gyógytorna - a fő módszer, hogy megőrizzék a motoros aktivitás és ne gyors fogyatékosság
Megelőzés felfekvések mozgásképtelen betegeknél.
a fizikai aktivitás
Kerüljük a nehéz terhek és a fáradtság
A testmozgás terápia hatásos izomgyengeség miatt alacsony fizikai aktivitás, hanem sérülések a központi idegrendszerben.
sebészi kezelés
kezelésére görcsösség
Az érvénytelenség a gyógyszeres kezelés, és súlyos izommerevség, jelentősen rontja a feltétel abban az esetben, makacs visszafordíthatatlan paraplegiához, de megmentette a funkció a kismedencei szervek, használt első rhizotomy - átvágása az elülső gyökéren, ami irreverzibilis bénulás, de az érzékenység és a funkció a kismedencei szervek mindebben nem sérülnek
Fenolos blokádja perifériás idegek
A kezelés ataxia és szándék tremor betegeknél elváltozások a kisagy - alkalmanként thalamotomia.
gyógyszer
alatt súlyosbodása
Amikor a könnyebb formája, amikor nincs szükség kórházi budetst, glükokortikoidok adjuk csak belül. A megelőzésére gyomorvérzés egyidejűleg felírni antacidok vagy cimetidin.
kezelésére görcsösség
Baklofen 5-10 mg 3 / nap, fokozatosan növelve akár 20 mg 4 p / d
Ez hatásos kezelésére fájdalmas flexor és extensor görcsök és kevésbé hatékonyak tónusos görcsösség és hyperreflexiával
Belátható, hogy ha nehéz paresis spastich-ség a lábak segít fenntartani az izomtömeget
Di-clonazepam (5-50 mg / nap) - a eredménytelensége baclofen
Dantrolen - érvénytelensége baclofen és a diazepam
Intratekális beadása 5-20% fenol glicerinben.
fájdalom szindróma
Baklofen 10-30 mg 3 / nap
Az imipramin 25-100 mg / nap, és égő disaesthesia
NSAID-ok - mozgásszervi fájdalom.
Megsérti a kismedencei szervek
Propantelin (7,5-15 mg 4 / nap)
a-blokkolók (5-10 mg a fenoxi-2 r / d) - vizeletretencióban miatt görcse a hólyagnyak
Bethanechol (10-25 mg 4 / nap) - a izomgyengeség, kiutasításuktól vizeletben.
Megsértése érzékenysége az egyik fele az arc -karbamazepin 1-2 p 100-200 mg / nap.
Kezelés fáradtság: amantadin (midantan) 100 mg 2 r / d, a hatástalansága - pemolin 37,5 mg egyszer szájon át csak a reggeli.
Javasoljuk, hogy rendeljen 2 évig, majd értékelje annak hatékonyságát
Csökkenti a rohamok gyakoriságát 31% növeli a gyógyulás időtartama, csökkenti a rohamok súlyossága és a számos új elváltozások (MRI)
Adatok hatásosságát és biztonságosságát a használata több mint 2 éve nem állnak rendelkezésre.
alatt hullámzó
Jóindulatú PC az esetek 20% -ában
Amikor enyhülő formáját a betegség (20-30% -ában) váltakoznak súlyosbodása remissziót
Amikor progrediens formájában (50% esetek) - kifejezett progresszióját ingadozások. kilátás
Betegek 26% -a 25 éven belül meghal a későbbi fellépését. Mintegy 70% marad 25 év a képessége független utazási
A betegek többsége (körülbelül 70%) normális életet időtartama alatt remisszió
Az előfordulási megsértése során hagyományosan sokkal érzékenyebb
jóindulatú
Ritka esetekben a PC vezethet hibridizáció-rokkantak fiatal korban, vagy a halál pár hónappal később a betegség kialakulásának
Tekintettel a változékonyság a PC, a valószínűsége, hogy egy jóindulatú lefolyású és hosszú remisszió, a pesszimista előrejelzések tartózkodnia kell. Szinonimák
szklerózis multiplex
Sclerosis multiplex rövidítések. PC - a sclerosis multiplex, az ICD-10. A szklerózis multiplex G35 MIM. 126.200 A szklerózis multiplex
Kapcsolódó cikkek