Kritériumai diagnózis epilepszia
Epilepszia Diagnózis kezdődik alapos felmérését a beteg és családja. Minden részlet fontos: ha a beteg úgy érzi, a támadás jön, akár eszméletvesztés történik, ha a beteg azonnal elindul, ha görcsrohamok minden végtagok vagy az egyik azok közül, ahogy elfordítja a fejét esik a támadás alatt, úgy érzi utána.
MRI kell zárni betegségek jelenlétét az idegrendszer, ami oda vezethet, hogy görcsrohamok: az agydaganatok, kóros agyi erek (artériás-vénás fejlődési rendellenesség és barlangos Angioma), veleszületett agyi struktúrák anomáliák (hippocampalis sclerosis, kortikális diszplázia, heterotópia) és egyéb betegségek .
Az epilepszia EEG rögzítésre kerül változások úgynevezett epilepsziás aktivitás.
Hiperventilláció - ez szapora légzés néhány percig, ami azt eredményezi, epilepsziás EEG-rendellenességek gyerekeknél hiányzás.
Amikor fényingerek hatására a beteg úgy néz ki, egy adott frekvenciát a fény villog. Photostimulation is okoz epilepsziás aktivitást EEG.
kezelés: tiszteletben tartják a alvás és ébrenlét, ne nedosypaniya.lechenie kezdődik csak a diagnózis után választás antiepileptikumok elsősorban attól függ, hogy milyen típusú rohamokat (hiányos, villámcsapás támadás, támadás saalamovy, stb), és milyen típusú epilepszia. Az adagokat egyénileg választható. Ha monoterápia nem hozza meg a kívánt eredményt, az orvosok igénybe kombinációs terápia (2 vagy több gyógyszer ugyanabban az időben).
Start-elv monoterápiás kezelés (hogy elkerüljük a súlyos mellékhatás, és teratogén hatása. Először gyógyszert felírt kezdve egy alacsony dózisú uvel.ee ig fokozatosan terápiás gyógyszer neefektivnosti effekta.v esetben fokozatosan felváltja egy másik. Lehetetlen, hogy egy második gyógyszer azonnal t.e.perehodit a politerápia). Karbomazepin, oksarbazepin és fenitoin távollétek, valamint a mioklónusos görcsrohamok ellenjavallt. Ha egyszerű távollét választott gyógyszer valproinsav-ta. Alkalmazása esetén a fokális epilepszia karbomazepin, topiramát, valproinsav to-tu, lamotrigin.
Epileptikus tünetek csecsemőknél.
Epileptikus tünetek csecsemőknél.
Epilepsziás szindrómás Har-Xia stabil kapcsolat Klinichev-cal, elektromos-cal és anatomich-cal kritériumok változhatnak válaszul görcsoldó terápiában.
1. Jóindulatú idiopátiás újszülöttkori görcsök. Körül jelennek meg az 5. napon, kedvező prognózist.
2. Jóindulatú idiopátiás neonatális familiáris görcsök előforduló 2-3 napon az élet a jelenléte, mint például görcsök a családban. Szintén kedvező prognózist.
3. Korai (neonatális) myoclonusos encephalopathia: hatalmas vagy részleges töredékes myoclonus és részleges motoros rohamok, rövid tónusos görcsök, bystrovolnovaya tüske és lassú hullámú aktivitás az EEG. Ezek a tünetek azt jelzik, súlyos agyi elváltozások; gyakran megfigyelhető a korai halál.
4. Korai epilepsziás encephalopathia EEG jelenség „szinten-szuppresszió” (Ohtahara szindróma). Debütált az 1. hónapban az élet. A rohamok formájában tonik, gyakran csoportosítva egy sor görcsöket. Az EEG úgy kerül rögzítésre összeszövő rövid ideig laposabbá a görbe és a generalizált epilepsziás aktivitás. Előrejelzés nehéz, gyakran a korai halál.
Epileptikus tünetek a korai gyermekkorban.
5.Febrilnye görcsök (FS).
Ez abnormális agyi Age-gyermek reakció lázzal, a leggyakoribb fajta gyermekkori rohamokat. A bemutatkozó végére az 1. életévben utóbb (általában 2-3 m -kal). Lehetséges káros hatásai az agyra és a fenyegető status epilepticus, fokozott kialakulásának kockázata epilepszia, különösen
jelenlétében egy komponens a fokális görcsök, azok jellegét és elhúzódó
kiújulás 3 év után. Az elhúzódó, soros vagy állapotot a FS kezelést igénylő, amely végzik szabályai szerint kezelésére status epilepticus.
6.Detsky (csecsemőkori) görcs (West szindróma).
Ez a kor-tüneti és cryptogen formában a betegség, annak különböző megnyilvánulásai roham, mentális retardáció és specifikus EEG mintázat - hypsarrhythmia (aszinkron lassú hullámú aktivitás). Debut évesen 4-7 hónap, néha később.
A rohamok jellemzik hajlítása a fej és a törzs és az irányváltó kar (salaamovy görcsök, „puszi”, bólint) egy soros karakter szünetekkel néhány másodperc, úgy tűnik, főleg a reggeli órákban, szabálytalan ( „rossz” és „jó” nap). Gyakori sérülések miatt esik a támadás során. Előrejelzés komoly.
7.Dobrokachestvennaya myoclonusos epilepsziában szenvedő csecsemőknél - a legkorábbi formája idiopátiás epilepszia. Debut 1-2-én életévben a gyermekek normális fejlődését. Megtámadja formájában generalizált izomgörcs. EEG tüske-hullám megfigyelhető aktivitás nem-REM alvás fázisa. Előrejelzés horoshiy.lechenie: kezdő valproinsav, hogy Te.
8.Tyazhelaya myoclonusos epilepszia - az egyik legrosszindulatúbb
formák, teljesen ellenállnak a kezelésnek. Debütált az 1. életévben az egészséges gyermekek, akiknek a családjában az epilepszia és az FS. Jellemzi lázas egyoldalú klónusos görcsök, izomrángás, gyakran parciális rohamok. Az EEG általánosított spaykvolny és polyspike hullámok. Fejleszteni mentális retardáció és neurológiai tünetek durva
9.Detskaya epilepsziát (piknolepsiya). Ez egy formája idiopátiás epilepszia, amelyben a származás a döntő szerepet játszott a genetikai hajlam.
Debut évesen 2-8 éves korábban egészséges gyerekek. A rohamok is nagyon gyakori (tíz, száz naponta); nincs neurológiai tünetek, normális psziché.
10.Yuvenilnaya epilepsziát - korfüggő formájában idiopátiás epilepszia. Hatása a pubertás.
Újszülött görcsök (NA) - egyik fő klinikai tünetcsoportok újszülötteknél tükröző korai agyi szabálysértés. NA megnyilvánuló lokális vagy generalizált izomösszehúzódások, zsigeri autonóm rendellenességek vagy feltétlen szimulált motoros automatizmusok kíséri specifikus változásokat a elektroenkefalogram (EEG), a roham alatt a típus-hullám csúcsa vagy a lassú hullámú aktivitást.
HC - polietiologichesky klinikai szindróma:
- hipoxiás agyvérzés
- Fertőzések Az idegrendszer (CNS méhen belüli fertőzések, citomegalovírus, toxoplazmózis, listeriosist, rubeola, herpesz, influenza, parainfluenza, enterovírus fertőzés)
- Tranziens metabolikus és toxikus-metabolikus rendellenességek
- Örökletes patológia metabolizmus
- Vrozhdennyeanomalii CNS fejlődését.
2) klónusos: a) fokális b) multifokális, c) generalizált (bilaterális);
3) töredékes: a) Motor b) szemészeti, c) letiltása tudat g) apnoe (cianózis);
4) myoclonusos rohamok.
1.Tonicheskie újszülöttkori görcsök klinikailag megnyilvánuló generalizált tónusos törzs izmait, a törzs, a nyak és a végtagok. A támadás során az újszülött veszi extensor testtartás fejét hátravetette, a kezek és elvált pronatio a kezek, lábak megfeszült. Attack kísérhetik légzési elégtelenség mértéke, diffúz cyanosis vagy kipirulás a bőrt. TNS támadást. általában nem tart tovább, mint 1 perc.
2. Clone újszülöttkori görcsök klinikailag nyilvánvaló ritmikus izomrángás részei a törzs, arc és a végtagok gyakorisággal 1-3 darabok másodpercenként.
-Focal klónusos görcsök újszülött gyakrabban fordul elő újszülötteknél HIE és születési trauma, ami a jelen fokális agyi infarktus és agyvérzés gócok. FKNS klinikailag nyilvánvaló ritmusos rángásos egyes testrészek, az arc és a végtagok egy világos lateralizációjának folyamatot. Miután FKNS támadás alakulhat tranziens mono- vagy hemiparesis végtagok.
-Multifokális klónusos görcsök fordulnak elő újszülött csecsemők diffúz roham aktivitás az agykéreg. MFKNS klinikailag nyilvánvaló miklonicheskimi aszinkron összehúzódásokat az egyes testrészek, az arc, a végtagok. Rohamok, mint a „vándorló” karakter.
-Generalizált (bilaterális) klónusos neonatális görcsök fordulnak elő kihordott csecsemők mind a diffúz és sochagovymi agyi elváltozások. SCTC klinikailag szimmetrikus végtag klónusos rohamok fordulhatnak elő eszméletvesztés, légzési ritmus rendellenességek, periorbitális és diffúz cianózis, fokozott nyálképződés.
3.Fragmentarnye újszülöttkori görcsök - a szokásostól eltérő, törölni sikertelen görcsös ekvivalens. FTS polyetiology. Ezek megtalálhatók mind az akut és a gyógyulási idő a HIE, privrozhdennyh agyi rendellenességek, metabolikus rendellenességek, és mások. FTS Clinic különbözik polimorfizmus nyilvánul újszülöttek motor és szemmozgató sztereotípia jelenségek vegetatív-visceralis tudatzavar és szétkapcsoló.
-Atipikus motor újszülöttkori görcsök klinikailag nyilvánvaló utánzása aszimmetrikus méhnyak-tónusos reflex, „lebegő” mozgását kezek, „pedálozni” stop szopás ajakmozgások, sztereotip és a kiálló nyelv szopás.
-Szemészeti (szemmozgató) újszülött görcsök klinikailag megnyilvánuló sztereotip rohamok tónusos eltérése szemgolyó lefoglalási horizontális nystagmus nagy elsöprő mozgása szemgolyó a tünetek típusa „beállítás” vagy a „Japan”.
-Atipikus újszülöttkori görcsök megnyilvánuló röviden kikapcsolásával a tudat, különösen nehéz diagnosztizálni. Általában ezek a rohamok (távollét) jellemző az idősebb gyermekek számára.
-Epilepsziás újszülött apnoe az egyik leggyakoribb típusú NA. Ennek oka lehet a ENA HIE, agyi rendellenességek, metabolikus és toxikus-metabolikus rendellenességek.
4. mioklónusos végtagok újszülöttkori görcsök (ISSC) klinikailag nyilvánul ritmikus szimmetrikus hajlítások végtagok, kezek gyakrabban, egy frekvencia 1 második támadás vagy támadás 1-2 10 másodperc. ISSC gyakran utánozzák spontán Moro reflexet.
A kezelés. Jelenleg ajánlott kezdeti magas dózisú pentobarbitál - 15-20 mg per 1 kg mennyiségben naponta, 2-3 perc naponta 6-8 mg / kg, egy későbbi fenntartó dózis 1-2 mg / kg-os szabályozása alatt a hatóanyag koncentrációja a vérben . A fenitoin-másodvonalbeli gyógyszer UA. Hatékony, ha intravénásan az 1. napon tekintjük kezdő adag 20 mg / kg, amely lehetővé teszi, hogy hozzon létre egy stabil hatásos koncentrációja a vérben a hatóanyag 24-72 órán belül. Az ezt követő 2-3sut hatásos fenitoin dózisban 4-6 mg / kg per nap . Továbbá ajánlott orális beadásra a hatóanyag dózisban 12-16 mg / kg per nap.
51. Epilepsziás encephalopathia.
Epilepsziás encephalopathia - súlyos agykárosodást előforduló: rohamokban jelentkező eiektrografikus gyakran agresszív tevékenység az EEG; rohamok általában polimorf és rezisztens; kognitív, viselkedési és neurológiai deficit, gyakran tartós és néha halálos kimenetelű.
1.Rannyaya infantilis encephalopathia robbanásveszélyes-szuppresszív változások a EEG (Ohtahara szindróma).
Polietiologichen, de a legtöbb esetben a prenatális agykárosodás, különleges szerepe van a veleszületett rendellenességek, Aicardi szindróma, neurocutaneous szindrómák, diffúz szubakut encephalopathia.
A betegség debütáló 3 hónapos korban, leggyakrabban az első hónapban az élet. A fő típusa rohamok - tónusos görcsök, ami 10 másodpercig tart. Ezek elszigetelt, általában felmerülő sorozat. A teljes száma görcsök elérheti 300-400 naponta. Úgy tűnik, mind ébrenlét alatt, és alvás közben. Amellett, hogy a tónusos görcsök, vannak rövid fokális rohamok, főleg -gemikonvulsivnye. Jellemzi rezisztencia terápia és rossz prognózissal és a betegség magas halálozási aránnyal jár. Az átalakulás lehetséges, a West-szindróma.
Neurológiai vizsgálat: jelölt késés mentális és motoros fejlődés, hemi vagy tetraparesis gyakran látóideg-sorvadás és a vakság, microcephalia.
EEG -pattern flash elnyomás.
MRI -patologicheskie változások az agyban mozge- fejlődési rendellenességek, hatásainak perinatális encephalopathia.
2.Rannyaya myoclonusos encephalopathia (Aicardi szindróma)
Szerepet játszanak veleszületett anyagcsere.
Korai myoclonusos encephalopathia debütált az első 3 hónapban a gyermek, gyakran az első hetekben az élet. Obligát típusú támadások - rövid mioklonikus görcsöket. Izomclonusos roham túlnyomórészt formájában töredékes myoclonus végtag izmai szembe. Emellett előfordulhat, hogy rövid, de gyakori fokális roham tónusos görcsök. Jellemző állapota támadások a nagyon a betegség kialakulása.
Neurológiai vizsgálat: zaderzhna súlyos mentális és motoros fejlődés, tetraparesis, diffúz izom hypotonia.
EEG -pattern flash depresszió, sokkal hangsúlyosabb alatt alvás és ébrenlét passzív. Általános sok csúcsból lehetséges szinttől.
MRI - jelenlétében kortikális-subcorticalis atrófia.
Tüneti vagy talán tüneti, generalizált forma epilepszia. Prichiny- veleszületett fejlődési rendellenességek, neurocutaneous szindróma, sclerosis tuberosa, veleszületett metabolikus zavarok, hipoxiás-ischaemiás encephalopathia.
Vesta- szindróma korfüggő polietiologichesky epileptikus szindrómát jellemezve a következő kritériumoknak:
1. A bizonyos típusú epilepsziás rohamok - csecsemőkori görcsök képviselő masszív myoclonusos vagy tónusos, pro-, retropulsivnye szimmetrikus vagy aszimmetrikus, soros vagy izolált görcsök tengelyirányú és végtagi izmok.
2. Változások az EEG mint hypsarrhythmia.
3. pszichomotoros retardáció.
A legfontosabb klinikai tünete a betegségnek - a lefoglalást, csecsemőkori görcsök. Csecsemőkori görcsök lehetnek. flexor, extensor, összekeverjük, tonik, myoclonusos vegyes; szimmetrikus vagy aszimmetrikus; szinkron vagy aszinkron; fókuszsíkra komponenst; kombinálva fokális roham. Okozhat rohamokat törlik, rángások a fej egy „bólint”, „puszit” enyhe vállrándítással, röpke változások arckifejezések vagy szem intézmény szemmel néz ugyanarra a pontra.
Neurológiai vizsgálat: pszichomotoros retardáció, központi bénulás és bénulás, kancsalság, microcephalia.
EEG -pattern flash hypsarrhythmia.
4.Tyazhelaya myoclonusos epilepszia, gyermekkori (Dravet szindróma).
Súlyos myoclonusos epilepszia, gyermekkori (Dravet szindróma) kifejezés olyan cryptogen epilepszia szindrómák, amelynek jellemzői a mind generalizált, mind fokális epilepsziás agyvelőbántalmak csecsemőkorban.
Debut-ig 3 éves korig, gyakran már az első életévben a betegség kezdődik lázas rohamok vagy váltakozó gemikonvulsy: gemiklonicheskih támadások, átáll a támadásoktól a támadás, vagy akár közben egy epizód. Az elején a támadások okozta láz, később egyre afebrilis karaktert.
Haraktnrno polimorfizmus támadásokat. Klónusos roham váltakozó gemikonvulsiyami, fokális motoros rohamok, generalizált rohamok, atípusos absence rohamok, epilepszia myoclonus. Izomclonusos rohamokat csatlakozott évesen 1,5-4 év. Mioklónusos görcsrohamok jellemzi izolált, töredezett, aszimmetrikus, aszinkron izomrángás a végtagok, a proximális karok és disztális lábát, uralja a reggeli ébredéskor és este relaxációs időszakban. Jellemző a nagy rohamok gyakoriságát és állapotának a tömegáramot.
Neurológiai vizsgálat: izom hypotonia, jelei piramis elégtelenség, mentális retardáció és a beszéd fejlesztése.
EEG hangsúlyos lassulását bioelectrical aktivitását a háttér felvételi és fenntartható dominanciája ritmust frekvenciával 4-5 Hz fonott hullámok.
A kezelés. Ez azt mutatja, görcsoldó terápia - valproát.
Konvuleks - kezdődik 10-15 mg / kg / nap. fokozatosan növekszik 30-50 mg / kg / nap 3 osztott dózisban.