Bemutatása a Lecture 9 demielinizációs betegség szklerózis multiplex
1 előadás 9 demielinizációs betegségek sclerosis multiplex
Február 2 osztályozása demielinizációs betegségek, az idegrendszer I demielinizációs betegség elsősorban hat a központi idegrendszerre. Akut formái. Elsődleges (akut disszeminált encephalomyelitis; klinikai formái - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, optica, encephalopathia, disszeminált myelitis); Másodlagos (parainfekciós - agy- kanyaró, szamárköhögés, varicella, influenza, herpesz, stb., Vakcina - oltás DTP, CBC, veszettség elleni vakcina). I demielinizációs betegség elsősorban hat a központi idegrendszerre. Akut formái. Elsődleges (akut disszeminált encephalomyelitis; klinikai formái - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, optica, encephalopathia, disszeminált myelitis); Másodlagos (parainfekciós - agy- kanyaró, szamárköhögés, varicella, influenza, herpesz, stb., Vakcina - oltás DTP, CBC, veszettség elleni vakcina).
Március 3 szubakut formákat. A sclerosis multiplex klinikai formái - cerebrospinális, spinális, agyi, optikai, szár, kisagyi. Krónikus formában. Encephalitis Van Bogart, Dawson, Petty, Doering, periaksialny diffúz panencephalitis Schilder. II demielinizációs betegség elsősorban érintő perifériás idegekben. Fertőző-allergiás primer poliradiculitis Guillain-Barre-szindróma, fertőző polyradiculoneuropathia (diftéria), polineuropátia, toxikus, diszmetabolikus és diabetikus polineuropátia.
Május 5. Epidemiology prevalenciája RS 1-309 w Van egy tendencia, hogy növelje az előfordulás távolság az Egyenlítő felé. magas kockázatú területnek (a 50.): az északi és középső része Európa északi régióiban az Egyesült Államokban, Dél-Kanadában, Dél-Ausztrália és Új-Zéland. közepes kockázatú zóna (10-50 a) egyes területein a Közép- és Észak-Európában, Kelet- és Dél-Európában, az Egyesült Államokban és déli részén Ausztráliában. Az alacsony kockázatú területnek az RS (kevesebb, mint 10 on): A régiók többségében Közép- és Dél-Amerikában, Ázsiában, Afrikában és Óceániában. Orosz területek Kazahsztán, Ukrajna és Fehéroroszország ahhoz a területhez tartoznak a közepes és nagy a kockázata. A MS előfordulási gyakorisága 1-309 W Van egy olyan tendencia, hogy növelje az előfordulás a távolság az Egyenlítőtől. magas kockázatú területnek (a 50.): az északi és középső része Európa északi régióiban az Egyesült Államokban, Dél-Kanadában, Dél-Ausztrália és Új-Zéland. közepes kockázatú zóna (10-50 a) egyes területein a Közép- és Észak-Európában, Kelet- és Dél-Európában, az Egyesült Államokban és déli részén Ausztráliában. Az alacsony kockázatú területnek az RS (kevesebb, mint 10 on): A régiók többségében Közép- és Dél-Amerikában, Ázsiában, Afrikában és Óceániában. Orosz területek Kazahsztán, Ukrajna és Fehéroroszország ahhoz a területhez tartoznak a közepes és nagy a kockázata.
Június 6 etiológia hazai tényezők: genetikai vagy örökletes - HLA gén rendszer - 3 lókusz az I. osztályú - A 3, B 7, Cw 2 és Cw lókuszok HLA-II, kombinált három területen: DR, DQ és DP. A sclerosis multiplex, a leggyakoribb génexpresszió DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. Lehetséges hajlamosító géneket MS: béta-lánc T-sejt-receptor alfa-lánc T-sejt-receptor, a tumor nekrózis faktor, a mielin bázikus fehérje, komplement, transzport fehérjék, proteaszóma fehérjék, citokróm 450, mitokondriális DNS-t. Belső tényezők: a genetikai vagy örökletes - HLA gén rendszer - 3 lókusz az I. osztályú - A 3, B 7, Cw 2 és Cw lókuszok HLA-II, kombinált három területen: DR, DQ és DP. A sclerosis multiplex, a leggyakoribb génexpresszió DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. Lehetséges hajlamosító géneket MS: béta-lánc T-sejt-receptor alfa-lánc T-sejt-receptor, a tumor nekrózis faktor, a mielin bázikus fehérje, komplement, transzport fehérjék, proteaszóma fehérjék, citokróm 450, mitokondriális DNS-t.
Július 7. E tiologiya Külső tényezők: A fertőző anyagok - egyszerű, spirocheták, rickettsiát, baktériumok, vírusok és prionok. A betegek vérében találták emelkedett antitest titereket a kanyaró vírusa, rubeola, herpesz, bárányhimlő, influenza, parainfluenza, és mások. Ahogy más külső hatások hatnak sérülés, mérgezés, stressz, egyéb fertőzések is serkentője gyulladásos és demyelinisatiós folyamat. Külső tényezők: A fertőző anyagok - egyszerű, spirocheták, rickettsiát, baktériumok, vírusok és prionok. A betegek vérében találták emelkedett antitest titereket a kanyaró vírusa, rubeola, herpesz, bárányhimlő, influenza, parainfluenza, és mások. Ahogy más külső hatások hatnak sérülés, mérgezés, stressz, egyéb fertőzések is serkentője gyulladásos és demyelinisatiós folyamat.
Október 10 Pathology sérüléseit demielinálódás a fehér és kevésbé szürke az agy és a gerincvelő. Ez jellemző az úgynevezett „szklerózisos plakkok”, amelyek szürkés-rózsaszín vagy szürke. A leggyakrabban lokalizált plakkok a gerincvelőben, az agytörzsben, látóidegekben, subependimarnom réteg oldalsó agykamrák, kisagy, thalamus és az agykéreg. Foci demielinálódás a fehér és kevésbé szürke az agy és a gerincvelő. Ez jellemző az úgynevezett „szklerózisos plakkok”, amelyek szürkés-rózsaszín vagy szürke. A leggyakrabban lokalizált plakkok a gerincvelőben, az agytörzsben, látóidegekben, subependimarnom réteg oldalsó agykamrák, kisagy, thalamus és az agykéreg.
15 15 fejlődési stádiumaiban plakkok 1 periaksialnogo fázisú folyamat: felbomlása a mielin, axonok megtartsák integritásukat. Az idegsejtek sértetlen marad hosszú ideig. Főként plakk-képződés megy körbe a vénákban. 2. A fázisa plakk-tisztítás domén és bomlástermékek kialakítva hibakezelési medulla részt glia-elemeket is, amelyek átalakíthatók fagociták és elviselni túl idegrendszeri mielin bomlási termékek. 3. fázis reparatív fázist jellemzi folyamat, kötőszöveti elemek. Ebben a szakaszban a lehetséges megsemmisítése a axonok idegrostok. Glia rostos kötőszövet és egy erőteljes hegek helyett az elpusztult agyszövet. 1. fázis periaksialnogo folyamat: felbomlása a mielin, axonok megtartsák integritásukat. Az idegsejtek sértetlen marad hosszú ideig. Főként plakk-képződés megy körbe a vénákban. 2. A fázisa plakk-tisztítás domén és bomlástermékek kialakítva hibakezelési medulla részt glia-elemeket is, amelyek átalakíthatók fagociták és elviselni túl idegrendszeri mielin bomlási termékek. 3. fázis reparatív fázist jellemzi folyamat, kötőszöveti elemek. Ebben a szakaszban a lehetséges megsemmisítése a axonok idegrostok. Glia rostos kötőszövet és egy erőteljes hegek helyett az elpusztult agyszövet.
16 16 Clinic hét vereséget részből áll: 1. adatvesztés piramis traktus 2. tünetei a kisagy, 3. tünetei agyidegek, 4. tünetei az érzékenysége a vezetékek 5. meghibásodása a kismedencei szervek, 6. látásromlás sérülés miatt látóidegekben, 7. neuropszichológiai tüneteket. Hét elváltozások találhatók: 1. elvesztése piramis traktus 2. tünetei a kisagy, 3. tünetei agyidegek, 4. tünetei az érzékenysége a vezetékek 5. meghibásodása a kismedencei szervek, 6. látásromlás miatt látóideg károsodás, 7. neuropszichológiai tüneteket.
17 17 A klinikai formák az alábbi klinikai formák MS: agyi, ha uralja a tünetek a agykárosodás; gerinc; gerincvelői; kisagyi; optikai; szár. Különböztesse alábbi klinikai formák MS: agyi, ha uralja a tünetek a agykárosodás; gerinc; gerincvelői; kisagyi; optikai; szár.
18 18 tünet-triász Charcot - nystagmus, tremor szándék és kiabáltam. Triad Scheinberg jellemző a fiatal férfiak által érintett MS: inkontinencia, székrekedés és impotencia. Pentalogy Marburg - nystagmus, szándékát tremor, kántálás beszéd, az elsődleges optikai sorvadás, és egy korai kihalás hasi reflexek. Markov Sekstada tartalmazza: látászavarok, vesztibuláris zavarok, szemmozgató zavarok tünetei a piramis útvonal, vibrációs érzéstelenítés, a változás a liquor. Charcot-triász - nystagmus, tremor szándék és kiabáltam. Triad Scheinberg jellemző a fiatal férfiak által érintett MS: inkontinencia, székrekedés és impotencia. Pentalogy Marburg - nystagmus, szándékát tremor, kántálás beszéd, az elsődleges optikai sorvadás, és egy korai kihalás hasi reflexek. Markov Sekstada tartalmazza: látászavarok, vesztibuláris zavarok, szemmozgató zavarok tünetei a piramis útvonal, vibrációs érzéstelenítés, a változás a liquor.
19 19 MS - a betegségek disszociációs disszociáció közötti súlyosságát a változások a fundus, látótér változás normális látásélesség; Disszociációja a klinikai tünetek néhány órán belül vagy nap formájában illékonyságuk; tünetek gyakran növeli után egy forró fürdő; Tünet vereség piramis útvonal kifejezve: enyhe paresis; A disszociációs érzékenységi rendellenességek, szenvedő vibrációs tartósítás során a fájdalom és a hőmérséklet; Disszociációja piramis tünetek a test tengelye. A károsodás súlyossága az alsó végtagok, mint a felső. Elkülönül egymástól a súlyossága a változások a szemfenék, látótér változás normális látásélesség; Disszociációja a klinikai tünetek néhány órán belül vagy nap formájában illékonyságuk; tünetek gyakran növeli után egy forró fürdő; Tünet vereség piramis útvonal kifejezve: enyhe paresis; A disszociációs érzékenységi rendellenességek, szenvedő vibrációs tartósítás során a fájdalom és a hőmérséklet; Disszociációja piramis tünetek a test tengelye. A károsodás súlyossága az alsó végtagok, mint a felső.
20 20 áramnemek a súlyosbodó-enyhülő MS szekunder progresszív Kezdetben egy progresszív-remittáló, szekunder progresszív Primer-progrediens
21 21 Diagnostics MS
22 22 A Diagnostics MS CSF pleocytosis lehet detektálni (5 limfociták 1 mm-es), növeli a szintet gamma globulinok, előnyösen IgG. CSF lehet kimutatni a mielin bázikus fehérje meghaladó mennyiségben 9 ng / ml.
23 23 A kezelés az MS kezelése célzó lassuló a betegség progresszióját. A plazmaferezis kezelést citosztatikumok - ciklofoszfamid, azatioprin IVIG. Interferon béta-1b. (Beta-Fearon, Avonex, Rebif). Során fellángolása metil-prednizolon dózisban adagoljuk a mg / nap 3-7. Natalizumabnak Tisabri. A mitoxantron kezelés tüneti kezelés célja progressziójának lassítására a betegség. A plazmaferezis kezelést citosztatikumok - ciklofoszfamid, azatioprin IVIG. Interferon béta-1b. (Beta-Fearon, Avonex, Rebif). Során fellángolása metil-prednizolon dózisban adagoljuk a mg / nap 3-7. Natalizumabnak Tisabri. Mitoxantrone Tüneti kezelés