Szklerózis multiplex - idegsebészet, neurológia - műtéti és kezelési
A sclerosis multiplex (MS) - demielinizációs betegség (veszteség fehérállomány csak) a GM, CM és látóidegek (különösen kortikospinális traktusokat és hátsó oszlop). A plakkok különböző vényköteles, vannak kialakítva a különböző részein a központi idegrendszer, különösen az egyének periventrikuláris fehér anyagában. Ezek a területek kezdett okozhatnak gyulladásos válasz formájában csomagolás perivaszkuláris monociták és limfociták, hogy a korral válnak glia hegek.
A betegség általában kezdődik évesen 10-59 éves, a legmagasabb csúcs 20-40 év. # 9794, # 9792; = 1,5: 1.
Előfordulás függ a földrajzi szélesség ez az egyenlítő közelében, mint 50% -a bevétel a szekunder progresszív. Elsődleges progresszív formája fordul elő a 10% -ában, általában a betegeknél, akiknél a betegség kezdődött idősebb korban (40-60 év). Ők gyorsan fejlődtek progresszív myelopathiára. Progresszív visszaeső természetesen nagyon ritka.
Táblázat. 2-5. Klinikai formái MS természetesen
Neurológiai hiány, ami létezik a> 6 hónap, általában nem fejlődtek vissza.
Mivel a különböző lehetséges klinikai megnyilvánulásai MS DD kiterjed szinte valamennyi állam, ami fokális vagy diffúz központi idegrendszeri rendellenességek. Feltételek, amelyek leginkább hasonlítanak klinikailag számítógépen vagy az eredmények diagnosztikai vizsgálatok:
1. akut disszeminált encephalomyelitis, amelyben is lehet oligoklonális vonal elektroforézissel. A betegség általában egy egyfázisú áramlás, a léziók jelennek meg 2 héten belül
3. A többi hasonló demielinizációs betegségek: pl. Devic-szindróma
Jelek és tünetek
Látásromlás: látásélesség rendellenességek okozhatják látóideg gyulladás (vagy optikus neuritisz), amely a kezdeti tünet az esetek 15% -ában az MS és amely megtalálható a betegek 50% -ánál az MS. Azoknál a betegeknél, első szemideg-, és nem volt, mielőtt bármilyen más PC támadások alakul 17-87% -ában, attól függően, hogy a betegcsoportban. Tünetek: akut látásvesztés az egyik vagy mindkét szemet mérsékelt fájdalom (gyakran a mozgás a szemgolyó).
Diplopia a internukleáris ophthalmoplegia oka lehet a plakk a mediális hosszanti köteg. Kimutatása internukleáris ophthalmoplegia egy nagyon fontos jelenség, mivel Nagyon ritka más betegségek mellett MS.
Mozgászavarok: végtag gyengeség (mono-, para- vagy tetraparesis) és a testtartás zavarai között az egyik gyakori SM tüneteit. Figyelhető meg az alsó végtagok miatt görcsösség gyakran elváltozások a piramis traktus. Scanning beszéd által okozott kárt a kisagy.
Érzékszervi betegségek: a részvétel a hátsó oszlopok gyakran okoz zavarokat propriocepciót. Lehetnek paresztézia a lábak, a törzs és az arc. Gyakran Lhermitte tünet (érzést, amikor a nyak hajlítása halad az elektromos kisülések a gerinc mentén), amely azonban nem kórjelző. Trigeminus neuralgia előfordul ≈2% -ában, gyakrabban van két- és bekövetkezik a fiatalabb betegeknél, mint az általános népesség körében.
A mentális zavarok: eufória (la belle közömbösség) és a depresszió fordul elő ≈50% -ánál.
Reflex tünetek: gyakran vannak hyperreflexiával és Babinski. Kóros reflexek bőr eltűnnek betegek 70-80%.
A tünetek a vizelet-genitális rendszer: gyakran vannak olyan gyakori vizelési inger és a vizelet-inkontinencia. -ban # 9794; Gyakran megfigyelhető impotencia és csökkent szexuális érzések - mindkét nemnél.
A diagnózis MS után egy gyors utolsó epizód fokális tünetek nagyon kockázatos. 50-70% -ánál a fokális tünetek jellegzetes SM, egy MRI több gócok jellemző MS. A jelenléte ezen elváltozások az MRI növeli a kockázata az SM kialakulásának x 1-3 év (ez egy sokkal fontosabb prognosztikai faktor, mint az észlelési oligoklonális sávok elektroforézis). A több gócot észlelt MRI, annál nagyobb a kockázat.
A következő kritériumok eredetileg kidolgozott kutatási célokra, de hasznos lehet a klinikai gyakorlatban.
A magyarázat a használt nyelv
1. klinikailag világos képet a PC
A. 2 támadások elválasztva remisszió, a vereség különböző osztályok a központi idegrendszer
B. És az alábbi:
1) klinikai tüneteit két különálló léziók
2) klinikai tüneteit tűzhely és a kórtörténet információk egy másik
3) A klinikai bizonyítékok alapján fokális és paraclinical egyéb jelei
2. A laboratóriumi igazolása a PC; az alábbi:
A. 2 támadások elválasztva remisszió, a vereség különböző osztályok a központi idegrendszer és a klinikai vagy paraclinical megerősítése egyéni lézió és a jelenléte a oligoklonális IgG CSF
B. Egy támadások és klinikai bizonyíték a két különböző elváltozások és a jelenléte a oligoklonális IgG CSF
C. egyik roham és a klinikai tünetek egy lézió és paraclinical jelei többi különálló kandalló rendelkezésre álló oligoklonális IgG CSF
3. klinikailag valószínű MS; az alábbi:
A. 2 támadások elválasztva remisszió, a vereség különböző osztályok a központi idegrendszer és klinikai bizonyítékok egy lézió
B. Egy támadások és klinikai bizonyítékok alapján két különböző elváltozások
C. Egy támadások és klinikai bizonyíték egy lézió és paraclinical jeleit másik külön kamra
4. Lehetséges PC laboratóriumi igazolása:
A. 2 támadások elválasztva remisszió, a vereség különböző osztályok a központi idegrendszer és a jelenléte a oligoklonális IgG CSF
MRI: MRI vált az előnyben részesített módszer a képalkotó diagnosztizálására MS. A betegek 80% -a klinikailag pontos diagnosztizálását MS vizsgálat több lézió a fehérállomány (és CT egyedül 29%). Az elváltozások magas T2 jel mód; Friss sérülések hosszabb felhalmozódnak Gadolinium-, mint a régi. A tanulmányban módban T2 periventirkuláris elváltozások lehetnek láthatatlan miatt a jelet a CSF található a kamrákba. Ezeket a léziókat a legjobban látható a proton sűrűség képeket nagyobb intenzitású, mint a CSF. A specificitása MRI ≈94%, azonban, gócok encephalitis és meghatározatlan fényes foltok lehetne szimulálni jelenlétében MS léziók.
CSF: MRI CSF csökken a kutatási igény. CSF MS átlátszó és színtelen. A kezdeti nyomás normális. A betegek 75% -a összfehérje 20 sejt / # 956; l (a nagy értékű lehet megfigyelni akut myelitis).
A ≈90% az MS-páciensek világos magassági IgG a CSF-ben képest más fehérjék. Ez a növekedés egy jellegzetes mintát. Agaróz gélelektroforézissel látható sávokat több IgG gamma-régiójában (oligoklonális sáv) nem a plazmában. A jelenléte oligoklonális sávok a cerebrospinális folyadékban nem jellemző, hogy a PC és a figyelhető meg a központi idegrendszer fertőzései, és ritkábban ONMA vagy tumorok. Jelentése hiányában IgG páciensből származó feltételezett MS nem megbízható megállapítását.
Ezeket a gyógyszereket általában használjuk hullámzó formájában MS enyhe vagy közepes súlyosságú:
1. interferon # 946; -1b (Betaseron®) 74: injekció 0,25 mg minden másnap (. 8 millió m U) csökkentik visszaesési arány 30%
2. interferon 946 # 1A (Avonex®) 75,76: 33 Injection # 956; g heti (9,000,000 m Egység.)
3. glatiramer (korábbi nevén kopolimer-1, keveréke oligopeptidek tetrametricheskih) (Copaxone®): 20 mg p / K csökkenti az éves kiújulás kockázata 30%
4. immunglobulinok: van némi hatása, de nagyon drága
5. Immunszupresszió: bebizonyosodott, hogy a metotrexát enyhe átmeneti pozitív hatása
6. Kortikoszteroidok: általában használják őket, de az eredmények vitatott
A. kortikotropin (ACTH) csökken annak használata
B. nagy visszaesések: kezelt magas dózisú / a metilprednizolon vagy 1000 mg / nap (30 percen keresztül adagoljuk) 3 d vagy 500 mg / d, 5 d
C. gyenge-közepes relapsus: gyakran kezelik alacsony dózisú orális prednizon, fokozatosan csökken több mint hét ≈3
Más típusú kezelés tüneti.
Részletek angiopátia primer lézió az aorta ágak. A vereség az aorta figyelhető meg 85% -ában (leggyakrabban érintett régió), gyakran kombinálva magas vérnyomás. Az előfordulási arány.
Vasculitisek egy csoportja jellemzett rendellenességek gyulladás és vaszkuláris nekrotikus változásokat. Vasculitis olyan primer és szekunder. Vasculitis, amely hatással lehet a központi idegrendszerre, lásd.
AVM belsejében vagy a gerincvelő okozhat tömörítés a gerincvelő, parenchymás vérzés, vérzés subarhnoidalnoe vagy ezek kombinációja jelenségek. A tünetek lehetnek fokozatos.
Több, mint 85% -ánál a mérsékelt-súlyos rheumatoid arthritisben (RA) van radiológiai bizonyíték léziók a nyaki gerinc. A vereség a felső nyaki csigolyák. Az alábbiakban a 2. csigolya.