Rendellenességek az endokrin rendszer
Fejlődési rendellenességek Endokrin
Anomáliái az agyalapi mirigy
Aplasia az agyalapi mirigy - hiányában az agyalapi mirigyben, általában kíséri alakváltozás a sella. A izolált formában rendkívül ritka, gyakran együtt fejlődési prozentsefalicheskoy csoport.
Hypoplasiájával agyalapi hypoplasia az agyalapi mirigy, a jelenség megfigyelhető a anencephalia.
Méhen kívüli hipofízis (. Syn agyalapi garat, a garat hipofízis) - szalag adenohypophysisben sejteket 5-6 mm és vastagsága 0,5-1,0 mm, a submucosa a garat Arch.
Ciszta hipofízis - fakad maradványait a szóbeli agyalapi zsebben. Ciszták között vannak elhelyezve az első része a közbenső frakciót és az agyalapi mirigy.
Megduplázása agyalapi mirigy kíséri megkétszerezése török nyereg és néhány a garat szerkezetek. Vice ritka, általában együtt járó súlyos hibák a központi idegrendszer.
Rendellenességek a mellékvesék
Aplasia a mellékvese - a hiánya mellékvese, izolált hiba ritka. Általában együtt anencephalia. Egyoldalú aplasia tüntetni más mellékvese-megnagyobbodás.
Giperplazpya nadpochechsh HCA (. Syn veleszületett mellékvese hiperplázia, mellékvese-megnagyobbodás, veleszületett virili ziruyuschaya) - mikroszkóposán nyilvánvalóan mellékvesekéreg hyperplasia. Kísért a megnövekedett termelés androgének. A mellékvesék megnövekedett térfogat, a felület a hajtogatott.
A mellékvese hipoplázia mikroszkóposán nyilvánvalóan csökkentése és dezorganizációjához a gerenda zóna. agyi hipoplázia általában együtt mellékvese hipoplázia. A legtöbb anencephalia, amelyben szinte nincs agyszövet, a súlya mindkét mellékvese, általában nem több, mint 1 g
Mellékvese hosszabbító (szin mellékvese mellék Marchant, marshals szerv.) - lehet helyezni a vesetok alá, a vesében szövetekben, és okolonadpo- szálú perinephric a zsírszövetben, májban, hasüregbe mentén az urogenitális traktus, a herezacskó, ondó-kábel, széles ínszalag méh, hüvely fala.
Méhen kívüli mellékvese (syn nabpochechnika heterotópia, misplacement nabpochechnika.) - mellékvese alá a vese kapszula és a veseszövet szakaszain különböző za- peritoneális szövetben. Leírunk ektopikus mellékvese szövet a tüdő.
Rendellenes fejlődése a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy
Agenesis (aplasia) a pajzsmirigy (syn athyreosis, tireoaplaziya.) - mellszövet teljesen hiányzik 70-79 ° esetek, a 21 a, amelyek 30 ° aberráns pajzsmirigy. Tiroxin szintje a vérben alacsony, a magas szintű pajzsmirigy-stimuláló hormon. Jelentős korai tünetei a betegség kis nyitott Fontanelle, elhúzódó fiziológiás hyperbilirubinaemia, könnyű az arc és a nyak, légzési elégtelenség, hipotermia, bradycardia, székrekedés. Később megjelenik macroglossia, egy tágult has, köldöksérv, alacsony vérnyomás, kiszárad a haj és a bőr, kerek arca, durva hangon.
Jelzett növekedési visszamaradás, a csont korától és később lag fogzás. Ha a helyettesítés kezelést nem kezdik kora előtt 3 hónappal, veleszületett hypothyreosis ami alacsonyabb intelligencia. Populációs gyakorisága 1: 5300. Feltételezzük, auto- Somal-recesszív öröklődés (ábra. 321).
Ábra. 321. Megjelenés aplazpp ptsggovtsdnoy mirigy (Garre Borchard S. A. 1920)
Aplasia mellékpajzsmirigy - a teljes hiánya mirigyek vezet tetánia általában kapcsolódó Drut satu, különösen, azzal hypoplasiája csecsemőmirigy.
Hyperplasia mellékpajzsmirigy (. Aludj primer hyperparathyreosis család, veleszületett túlműködés, mellékpajzsmirigy túlműködés újszülött család) - az élet első hetében jelenik meg a székrekedés, a légszomj, máj, polydipsia, polyuria. alacsony vérnyomás, görcsök és a vérszegénység. Ínrefiexek nőtt. Voltak súlyos hypercalcaemia, hipofoszfatémiát, hiperkalciuriát giperfosfaturiya, acidaminuria. Radiológiailag észlelt demineralizáció, subperiosteal csontreszorpciót és patológiás törések. Gyakran található vesekövesség. Kezelés nélkül a gyermek meghalt az első hónapban. Típus öröklési de feltehetően autoszomális recesszív.
Heterotopia mellékpajzsmirigy szokatlan helyen, gyakran jön az alsó pár. Töredékek mirigyek találhatók a pajzsmirigy, az elülső mediastinum, a szívburok.
Hypoplasiája a pajzsmirigy (szin dysgenesis és / itovidnoy mirigy.) - hypoplasiája pajzsmirigy, volt egy teljes formában vagy hipoplázia az egyes részek (általában a bal oldali lebeny).
A mellékpajzsmirigy további - gyakran megtalálható a helyeken a nagy mirigyek.
Perzisztencia schitoyazychnogo légcsatorna epiteliális megőrzése közötti csatorna a pajzsmirigy és a gyökér a nyelv (ábra. 322).
Ábra. 322. Az áramlás a pajzsmirigy (ductus thyreoglossus). Az alsó állkapocs eltávolítjuk, gyökér a nyelv átfogják. A jobb oldalon a nyak látható neperemestivshiesya paraitsggovid nye mirigy és tartósított pharyngeal harmadik zseb, amely megnyitja a nyak nyaki sipoly.
A bal oldali ábra a nyaki sipoly, garat társított második zseb (Patten V. M, 1959):
1 - szájpadmandulában; 2 - nyelv; 3 - garati tartósított második zseb képező nyaki sipoly; 4 - kimenet sipolyok a nyak körül; 5 - paraitsggovidnaya vasat; 6 - pajzsmirigy;
- paraitsggovidnaya vasat;
8 - szegycsont: 9 - második borda 10 - csecsemőmirigy; 11 - közös nyaki artériát: 12 - kimeneti fistula a nyak;
13 - a harmadik tartósított garati zsebet formáló nyaki sipoly;
14 - neopustavshayasya mellékpajzsmirigy kapcsolódik, hogy a harmadik a garat tokok 15 - tartósított ductus thyreoglossus: 16 - zsákfurat
Méhen kívüli pajzsmirigy (szin pajzsmirigy extra.) - szokatlan helyen, a pajzsmirigy, gyakran lokalizálódik a gyökér a nyelv, legalábbis a szövetben a nyak és a mellkas, torok, légcső, szívburok, szívizom.