Prognózisa és kezelésére hiperlipoproteinémia II típusú
legfontosabb # 149; gasztroenterológia # 149; Prognózisa és kezelésére II típusú hiperlipoproteinémia
Gyanítottuk heterozigóta előfordulása xanthomas és egyéb külső jelei a betegség életkorral növekszik. Néha, különösen a nők, visszatérő gyulladás az Achilles-ín. Drasztikusan felgyorsítja az érelmeszesedés, különösen koszorúerek és különösen a férfiak. A férfiak körében szenved ebben a betegségben 17% szenved a támadás az angina pectoris és a 40 éves és 67% legfeljebb 60 éves. Homozigóták szenvedhetnek a szívkoszorúér-betegség és a halál belőle, és annak következményei az 20 éves korára.
A csökkenés a koleszterinszintet disfiguring xanthomas megszűnik növekedni, és csökken vagy eltűnik. De a fő feladata a kezelés lassítja a korai atherosclerosis és csökkenti annak valószínűségét, a szívkoszorúér-betegség és a szívinfarktus. Enyhe vagy közepes mértékű emelkedést LDL-koleszterin diéta általában elegendő alkotó első szakaszban a kezelés. Mielőtt úgy dönt, hogy szeretne-e gyógyszert, akkor be kell tartania hat az étrend legalább 6 hónapig. Súlyos hiperkoleszterinémia (például, a teljes koleszterinszint a fenti 240 mg%, az LDL-koleszterin 160 mg fölé%) vagy öröklött formája a betegség gyógyszeres terápia ajánlatos kezdeni gyorsabb.
Diet. A leginkább hatékonyan csökkenti a szérum LDL és az összkoleszterin étrend magában foglalja szigorúan korlátozó tartalmazó élelmiszerek koleszterin és a telített zsírsavak.
Ha után I. lépés az étrendi terápia megmarad a megemelkedett LDL szintet, több szigorú diéta ajánlott.
A Stage II koleszterin-fogyasztás tovább csökkentettük, és körülbelül 200 mg / nap, és aránya a telített zsírok az energiafogyasztás 7%. Egyeztetés minősített táplálkozási, hogy segítsen a beteg megértse javára kijelölt terápiás intézkedések és elfogadja a diéta.
Gyógyszerek csökkentő emelkedett lipidek, eltérő módon hatnak; Számos mechanizmus ismert.
- Olyan anyagok, amelyek megkötik az epesavakat (kolesztiramin és kolesztipol), és gátolják a 3-hidroxi-3-metil-glutaril koenzim A reduktáz inhibitorok (lovasztatin, pravasztatin, szimvasztatin, fluvasztatin) hozzájárulnak a megszüntetéséhez az LDL-receptor mechanizmus bevonásával.
- Niacin (nikotinsav) csökkenti a sebességét a VLDL szintézisét - LDL-prekurzorok.
- A fibrinsav-származékok (gemfibrozil, klofibrát, fenofibrát, bezafibrát) felgyorsítja megszüntetése VLDL.
- Probucol növeli a megszüntetése LDL nem receptor mechanizmusokat. Klinikai vizsgálatok szerint, gyógyszerek megkötni az epesavakat, gemfibrozil és a nikotinsav, hogy megakadályozzák a koszorúér-betegség; A niacin is csökkenti az általános halandóság.
Niacin (nikotinsav) is segít, de ez magas dózisokban (befelé 3-9 g / nap osztott dózisokban, étkezés közben), melyek lehetnek mellékhatások, mint a gyomor-irritáció, hiperurikémia, hiperglikémia, kipirulás és viszketés, gyakran korlátozza alkalmazási ezt a gyógyszert. A niacin a leghatékonyabb kombinálva kolesztiramin heterozigótákban súlyos betegség vagy a homozigóták.
A lovastatin orális dózis 20-80 mg / nap 1-2 vétel képes szignifikáns módon csökkenteni a LDL szintjének heterozigóták. A hatékony ez a gyógyszer is növelhető, ha kombinálni kolesztiramin és / vagy niacin. A mellékhatások ritkák lovasztatin: néha hepatitis és myositis.
A kockázat a myositis és rhabdomyolysis vezethet veseelégtelenség növekszik kombinációja lovasztatin gemfibrozil, klofibrát vagy niacin. Ezért kombinációi adatokat kell használni csak különleges körülmények között, amelyek igazolják a kockázatot, és gondosan ellenőrizni kell, és az alkalmazás immunszuppresszív szerek (például ciklosporin).
Klofibrát kevés hatása van a vér teljes koleszterin, vagy LDL, és emellett néha hozzájárul a epekövek képződését, és a fejlesztés más anyagcsere-betegségek. Általában ezt a gyógyszert nem használható. Más források általában kevésbé hatékony, mint a szigorú étrendi intézkedéseket.
Familiáris hypercholesterinaemia vegyes, úgy tűnik, kevésbé gyakori formája a hypercholesterinaemia. Ez öröklődik, mint a domináns tulajdonság, de általában nem fordul elő a pubertás előtt. Patológiai nyilvánvalóan határozza meg túlzott képződése apolipo B-fehérje a májban. Mivel ez a fő fehérje VLDL és LDL feleslegben vezethet növekedéséhez VLDL, LDL, vagy mindkettő, és mások, attól függően, hogy azok megszüntetésére. Gyakran előfordul, hogy az érintett tagjai ugyanannak a családnak számos különböző lipoproteinek.
Xanthomas tűnik nagyon ritkán, de van egy világos hajlam korai megjelenése ishemicheskoi szívbetegség. Attól függően, hogy az összeg a lipoprotein jó gyógyító hatás fogyás, restrikciós telített zsír és a koleszterin az étrendben, majd (adott esetben) rendeltetési niacin (3 g / d), lovasztatin (20-40 mg / nap), vagy kombinációban a kolesztiramin niacin vagy gemfibrozil.
Poligénes hiperkoleszterinémia valószínűleg egy heterogén betegségcsoport, amely esetében a legtöbb esetben az örökletes emelkedett LDL szintet. Néhány ilyen betegek kóros LDL és rossz receptorokhoz kötődnek, ami késleltette a plazmában tisztítás. Azonban a leggyakrabban a megszüntetése LDL törött barátnője miatt. Néha hatékony diéta terápia (korlátozás telített zsír és koleszterin). Ha ez nem sikerül, a használata lovasztatin, kolesztiramin és niacin általában teljesen hozza az LDL koncentrációja a normális szintre.