Immunhiányos állapotok és allergia modell immunkórfolyamat
Immunpathology alakul két formában-redundancia immunválasz, túlérzékenység, allergiás és immunhiányos válasz- immunhiányos állapotok.
Immunhiányos állapotok - veleszületett vagy szerzett hibája az immunrendszer kifejezett képes teljesíteni a reakció cella és (vagy) a humorális immunitás. Megsértése immunológiai reaktivitás lehet az oka, hogy egy vagy több patológiás immunválasz mechanizmusok.
Megkülönböztetése a primer és a szekunder immunhiányos: primer immunhiányos, a veleszületett hibája az immunrendszer, szekunder immunhiányos, következtében a patogén hatásainak a környezet, a fizikai, kémiai vagy biológiai tényezők.
Az allergia egy tipikus immunpatológiai reakciója túlérzékenység anyagok a fehérje és a nem-fehérje jellegű, amelynek alapja a immunbiológiai választ „antigén-antitest” vagy „antigén-szenzitizált T-limfociták” amely károsítaná a sejteket.
Az allergia egyik formája egy immunválasz (IR) és formák együtt más IR (immunitást, a tolerancia és immunológiai memória), miközben a belső környezet állandó szomatikus mutációk, sejt öregedése, a külső agresszió antigén (genetikai tisztaság).
A általánosságát allergia és az immunitás - egységes alapján immunológiai reakció-komplex képződését K + AT. De immunitást képződése miatt a komplex K + AT semlegesíti AG, annak gyors felvételét és pusztítás fagociták és kiválasztódását a szervezetből - védő reakció. A allergia, kivéve a kötelező komplex képződését AH + AT celluláris vagy a humorális típusú, a folyamat végrehajtásának részt vesz ensemble nemspecifikus mediátorok - giperergicheskim gyulladás károsodása sejteket és szöveteket. Amikor az immunreakciók előfordul szövetkárosodást.
Allergia és gyulladás.
A komplex K-AT flogogennym szer, valamint más okok a gyulladás. Amikor az AT vagy ölősejtek közvetlenül reagálnak a magas vérnyomás sejtek, mint a citotoxikus reakciók vagy allergiás reakciók a késleltetett típusú, komplex-AT AG olyan faktorként működik, ami az elsődleges megváltoztatását, amellyel a gyulladás kezdődik. Ha a komplex képződését K-AT nem vezet a közvetlen sejtkárosodást, és ebben az esetben stimulált biokémiai szakaszban allergiás reakciók azonos bioaktív anyagok, amelyek gyulladás-mediátorok, és vezet a szekunder megváltoztatását. AG-Ab komplex az egyik olyan tényező, amely bizonyos körülmények között okozhat lokális vagy generalizált előállítására biológiailag aktív vegyületek gyulladás-mediátorok és a sokk. Ezzel kapcsolatban a kiviteli alak, mint az allergiás gyulladás és a sokk, ami ellentétben más gyulladásos és sokkos állapotok okozta AG-Ab komplex eljáró flogogennogo szer.
Elsődleges (örökletes és veleszületett) immunhiányos állapotok. Típusai, patogenezis, tünetei, következményei. Másodlagos (szerzett) immunhiány. Etiológia, patogenezis, következményei. AIDS, etiológiájú módon a fertőzés és patogenezisében.
Immunhiányos állapotok - veleszületett vagy szerzett hibája az immunrendszer kifejezett képes teljesíteni a reakció cella és (vagy) a humorális immunitás. Megsértése immunológiai reaktivitás lehet az oka, hogy egy vagy több patológiás immunválasz mechanizmusok.
Megkülönböztetése a primer és a szekunder immunhiányos: primer immunhiányos, a veleszületett hibája az immunrendszer, szekunder immunhiányos, következtében a patogén hatásainak a környezet, a fizikai, kémiai vagy biológiai tényezők.
Etiológia: genetikai egység különböző szakaszaiban képződés vagy limfocita-differenciálódás a hematopoetikus őssejtek (I fázis), amely bekövetkezett súlyos zavarok, ami halált korán, mielőtt a kialakulása és érése a limfocita szubpopulációk (V-VI lépés).
Kromoszóma-rendellenességek primer immunhiányos általában társított 14-, 18- vagy 20 percig kromoszómák. Amikor megsértése humorális válaszok észlelt egy sor genetikai rendellenességek - kromoszóma deléció és pont mutáció változtatni a folyamatokat a transzkripció és transzláció.
Attól függően, hogy a szint a zavarok és lokalizációja genetikai defektus megkülönböztetni celluláris, vagy kombinált humorális primer immunhiányos formájában (ID)
-ha kombinált formában ID -defitsit adenozin-dezamináz.
-egy sejt formában purin-nukleozid-foszforilázt hiány és g-zárva kimeneti hipoxantin, amely felhalmozódásához vezet ATP a szövetekben és sérti történik érése T-limfociták.
-a humorális és g transzkobalamin hiány (B12-vitamin), a csökkent immunitás kombinált megaloblasztos vérszegénység.
Elsődleges B - sejtes immunhiányos jellemzi megnövekedett sérülékenysége betegek által okozott fertőzések kapszuláris baktériumok (staphylococcusok, streptococcusok, pneumococcusok, meningokokkusz, gonococcusok). Jellemző visszatérő fertőzések a felső légúti traktus és a légzőrendszer, a bőr és a gyomor-bél traktus.
Primer T-sejtes Immundeficiencia jellemzi a tendencia, hogy áramlási krónikusan progresszív súlyos fertőzések által okozott patogén mikroorganizmusok és az intracelluláris paraziták (mikobaktériumok, gombák, vírusok, protozoák), valamint a fokozott kockázata a rák, és késlelteti a fizikai fejlődését.
Formái primer immunhiányos:
1. SCID - súlyos kombinált immunhiányos (csökkent differenciálódása hematopoetikus őssejtek T és B limfociták)
a) Di-Giorgi szindróma - thymus aplasia kombinálva aplázia mellékpajzsmirigy és jellemzi a hiányosság a T-sejt-populáció;
b) Nezelofa szindróma - thymus aplasia aplasia nélkül mellékpajzsmirigy, megfigyelt hypoplasiája tímusz-függő területeken a perifériás szervek az immunrendszer egy súlyosan károsodott sejt által közvetített immunitás reakciók.
2. szindróma Louis-Bar - immundeficiencia ataxia, telangiectases, visszatérő pneumonia hörgőtágulat;
3. Bruton-szindróma - X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia kromoszóma; azzal jellemezve, szinte teljes hiánya a plazma sejtek és drámai gátlása humorális immunitás reakciók;
4. Disimmunoglobulinemiya: szelektív deficit Ig A, szelektív hiány IgG és IgM, szelektív lg E, hipergammaglobulinémiával;
5. szindróma Wiskott-Oldricha- immunológiai hiánybetegségek, Y-kapcsolt -hromosomoy és megkülönböztetésére, amelyeket trombocitopénia és az ekcéma;
6. hiánya fagocitózis:
- megsértése baktericid hatását (zavarok szintjén enzimek)
-zavar a mobilitás (hiba összehúzó szerkezetek)
- fagocitózis hiba, attól függően, hogy a szérum-faktorok (opszoninok et al.),
-változások a sejtmembrán szerkezete;
7. hiánya a komplement rendszert.
Szövődmények és következményei primer immunhiányos:
-Ismételt bakteriális, vírusos, gombás fertőzések.
-Betegségek a szív, tüdő, idegrendszer, emésztőrendszer.
-Nagyobb a kockázata a rák kialakulásának
-Halál a súlyos fertőzések (bakteriális, vírusos, gombás).
Intenzív funkciója az immunrendszer és az aktív posztnatális mitotikus aktivitását limfociták teszi őket rendkívül érzékeny a számos káros tényező - fertőzések (bakteriális és vírusos), kémiai hatások (például nehézfémek sói, rákkeltő, mutagén, farmakológiai szerek), sugárzás, metabolikus rendellenességek (diabétesz , ateroszklerózis, elhízás). Az öregedési folyamat immunhiányos állapotok fejlődnek fejlődésének köszönhetően dishormonal változásokat.
Hatása alatt a patológiai tényezők merülnek fel szekunder ID van társítva funkció gátlása az egyes formák T -, B-limfociták, vagy a kettő kombinációja. A okai és feltételei expozíciós függ klinikai formái szekunder ID, a megnyilvánulásai, amelyek hasonlóak az elsődleges azonosító. Közötti különbség az ilyen típusú azonosítók több széles fokozatosság és súlyossága másodlagos azonosítók ellen a kiváltó tényező.
Példák néhány formájának másodlagos ID:
- uraemiában: a fejlesztés a lymphopenia kapott auto-intoxikáció és növeli szuppresszor aktivitást;
-tumorok elején metasztázisok kialakulása dominál szuppresszív aktivitását szabályozó T-limfociták megszakad kapcsolási mechanizmust immunglobulin szintézist;
- aging: csökkent képessége, hogy válaszoljon exogén AH aktivitást és a megnövekedett érzékenység, hogy autoantigének, amely fejlődése szempontjából elengedhetetlen a fertőző és daganatos folyamat;
-parazita fertőzések: csökkent makrofág funkciót, immunoszabályozás folyamatok sérülnek. növeli a termelési limfotsitotoksinov;
-vírusfertőzések (kanyaró, rubeola, influenza, stb) - eredményeként az intracelluláris vírus citopátiás hatás csökken száma effektor sejtek az immunválasz.
Szövődmények és következményei a szekunder immunhiányos.
-Előforduló súlyos fertőző betegségek (tüdőgyulladás, több tályog, szepszis).
-Halálos kimenetelű eredményeként szepszis vagy az AIDS.
Ennek oka az a HIV egy retrovírus, melyek genomja tartalmazza a hat gént és reakcióba lép a CD4 +. A vírus belép a sejtekbe, és ezután reverz transzkriptáz transzformáljuk, és illeszkedik a DNS a vírus-replikáció fordul elő hozyaina-. A vírus is fertőz a központi idegrendszer neuronjainak, és kimutatható sokkal korábban a B-limfociták és a makrofágok.
A fertőzés forrása a beteg ember minden szakaszában a HIV-fertőzés folyamatát. Szexuális úton terjedő fertőzések, parenterális, transplacentally és anyatej útján.
Során a HIV-fertőzés izolált akut időszakban a fejlődés, a tünetmentes fázis a betegséget, és a fejlődési szakaszban, a tünetek a szerzett immunhiányos betegség (AIDS).
A fertőzés után viraemiájára figyelhető - megjelenése virionok a vérben, növeli a tartalom lymphokinek és sejtjeinek aktiválását az immunrendszert. Az első 6 hónapban a szervezetben képződött a vírus elleni antitestek. A tipikus klinikai kép akut HIV infektsii influenzaszerű tünetek: az általános rossz közérzet, duzzadt nyirokcsomók, láz, izomfájdalom.
A vírus megfertőzi makrofágok, amelyben kifejlődött, és terjed a testben, de a klinikai megnyilvánulásai akut fertőzés eltűnnek. Csökkentett számát és funkcionális aktivitását CD4 + limfociták.
Amikor a CD4 + limfociták kisebb lesz, mint 200 sejt egy mikroliter plazmát alakul tünete az AIDS - fokozott katabolizmust, van cachexia, fokozott hajlam a fertőzések, komoly gombás fertőzések.