Esthesioneuroblastoma (neyroepitelioma szaglóideg) tünetek, kezelés, megelőzés, okai
Mi esthesioneuroblastoma (neyroepitelioma szagló ideg) -
Esthesioneuroblastoma (aesthesioneuroblastoma; estezio- + neuroblasztóma syn estezioblastoma, estezioneyrotsitoma, estezioneyroepitelioma szaglási, estezioepitelioma ..) - rosszindulatú daganat, hogy fejleszti a sejtekből a szaglóhám; Ez lokalizálódik a falak, az orrüreg, a nazális része a garat és rácsszerkezetű labirintus.
Esthesioneuroblastoma - ritkán előforduló duzzadó, amely 3% az összes rosszindulatú daganatok az orrüreg. Azóta, amikor a daganat le először 1924-ben Berger és Luc, a világ megfigyelt összesen mintegy 1000 esetben.
Ez a nagy érdeklődés között rosszindulatú a felső légúti esthesioneuroblastoma nemcsak azért, mert a viszonylagos ritkasága, hanem a funkciók és a morfológiai kórlefolyás.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt esthesioneuroblastoma (neyroepiteliomy szagló ideg)
Találkozó, főleg felnőttek esthesioneuroblastoma sokkal kevésbé vizsgálták gyermekekben. Köztudott, hogy a daganat fejlődik egyformán gyakran a gyermekek mindkét nemből, különösen azután, hogy a 10 éves korban. A kezdeti szakaszban esthesioneuroblastoma rendszerint lokalizált felső régióiban az orrüregben. A agresszív lokálisan destruirujushchego növekedése, daganat spreadek és kitölti az egész fele az orrüreg, orrmelléküregek csírázni, és a bázis a koponya üreg, pályára. A dokumentum szerint kell a világirodalomban, hogy estezioblastoma képes kiterjedt regionális és távoli áttét. A gyermekkori, viszonylag kevésbé gyakori metasztázisok regionális nyirokcsomók és távoli metasztázisok még ritkább. Zone regionális elváltozások garat mögötti, a felső mély nyaki, fültőmirigy és állkapocs alatti nyirokcsomók. Amikor távoli áttét befolyásolja a mellhártya, tüdő, csont, csontvelő és a máj.
Tünetek esthesioneuroblastoma (neyroepiteliomy szaglóideg)
Mint más morfológiai formái rosszindulatú neoplazmák ezen a helyen, a esthesioneuroblastoma nagyon ritka tumor fejlődő gyakori tünete. Jellemzők anatómiai és topográfiai felépítése az orrüreg a gyermekek - a szűk orrjáratok, a kis légtér - általában megnyilvánuló progresszív betegség orrlégzés, amíg anosmia. Ez lehet kezdetben nyálkás, majd nyálkás-gennyes váladék az orrüreg, a továbbiakban: klinikai megnyilvánulásai függenek a tumor növekedésének irányában, annak terjedését a környező szövetekhez, különösen metasztázist. A tumornövekedést sejtek a labirintusban felé rácsos pályája okoz restrikciós szemgolyó mozgások befelé-lefelé és befelé, eredményez elmozdulása a szemgolyó külső megjelenés és lágy szöveti komponens a vetülete a mediális szög a szem.
Tumorok növekedését a posterior régióiban az orrüreg és elterjedt a pályára okozó proptosis, kettős látás és egyéb kóros ocularis tüneteket.
Megoszlása elülső nyilvánul megjelenése a tumor tömegének a tetején, majd az általános során az orr. Makroszkóposan, a daganat általában vöröses-kékes szín, állag plotnoelasticheskoy, rögös. Az orrsövény lehet jelentősen eltolódott az ellenkező irányba, ami légzési nehézséget a egészséges oldalán. Ha megsemmisítése az oldalfal az orrüreg daganat kiterjeszti a felső-arcüreg, van duzzanat a vetítési „kutya fossa” arccsont, lágyrész arcon, alveoláris gerinc a felső állkapocs - fogászati megnyilvánulások. Miután kifejezve infiltratív növekedés, esthesioneuroblastoma juthat be a bázis és a koponyaüregbe a fejlesztési az intracranialis hypertensio tüneteinek, tartós fejfájások, progresszív romlása az általános állapot, a folyamat, amelyben számos agyidegek. Fájdalmas tünetek jelentkeznek, általában a későbbi szakaszaiban a daganat kialakulásának, általában növeli a terület a pterigopalatális fossa és sugároz.
Diagnózis esthesioneuroblastoma (neyroepiteliomy szaglóideg)
Diagnózis neyroepiteliomy szaglóideg nehéz, különösen a korai szakaszában, amikor a tumor vett gyulladás, orrpolip, egy idegen test, és orrpolip. Ezzel kapcsolatban, a gyerekek tölteni hosszú elégtelen kezelés, általában beleértve rehabilitáció. Jellemzően, a tumor növekedés kíséri nazális hiperszekréció viszkózus nyálka akadályozza részletes vizsgálati. Ezért szükséges, hogy fertőtlenítse a közös orrjárat segítségével elektroaspiratora majd folytassa a vizsgálat elvégzése. Amikor rinoskopii előtt és hátsó felső régiók az orrüreg nem észleli a tumor tömege. Ha van egy eszköz a tapintással feszes, rugalmas duzzanat, néha vérzés után manipuláció. A vérzés azonban könnyen abba a laza elülső tamponádot. Rinoepifaringoskopichesky ellenőrzés, ami a legjobb a gyermekek számára, lehetővé teszi, hogy megjelenítsék a folyamatot, és tartsa a biopszia, hogy megszabaduljon a gyermek ismételt kellemetlen eljárásokat.
X-sugarak a szinuszok és nazális hagyományos, szabványos halmozási gyakran elég informatív megállapításához az a tény, a tumor, de mértékének meghatározására, és határait előfordulási további vetülete kell használni. A leginkább informatív diagnosztikai eljárások tumoros üreget és az orrmelléküregek vannak ebben a szakaszban, komputertomográfiás és mágneses rezonancia tomográfia.
A komplex diagnosztikai intézkedések részét kell képeznie egy szemész és neurológus, ami miatt a klinikai lefolyás a fent leírt esthesioneuroblastoma. Fontos létrehozása és megerősítése a diagnózis, valamint a rákos patológiás morfológiai diagnosztikai eljárások. Citológiai kutatási módszerek az ilyen típusú tumorok tájékoztató 50-70% -ában. Végül megerősíti a diagnózist a szövettani következtetés után végzett tumorbiopsziás.
Átfogó diagnosztikai mértékének meghatározására és a lépésben beállított alapuló nemzetközi osztályozása daganatok esetében az orrüregben.
- I. szakaszban. A tumor korlátozódik egyik fala az orrüreg, nazális mosogató mozgatása nélkül, hogy a szomszédos anatómiai régiókat, és anélkül, csontleépülés fal. Áttétek nincsenek meghatározva.
- Lépés:
- a) duzzanat, fordult a másik falhoz az orrüreg, okozva fokális csontleépülés fal alapjait, de anélkül, hogy eltérnénk az üreg; regionális áttétek nem észlelték;
- b) az előfordulási gyakorisága azonos a tumor stádiuma, vagy kisebb terjedt, de egyetlen oldalán a lézió a metasztázis.
- Lépés III:
- a) a daganat átterjedt a szomszédos anatómiai régió, amely túlnyúlik a csont falak vagy elforgatásával a másik fele az orrüreg; regionális és a távoli metasztázisok nem észleltünk;
- b) a daganat a azonos vagy kisebb lépést prevalenciája helyi léziók, de több metasztatikus tumorok oldalán vagy kétoldalú.
- Lépés IV:
- a) a daganat csírázó alapja a koponya, az orr, a torok vagy a bőr kiterjedt csontpusztulás, de anélkül, hogy a regionális vagy távoli metasztázisok;
- b) a prevalenciája bármilyen daganat színpad kiszorítható regionális vagy távoli metasztázisok.
Differenciál diagnózis kell végezni más betegségek gyermekkori mint például orrpolip, orrpolip, orrkagyló hypertrophia, idegen testek, okozhat hasonló klinikai tünetek alapján.
Esthesioneuroblastoma kezelés (neyroepiteliomy szaglóideg)
Az utóbbi években egyre nagyobb mértékben használják preoperatív kemoterápia, elsősorban előrehaladott daganatok jelenlétét a regionális vagy távoli áttétek. Mivel a '90 -es évek közepén töltünk főleg kemoterápia az első szakaszban. Ez a taktika, a mi véleményünk, számos előnye - amely lehetővé teszi bizonyos esetekben elvégzésére konzervatív kezelés vagy emlőmegtartó műtét érzékeny daganatok. A fő szempont meghatározására lehetőségét konzervatív kezelés ezeknél a betegeknél, úgy véljük, a jelenléte a tumor teljes visszafejlődése sugárkezelés után fázis I - 45 Gy.
Előfordul, hogy a daganat folyamat kiszámíthatatlan, és még azután is, a teljes klinikai regresszió lehet elérni tumor után chemoradiation kezelési fázisban, és bizonyos esetekben, van egy gyors előrehaladása rák.
Azokban az esetekben, ahol a sugárkezelés után egy maradék daganat, célszerű, hogy végezzen műtét. Ebben az esetben a meghatározó szerepet a kötet sebészeti beavatkozás játszik fokú regresszió tumor hangsúly. Ha van a részleges regresszió (több, mint 50%) végezhet szerv-beavatkozást, míg stabilizáló a neoplasztikus látható eljárás elvégzésére fejlett-kombinált beavatkozások.