dercum betegség - információs portál a kezelés lipomatosis
Dercum betegség (Dercum kór-DD). Szinonimák: lipomatosis fájdalmas (lipomatosis dolorosa); - egy olyan betegség, amelyre jellemző a formáció az a bőr alatti szövet több fájdalmas lipómák, vagy diffúzán lokalizált zsír képződmények. Ez volt az első ismertetett amerikai pszichiáter és neurológus Francis Xavier dercum (F.X. Dercum) 1888, aki vezette az egyetem neurológiai klinika Pennsylvania volt a személyi orvosa az amerikai Wilson elnök. Ez megfelel a betegség viszonylag ritka. Ez érinti főleg menopauza utáni nőknél ritkán férfiak.
Etiológiája és patogenezise még nem állapították meg. Állítólagos linkeket a betegség primer lézió a hipotalamusz régióban, története betegek gyakran jelei a traumás agysérülés vagy agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladás. Ezt a feltételezést az is jelzi a gyakori kombináció fájdalmas lipomatosis neuro-pszichiátriai rendellenességek és sérülések az endokrin rendszer. Ebből a szempontból a következménye zavarok lipomatosis neurohumoralis szabályozása zsíranyagcserét, azaz csak az egyik tünete az általános betegség. Nem zárható ki az elsődleges szerepe hormonális zavarok miatt a menopauza, valamint allergia. A feltételezés az örökletes betegség természete lipomatosis alapul megfigyelések a betegség több egy család tagjai.
Kórbonctani. Wen jellemző szerkezete: ezek eltérő lehet, alakja és a következetesség, az értéket (a 3 mm és 15 cm átmérőjű). De a szokásos lipomái megkülönböztetni a rengeteg hajók jelentős perivaszkuláris limfoid beszűrődés és fejlesztése kötőszövet (angiofibrolipomy).
Egy másik funkció - a változás a többsége a belső elválasztású mirigyek (szklerózis, atrófia, cisztás degeneráció), de a legkifejezettebb - az agyalapi mirigy, pajzsmirigy, mellékvese mirigyek. Zavarai más szervek és szövetek (például, csontritkulás, degeneratív változások a szimpatikus ganglion stb), és kevésbé jellemző látszólag másodlagos.
Klinikai kép. Az első tünetek gyakran fokozódó fáradtság, gyengeség, fájdalom különböző testrészek. A mentális zavarok lehet kifejezni különböző mértékben, gyakrabban reaktív depresszió, memóriazavar, hipochondriával, néha dementia. Gyakori neurotikus hatások (fejfájás, szédülés, paresztézia), trofikus zavarok (hajhullás, törékeny körmök, károsodott izzadás, stb).
A fő klinikai megnyilvánulása a betegség - patológiás zsírlerakódás, amelyek kitűnnek a betegség természete alábbi formában: I) egy horgony, II) lokalizált diffúzán és III) diffúz gyakori formája.
I) Csomóponti formában nyilvánul meg a kialakulását szubkután zsírszövet több csomópont, amelynek mérete változhat 0,5-től 10 cm-es. Tól lipómák különböznek, többek között számos, valamivel nagyobb sűrűségű, világosan körülhatárolt a környező szövetekből származó és fájdalmas tapintással. A fájdalom mértékét - az enyhétől a nagyon súlyos. A lokalizáció a csomópontok különböző (általában azok elhelyezkednek aszimmetrikusan), soha nem támadja meg a kéz és a láb.
Nagyon gyakran oldalak találhatók a felkar, a váll, a csípő, a törzs, ritkán az arcon. A hosszú távú fennmaradását, válnak laposabb fejlődésének köszönhetően a kötőszövet és lehet forrasztani a bőrt és az alatta lévő szövetek.
II) Ha diffúzán lokalizált forma nagy területen a szubkután zsír betétek, távol egymástól által kialakított hornyok területeken normál bőr alatti szövet. A jellemző lokalizációja e betétek - mellkasfal, has, comb, különösen a belső felületükön. térd fölött. Egyes esetekben, zsírlerakódás, stretching a bőr, elérheti a nagy méretben, amely egy vastag szeres lóg formájában egy kötény. A bőr alatt ezek zsíros képződmények gyakran nem változott, de fokozatosan pererastyagivatsya és forrasztva abnormális mennyiségű faggyú.
III) A diffúzán közös forma jellemző kombinációja gyakori tünetek lipomatosis kóros elhízás kifejezettebb az alsó felében a test. Vannak még kevert formája a betegség.
A diagnózis a klinikai adatokat. Eltérően a hagyományos lipóma lipomatosis számára betegség jellemző több entitások, fájdalom egységek, a jelenléte neuropszichiátriai és endokrin rendellenességek kezelésére. Neurofibromatózis csomópontok sűrűbb szerkezetű, kisebb, gyakran lokalizálódik a nyúlvány az ideg fatörzsek.
Kezelést. Jelenleg nincs etiotrop a betegség kezelésében. A kezelés csak tüneti, amely a tünetek enyhítését, valamint a fájdalom. Erre a célra különféle fájdalomcsillapítók, valamint a műtéti eltávolítása a lipomái, különösen azokat, amelyek okozzák a legnagyobb fájdalmat. Masszázs elemeket manulnogo nyirokmasszázs, bizonyos mértékig, elősegítheti a beteg állapota. Ha a tünetek endokrin hypofunctio elválasztásához érvényesíteni megfelelő hormonokkal. Kijelölése étrend, amely megakadályozza az elhízás progresszió, és neuropszichiátriai rendellenességek - pszichofarmakológiai szerek.
Előrejelzés az élet általában kedvező, a betegség lassan alakul ki az évtizedek során. Ami a helyreállítási prognózis kedvezőtlen; a fejlődés a betegség halad neuro-pszichiátriai rendellenességek. Jelenlétében a mellékvese-elégtelenség nagy műtéti beavatkozások betegek fájdalmas lipomatosis nélkül végzett megfelelő előkészítés, kockázatot jelenthet a beteg életét.