szindróma Cushing
... Az esetek többségében, a Cushing-szindrómát iatrogén eredetű.
Cushing-szindróma (Cushing-szindróma) - egy sor tünetek fordulhatnak elő hosszan tartó expozíció túlzott mennyiségű glükokortikoidok organizmus.
Etiológia. (1) a daganat a mellékvese (corticosteroma, malignus corticosteroma, adenoma, adenokarcinóma); ektópiás tumor (AKTG- vagy kortikotropin-felszabadító hormon-termelő daganat); gonadális tumorok (lipid sejt tumor). (2) Kétoldalas (egyoldalú kevesebb) ACTH-független noduláris mellékvesekéreg hyperplasia. (3) fogadása terápiás célokra glükokortikoidok vagy kisebb, ACTH gyógyszerek (iatrogén vagy exogén, Cushing-szindróma). A legtöbb esetben a szindróma Cushing van iatrogén eredetű miatt hosszan tartó használata prednizolon, dexametazon vagy más kortikoszteroidok. (!) Megjegyezzük, hogy a fejlesztés a klinikai megnyilvánulásai, Cushing-szindróma okozhat napi alkalmazása kortikoszteroidok nagyobb dózisú, mint az egyenértékű 7,5 mg prednizolon (gyermekek fejlesztési Cushingoid funkciók kellően kisebb dózisban), beleértve a szteroid inhalátorok (pl beklometazon dózisban 200 mg hat óránként több mint három hónap) és más helyi szteroidok.
Patogenezisében. A felesleges mennyiségű endogén vagy exogén glükokortikoid egy kulcsfontosságú patogenezisében Cushing-szindróma. Katabolikus hatása fehérje és szénhidrát-anyagcsere vezet sorvadása izom (beleértve szív) szövet és a bőr, hogy a fejlesztés a hiperglikémia, szteroid diabétesz. A patogenezisében szteroid diabétesz is szerepet játszanak relatív inzulinhiány (amplifikációs glükoneogenezis a májban) és az inzulin rezisztencia. Katabolikus hatását kortikoszteroidok a csontra vezet csökkent képessége a csontszövet rögzíteni a kalcium, hogy ellen további kitettség glükokortikoidok a gyomor-bél traktusban (gátlása hidroxilezés folyamatok calciferol), mint egy csökkenést reabszorpciója kalcium okoz csontritkulás. Anabolikus hatása zsíranyagcserét ami az elhízás. A mineralokortikoid aktivitás hozzájárul az aktiválás a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer és a potencírozó hatás a katekolaminok és a biogén aminok a magas vérnyomás kialakulását, és a hipokalémia. Továbbá, elnyomása specifikus immunitás a háttérben a szindróma Cushing kialakulásához vezet a szekunder immunhiányos.
A klinikai megnyilvánulások. Tünetei a szindróma Cushing (csökkenő sorrendben az előfordulás gyakorisága): rengeteg arc, a centrális eredetű elhízással (zsír felhalmozódását a központi része a test annak egyidejű veszteség a comb, fenék és karok), szomjúság, polyuria, és glycosuria, proximális myopathia, magas vérnyomás, depresszió , hirsutismus, impotencia, oligo- vagy amenorrhoea, hasi striák, a lábak duzzanata, hátfájás, vagy csontritkulásos törések, fejfájás, hiperpigmentáció, bőrfertőzések (ilyen betegek inherens bőrfertőzések, mint például a pityriasis versicolor, szájpenész és onychia mycosis, ahol a bőrelváltozások gyógyítására nehezen). Egy másik klinikai jele Cushing szindróma a bőr elvékonyodása és kapilláris törékeny, ami egy könnyű, és gyakran spontán véraláfutások. (!) A klasszikus jelei Cushing-szindróma felnőtteknél a „félhold alakú” arc, centrális elhízás, az arc túltengés, bölénypúpnak, supraclavicularis zsírpárnákat, és a perifériás ödéma. A gyermekek, a legkorábbi tünet növekedési retardáció; normális növekedési görbe gyakorlatilag megszünteti a Cushing-szindróma.
(!) Diagnosztikai taktika gyanúja szindróma Cushing szükséges (1) azonnal céljából a beteg egy endokrinológus, miután a irányokat, általában (2) hajtjuk végre kétszer meghatározását szabad kortizol vizelet és végrehajtottak egy bizonyos vizsgálat - egy dexametazon teszt alacsony adagot. A beteg kap 0,5 mg dexametazon nyolc alkalommal 6 óránként. Hiánya kortizol alá esik 50 nmol / l 9 órakor reggel végén a minta kis dózisú dexametazon jelzi Cushing-szindróma. (3) Ezt követően, a beteg kell utalni további vizsgálatra. Megerősítése hipofízis-függő betegségek alapján vérvételhez az alsó sinus petrosus meghatározására ACTH szintjének ott, és adagolható a kortikotropin-felszabadító hormon. Általában megjelenítés szükséges: számítógépes szkennelés mellékvesében megkülönböztetésére és a mellékvese ACTH-függő állapot; Mágneses rezonancia képalkotás az agyalapi mirigy; számítógép-vizsgálat, a mellkas és a has gyanúja méhen kívüli ACTH.
A kezelés. Abban az esetben, egyoldalú mellékvese daganat látható mellékvese. (!) Vas másrészt ez atrófiás (visszacsatolás) Tartós elnyomása ACTH kiválasztásával, így a beteg is szüksége lesz terápia hidrokortizon amíg visszatérítésére a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer. Méhen kívüli ACTH-szekretáló tumorok (például, a bronchiális és a thymus karcinoidok) is igényel eltávolítást. A műtét után végzett ismét hidrokortizon fedelét. A folyamat felvétele a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer több hónapig is eltarthat. Ha nincs hatása a végrehajtott művelet hipofízis besugárzás egy külső forrásból (25 Gy 4500 sorozat). Ha vannak ellenjavallatok a műtét, közvetlenül kapcsolódik a szindróma Cushing, csökkenti a kortizol szintek ketokonazol (kezdve 200 mg). A dózisokat egyénileg kiválasztott vezetve átlagosan 200-300 kortizol nmol / l.
Orvosi kezelés után, a beteg sikeresen műtét. Lemondás esetén a működés továbbra is a lehetőséget, hosszú távú kezelés ketokonazol, amely felügyelt kórházi endokrinológus. A kétoldali mellékvese végzik csak a legsúlyosabb esetekben, amikor sikertelenül próbálta minden más módszer (ami elkerülhetetlenül vezet, hogy szükség egész életen át tartó terápia kortikoszteroidokkal és mineralokortikoidok).
A kezelés a mögöttes betegség, mely kifejlesztéséhez vezetett a Cushing-szindróma, Kötelező hogy tüneti kezelés: vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (ACE-gátlók, spironolakton); kálium-gyógyszerek; hipoglikémiás szerek (ha szükséges); szerek a csontritkulás kezelésére (gyógyszerek, amelyek csökkentik a csontreszorpciót - kalcitoninok) és a biszfoszfonátok (etidronát-ksidifon, pamidronát, klodronát); vitamin aktív alakjainak D; hatóanyagok, amelyek stimulálják a csontképződést, anabolikus szteroidok; antidepresszánsok, nyugtatók (ha szükséges); vitamin.