Betegség Erdheim Chester
Erdheim-Chester betegség (ECHB) egy ritka betegség, arra utal, hogy nelangergansovym hisztiocitózis ismeretlen etiológiájú, jellemzi a különböző szöveti infiltráció ksantogranulematoznoy habos histiocyták osztályok CD68 +, CD1a-, S-100- (1,2).
Potenciálisan ECHB alakulhat bármely szerv vagy szövet. Clinic időtartamától függ, és a károsodás mértékét változhat tünetmentes elváltozások a csontszövet többszisztémás formáit életveszélyes (3).
A betegség diagnózisa nehéz, az általános prognózisa kedvezőtlen. Az elmúlt években, alkalmazzák az új patogenetikai megközelítés a kezelés ECHB biológiailag aktív anyagok és BRAF inhibitorok. Ebben a cikkben fogjuk megvitatni az alapokat ECHB kezdve etiológiája és patogenezise, és befejezve a modern terápiás megközelítések.
ECHB egy nagyon ritka betegség, és gyakran figyelmen kívül hagyják. Mivel az első leírás tanuló Jakob Erdheim, William Chester 1930 godu (4), találták, több mint 500 esetben. Az utóbbi években a száma, az újonnan diagnosztizált esetek jelentősen nőtt miatt a figyelmet az orvosi közösségben.
ECHB gyakoribb férfiakban (arányban hím: nőstény 1,5), különbség a klinikai betegség a nemek között hiányoznak (3). Leggyakrabban a betegség a középkorú férfiak (medián életkora újonnan diagnosztizált beteg 53 év) (3). ECHB ritkán fordul elő gyermekeknél, le csak néhány esetben (5,6).
Ahhoz, hogy a teljes cikket be kell jelentkeznie, vagy regisztrálja
Ezt az anyagot szánják szakemberek és orvosok.
4. Chester W. Uber Lipoidgranulomatose 1. Virchows Arch füR Pathol Anat und Physiol und für Klin Medizin. 1930 279: 561-602.
31. George OK, Subhendu MSK. Időszakos és gyorsan megjelenő szívburok tamponádot a Erdheim Chester betegség. Indian Heart J. 64 (1): 103-5.