Anatolij Strukov, Victor Szerov - kórbonctan - oldal 153
Hibákon csontok és ízületek.
Ezek közé tartozik vrozh-Denny zavar és dysplasia a csípő egy- vagy két-utas (korai fetopathy), veleszületett amputáció és aplasia (Amelia) végtagok phocomelia - hypoplasiája proximális végtagok, a láb és kéz indításakor közvetlenül a testet, polydactylia - növekedése száma ujjak , Syndactyliát - fúziója az ujjak és a többiek.
Rendszer hypoplasia izomszövet.
Egy példa lehet vrozh dennaya miatoniya Oppenheim (a korábban említett fetopathy), amelyben a hypoplasiájával harántcsíkolt izmokat. Az élet első hónapjaiban, a gyerekek meghalnak a tüdőgyulladás, a fejlesztési amely kapcsolatban van hypoplasiája légzőizmok, kivéve a rekeszizom.
Hibákon a mozgásszervi rendszer. A legfontosabb ezek közül: igaz és hamis veleszületett rekeszsérv. Amikor a hamis sérv sac hiányzik, van egy hiba a rekeszizom, amelynek térfogata változik, a hasi szervek, a legtöbb bél hurkok be tud hatolni a mellüregben. Veleszületett torticollist jellemzi lerövidítése grudinoklyuchichno-mastoid izom miatt fokális fibrózis, így a baba feje van döntve, hogy az érintett oldalon.
Veleszületett arcát.
A fő veleszületett fejlődési vannak heyloskhiz - felosztása a felső ajak, palatoskhiz - felosztása a kemény szájpad, micrognathia - állkapcsi hypoplasia, hypertelorismussal - szélesebb távolság a szemek között. Ezek a hibák gyakran kombinálják más többszörös fejlődési rendellenességek.
Fetopathy - patológiai a magzati időszakban a 76 th 280 th nap a terhesség, amelynek során befejezi elsődleges szövet differenciálódását és a szervek kialakulása a méhlepényen. Fetopathy jellemzője az a kombináció két típusú elváltozások - szövetmorfogenezis rendellenességek reaktív változások formájában keringési rendellenességek, degeneráció, nekrózis, gyulladás, immunreakciók, kompenzációs-adaptív folyamatok a regeneráció. Ha korai fetopathy domináló megsértése szövetmorfogenezis a későbbi - a kémiai reakciókat. Meg kell különböztetni a fertőző és nem fertőző fetopathy.
fertőző fetopathy
Etiológiája és patogenezise.
Fertőző fetopathy összefüggésben lehet expozíció a vírus, számos baktérium és egyéb kórokozók. A placenta, gyakran egy gyulladás.
Amikor az összes fertőző fetopathy megfigyelt, adott generalizált, és bakteriális és gombás szeptikus típusú változások, ahol több, gócok válaszképtelensége nekrózis parenchymás szervek és az agy (a veleszületett varicella, herpes simplex, citomegalovírus, fertőzés coxsackie vírus) vagy produk-tive diffúz gyulladásos infiltrátumok kombinálva válaszképtelenség elhalásos gócok (veleszületett szérum hepatitisz, cytomegaly, rubeola, toxoplazmózis), vagy képződhetnek a test számos granulómák (Veleszületett szifilisz, listeriosist, tuberkulózis, vereség gombák). Így a generalizált elváltozás lehet a meghatározó változás bizonyos szervek, mint például a toxoplazmózis - az agyban, a szérum-hepatitisz - a máj fertőzés során coxsackievírust -. A szívizom és az agy, stb Általános szabály, hogy van egy markáns vérzéses szindróma petechiák a bőrön, a nyálkahártyákon és a savós hártyák, vérzést tapasztaltunk a belső szervek, az a tendencia, amellyel egy fertőző folyamat következtében nő a fejlesztés a generalizált vasculitis. Immunválaszok kifejezett magzati csecsemőmirigy késedelem érés, azt atrófiáját csökkenti saját térfogata és súlya, a rendelkezésre álló teljes magzatok gócok extramedulláris vérképzés, és koraszülött -, hogy növeljék a mennyiség, amely kíséri lépmegnagyobbodást gepatoi. Gyakran vannak ragozás sárgaság, szöveti szervi éretlenséget távú vagy koraszülött és a terhességi összesen.
Prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen, elhalálozás az első napon, vagy az első 3 hónapban. Ha a beszedési marad tartós változások a szervekben, így a rokkantság vagy halál a csődtől a létfontosságú szervek más életszakaszokban.
noncommunicable fetopathy
A fő formája nem fertőzőképes fetopathy hemolitikus betegsége az újszülött, magzati cisztás fibrózis, endokardiális fibroelastosis, diabetikus fetopathy és sok, főként korai, fetopathy. Korai fetopathy elkülönülten fejlődési rendellenességeket (hipertrófiás pylorus stenosis, megacolon, megaloureter, agenezis, hypoplasiáját epevezeték hyperplasia, cisztás pulmonális és mtsai.), Valamint a veleszületett szisztémás oszteoartikuláris és izomszövet, bőr és mások.
Magzati mucoviscidosis - előforduló perinatálisan formájában cisztás fibrózis (cisztás fibrózis a hasnyálmirigy). A betegség kíséri változás jellegét a nyálka és egyéb váladékok kiosztott epitéliumára kiválasztó mirigyek, ami akkor jelentkezik, szerinti boncolást a gyermekek a 0,1-0,2%. A leggyakoribb a tüdő és bél forma, ami hatással van a gyermekek az élet első hónapjaiban, ritkán ünneplik izolált pulmonalis vagy a bél formában megfigyelt gyermekek minden életkorban. Nagyon ritkán találni formában a fejlesztési biliaris cirrhosis (gyakori az idősebb gyermekek és felnőttek). Magzati cisztás fibrózis alakul a méhben vagy az első nap az élet.
Etiológiája és patogenezise.
A betegség öröklődik autoszomális recesszív módon. A patogenezis valószínűleg fermentopathy, akinek a természetét nem hozták nyilvánosságra, ami zavar a szerkezete a glikoproteinek (mukoidok). A titok a sok mirigyek válik sűrű, viszkózus, ami késlelteti a kiürítés, a fejlesztés megtartása ciszták és sérti a természetes permeabilitás csatornákat. Befolyásolja elsősorban kiválasztó berendezés hasnyálmirigy, prosztata nyálkahártya légúti és emésztőrendszeri, epeúti, nyálmirigy, könnymirigy és verejték.
Patológia. A bruttó vizsgálat a hasnyálmirigy lehet megváltoztatni, a ritka esetekben, ez jelezte pecsét, aláhúzva rajz lebenykékben, a megjelenése a kis ciszták. Mikroszkóposán cisztás kitágult légcsatornák és acini megfigyelt megvastagodása váladékok. Atrófiás mirigyes parenchima, szigetei berendezés tárolja a megfigyelt diffúz intersticiális fibrózis és lymphohistiocytic beszűrődés (ábra. 300). Változások változhat cisztás bővítőegység légcsatorna és acini átalakítás cisztás mirigyes parenchima egész kiválasztó. Ennek eredményeként a nyálka megvastagodása a hörgőkben obstruktív atelectasia történhet az elkerülhetetlen másodlagos fertőzés és a krónikus bronchitis, pneumonia tüdőtágulat és tályog kialakulásának. A bél van jelölve megvastagodása a széklet a fejlesztési coprostasis, perforáció és a széklet hashártyagyulladás. Változás a tulajdonságainak széklet nemcsak hozzájárul nyálka koncentrációjához, de a hasnyálmirigy-elégtelenség (hiányában lipáz, és a tripszin lipokaina). A májban zsíros vendégeket. Megvastagodása epe vezet cholestasis és biliaris cirrhosis. Magzati cisztás fibrózis nyilvánul meconium ileus (meconium ileus). A hasnyálmirigy kifejezett kietoznye változás lehet jelen. A teljes vékonybelet a csípőbél-vakbél (bauginievoy) töltött csillapító zelenovatoolivkovym sűrű, viszkózus, meconium, vastagbél alvás, a formája az úgynevezett mikrotelepek. Miután a bélperforáció hurkok között látható tömege magzatszurokból és fibrines overlay a hashártya. Amikor intrauterin magzatszurokból peritonitis közötti bél hurkok kialakítva összenövések a immured ott zöldes csomók meconium. Az ilyen blyashkoobraznye sűrű overlay található a parietális peritoneum, a kapszula, a lép és a máj.
További komplikációk kapcsolatos közvetlenül a mögöttes betegség (krónikus tüdőgyulladás, bélsár és mekónium peritonitis, cirrózis), a betegek azt mutatják, progresszív cachexia, ami függ a rendellenességek lipid, fehérje, vitamin cseréje (A-, D-, E- és K-, oldható lipidek) növelésével hasnyálmirigy-elégtelenség.
Bekövetkezik a halál szív-elégtelenség, hashártyagyulladás, májkóma. Amikor magzatszurokból ileuse'deti meghal az első nap az élet.