Panhypopituitarism tünetek, kezelés, amely
Tünetek és jelek panhypopituitarism
A tünetek és jelek kapcsolatos az oka a hypopituitarismus és a túlsúlya egy adott hormon hiány. Panhypopituitarism általában fokozatosan alakul ki, és nem mindig ismeri fel a betegek; néha hirtelen jön, és ez egyértelműen megnyilvánul.
A legtöbb esetben, az első csepp a növekedési hormon (GH), majd - a gonadotropinok ezután a pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) és az ACTH. Amikor panhypopituitarism csökkent funkciója a cél mirigyek.
Deficiency luteinizáló (LH) és a follikulus stimuláló hormon (FSH) a gyermekek az oka a késedelem a szexuális fejlődését.
Hiánya GH kísérheti fáradtság, de általában tünetmentes felnőtteknél klinikailag diagnosztizált. Az a feltételezés, gyorsított ateroszklerózis kifejlődésének a hiányt a GH nem bizonyított. TSH hiány vezet hypothyreosis, azzal jellemezve, puffadt arc, mélyülő hang, bradycardia és a fokozott érzékenység a hideg. Hiánya ACTH a mellékvese-elégtelenség kíséretében járó gyengeség, alacsony vérnyomás és az intolerancia a stressz és a fertőzés.
Kár, hogy a hypothalamus, ami panhypopituitarism befolyásolhatja és az étvágy szabályozásában központok, ami hasonló szindróma anorexia nervosa, és néha -giperfagiyu masszív elhízás.
Skien szindróma fordul elő, hogy a nők szülés után, fellépő nekrózis következtében az agyalapi mirigy.
Hipofízis apoplexia megnyilvánult tünete okozta vérzés a hipofízis, vagy (gyakrabban) hipofízis tumor. Akut tünetek közé tartozik éles fejfájás, nyaki merevség, láz, csökkent vizuális mezőket és szemmozgató idegek bénulása. Az ödéma kialakulásának vezethet tömörítés a hipotalamusz, álmosság vagy kóma. Hypopituitarismus különböző mértékű hirtelen lép fel és kíséri vaszkuláris összeomlása hiánya miatt az ACTH és a kortizol. A CSF gyakran megtalálható a vér; Vérzéses infarktus az agyalapi MRI megerősítette.
diagnózis panhypopituitarism
- MRI vagy CT
- Meghatározása szabad tiroxin szintek (T4) prolaktin TTGi
- Meghatározása a kortizol szintjét, valamint egy tanulmányt a hipofízis-mellékvese rendszer segítségével teszteken
- Néha más provokatív tesztek
Hipofízis diszfunkció meg kell különböztetni a anorexia nervosa, krónikus májbetegség, disztrófiás myotonia, autoimmun polyglandularis betegségek és elváltozások a perifériás endokrin mirigyek. Szerkezeti rendellenességek az agyalapi hormon-hiány és kell kimutatható képalkotó módszerek és laboratóriumi vizsgálatok.
képalkotó technikák
Ki kell használni a nagy felbontású CT vagy MRI kontraszt (kizárva az ilyen strukturális változások, mint a hipofízis adenoma). Berendezés PET van néhány speciális központok, és ez a kutatás is ritka. Hiányában a modern berendezések neurobiológiai tanulmányok sella kép nyerhető egy egyszerű kúpos X-ray; Egy ilyen vizsgálat feltárja macroadenoma agyalapi átmérőjű> 10 mm.
laboratóriumi kutatások
Először is érdemes megnézni, hogy a TSH és ACTH-hiány van, mivel mindkét állapot veszélyezteti a beteg életét. Vizsgálatok hiány más hormonok is máshol tárgyaljuk.
Meg kell koncentrációjának meghatározására szabad T4 és TSH. Amikor panhypopituitarism szintje egyaránt, általában csökken; vannak olyan esetek is csökkentésének egyetlen szabad T4.
Sem rövid teszt ACTH vagy insulinotolerantny kipróbálni magukat nem teszik lehetővé, hogy különbséget az elsődleges és másodlagos mellékvese-elégtelenségben. Tovább provokatív teszt során sokkal ritkábban, egy teszt a KRG. Mellékhatások közé tranziens túlfeszültség forró, fémes íz a szájban, és egy kis átmeneti vérnyomás csökkenés. A prolaktin szintjének meghatározása a szokásos módon. A nagyméretű hipofízistumorok, akkor is, ha nem választanak prolaktin szintje ez a hormon gyakran 5-ször magasabb, mint a normális. Például hipofízis tumor összenyomja a láb, megakadályozva beléphessen a dopamin, amely gátolja a szintézise és szekréciója a prolaktin. Azoknál a betegeknél, hiperprolaktinémia gyakran csökkentett gonadotropinok szekréciójának és akkor történik, szekunder hypogonadismus.
Cég bíró jelenléte hypopituitarismus a bazális szint az LH és FSH legegyszerűbb nőknél a menopauza után (hiányában az exogén ösztrogén felhasználása), mivel a rendes gonadotropinok koncentrációja a vérben kell őket emelkedett (> 30 mIU / ml). Más betegeknél panhypopituitarism szintek a gonadotropinok általában csökken. B / a szintetikus gonadotropin releasing hormon (GnRH) növelni kell a koncentráció mind a gonadotropinok. A teszt exogén GnRH különbséget patológia primer hipofízis primer hipotalamusz lehetetlen.
Bár a megbízhatóság értékelése agyalapi mirigy működés segítségével provokatív teszt hormonok nem biztos, de ha egy ilyen értékelés és elvégzésére, a legnagyobb hatása az lesz egyidejű szintjének meghatározása sok hormon.
panhypopituitarism kezelés
- Hormonpótló terápiában. „Eltávolítása az ok (például, eltávolítása tumor).
A helyettesítő terápia használt hormonok célba mirigyek, amelynek a funkcióját csökken, ha hypopituitarismus (lásd. Ez és más szakaszainak a manuális). Felnőtt korú gyermekek <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.
Amikor agyalapi gutaütés, ha a tömörítés során a hypothalamus alakul akut sérti a látótér, vagy bénulása a szemizmok, illetve ha álmosság megy kómába esett műtéti beavatkozás. Egyes esetekben elegendő használni a nagy dózisú kortikoszteroidok és rutinszerű szupportív, de a szabály, a szükséges sürgős transsphenoidal dekompressziós a daganat.
Műtét vagy sugárzás vezethet a veszteség sok a váladék a hipofízis hormonok. Veszteség az endokrin funkció besugárzás után az agyalapi mirigy alakul az évek során. Ezért a hormonális állapot kezelés után ellenőrizni kell elég gyakran, akkor jobb, 3 és 6 hónapos, majd évente. Ellenőrizni kell, legalább a funkciója a pajzsmirigy és a mellékvesék. A jövőben, a betegek látásromlás. Ezért, az első 10 évben, különösen, ha a maradék tumorszövet kell lennie legalább 1 alkalommal, hogy értékelje az állam a sella 2 év, és hogy ellenőrizze a látómezőt.