hipofízistumorok
Hormonálisan inaktív hipofízis adenoma hipofízis tumorok nélkül előfordulhatnak klinikai megnyilvánulásai a megnövekedett termelés a hipofízis hormonok. Ötvözi Mindezen folyamatok különböznek etiológiájában a tényen alapul, hogy az általuk okozott hasonló a klinikai tünetek és tünetegyüttesek.
A részvény a hormonálisan inaktív hipofízisadenómák 25% -át az összes hipofízisadenómák (leggyakoribb hipofízis adenoma). A klinikailag jelentős hormonálisan inaktív hipofízisadenómák körülbelül 6 esetben per 1 millió lakosra évente. Kraniofariigioma ritka betegség, de a leggyakoribb tumor gyermekek (5-10% az agydaganatok gyermekeknél).
Klinikai tünetek határoztuk meg sebességét és mértékét neoplasztikus folyamat, valamint az életkor, amikor a fejlődő egy adott betegség. Így ennek eredményeként a tumornövekedés és megsemmisítése szomszédos tumor az agy lehet fejleszteni néhány tipikus szindrómák, és amelynek súlyosságát vannak beállítva az egyes betegeknél nagyon változó.
Adenogipofizarnaya hiba (veszteség hipofízis hormonok). súlyosságának ami változhat, kezdve a elvesztése bármelyike funkció (növekedési hormon hiány vagy gonadotropinok), amíg panhypopituitarism. A leggyakoribb és legkorábban tünet nőknél az sérti a menstruációs ciklus, amíg annak hiányát. Ez okozza, hogy a nők egy nőgyógyász, amely lehetővé teszi, hogy a diagnózis viszonylag korai szakaszában tumor, mint a férfiak, akik nem hajlamosak orvosi segítséget kérni, a merevedési zavarok. Ritkábban előtérbe más megnyilvánulásait hipofízis elégtelenség: a progresszív gyengesége és hypotonia, mint a megnyilvánulása másodlagos hypocorticoidism és hypothyreosis. Egyes esetekben ez a fejlődő egy teljes elvesztése oktatás valamennyi hipofízis hormonok (panhypopituitarism). A fejlesztés a hormonálisan inaktív hipofízis adenoma, craniopharyngiomas vagy más destruktív folyamat a hipotalamusz-hipofízis régió gyermekkorban, általában akkor fordul elő késleltetett pubertás és fizikai fejlődését (stunting, hiánya pubertás).
Diabetes insipidus. Alacsony kár az agyalapi szár megmarad a vazopresszin és diabetes insipidus nem alakul ki. Amikor roncsoló folyamat hipotalamusz vagy agyalapi nagy kár lábak vazopresszin termékek csökken. Klinikailag súlyos diabétesz (polyuria), anélkül, hogy növekedett a vércukorszint, és a szomjúság (polydipsia). Megsértése a vízcsere lehet a karakter egy háromfázisú: a kezdődő akutan alakul polyuria, majd mintegy 7-10 nap fiatal betegekben szakasza követi a normál víz anyagcsere, és végül, a fejlesztés a rezisztens diabetes insipidus. Ez a hármas azzal a ténnyel magyarázható, hogy eleinte meredeken elvesztette átvételét az antidiuretikus hormon hátsó lebenyében a hipofízis, akkor van egy felbomlása a hátulsó lebeny a hormonok felszabadulását a véráramba, és végül van teljes megszüntetését hormon bevitele a vér. Polyuria mértékben az alacsonyabb annál alacsonyabb a kortizol szintje. Termelését csökkentjük adrenokortikotrop hormon (figyeli a kimenő kortizol) csökken, és súlyossága polyuria (Hanna szindróma). Ez annak köszönhető, hogy a kölcsönhatás a kortizol és a szemközti antidiuretikus hormon.
Hyperprolactinaemiával. A leggyakoribb jelenség hormonális hormonálisan inaktív adenoma hipofízis hyperprolactinemia változó súlyosságú. Az ok a hiperprolaktinémia kompresszió közben a lábak az agyalapi tumor vagy infiltrációs folyamat az, hogy állítsa le a beáramló dopamin, amely gátolja a prolaktin termelését. Együtt hiperprolaktinémia teljes tömörítést az agyalapi szár vagy megsemmisülése kíséri hiányban az összes többi elülső hipofízis hormonok (luteinizáló hormon (LH), tüsző-stimuláló hormon (FSH), a növekedési hormon, pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), ACTH). Ezt a jelenséget nevezik az izolált agyalapi szindróma. Általában tünetmentes, de számos megnyilvánulásai (hiányában a menstruációs ciklusok) lehet az oka, hogy mind növekedése prolaktin termelés, és hipogonadotropikus hipogonadizmus.
Neurológiai tünetek: chiasmatic szindróma (a hormonálisan inaktív hypophysis adenomák 75% -ában - bitemporalis hemianopsia az esetek 15% -ában - kvadrianopsiya), bénulás a agyidegek, fejfájás, hányinger és hányás.
A betegek a tünetek a hypophysis MRI végezzük. Általában mire a diagnózis a hormonálisan inaktív hipofízisadenómák mérete meglehetősen nagy, és kifejezte neyrooftalmologicheskie megnyilvánulásai. Amikor kranofaringiome 80% -ában a tumorok radiográfiai kiderült meszesedés. Amikor hormonális vizsgálat kimutatta, változó súlyosságú tropikus agyalapi hormon hiánya, hiperprolaktinémia (általában enyhe vagy mérsékelt).
Amikor a differenciál diagnózis szükséges hyperprolactinaemiát hormonálisan inaktív hipofízisadenómák prolaktinomában, amely alapvető klinikai jelentősége, mert az utóbbi esetben a beteg mutatja, csak a konzervatív kezelés Dofaminomimetiki. A gyors növekedés a tumor és egy kis (legfeljebb 200 ug / l) fokozott prolaktin szintje több jellemző hormonálisan inaktív adenoma. Mivel a marker a hormonálisan inaktív hipofízisadenómák tervezett tanulmány szintjén chromogranin és sekretogranina, és béta-hCG.
Kraniofaringióma kell különböztetni a más betegségek összefüggő késleltetett pubertás és fizikai fejlődését, hypopituitarismus, valamint egyéb tumorok az agy és a hipofízis. A daganatos folyamatok hipotalamusz-hipofízis régió gyakran meg kell különböztetni a rendszer és a genetikai elváltozások.
Sebészi kezelése (a daganat eltávolítása) a hormonálisan inaktív hipofízis adenoma látható macroadenomas suprasellar lokalizáció, és a jelenléte a neurológiai tünetek (chiasmatic szindróma), és a hipofízis elégtelenség. Sőt, sebészeti kezelés indokolt esetek többségében craniopharyngiomas. A legtöbb hormonálisan inaktív hipofízisadenómák és craniopharyngiomas sugárzásra. Amikor részleges és teljes hypopituitarismus látható hormonpótló terápiában. Amikor véletlenszerűen azonosított hormonálisan inaktív hypophysis adenomák (incidentalomákat), és az adatok hiányában a hormonális aktivitás látható dinamikus ellenőrzését: legalább 1 cm-es képződmények MRI kontroll végezzük egy 1,2 időzítés és 5 év, a képződmények, mint 1 cm - 6 hónap, és majd keresztül a 1, 2 és 5 év.
A műtét után jelentős hormonálisan inaktív hipofízisadenómák és craniopharyngiomas látási funkció nyerjük a legtöbb esetben. Teljes helyreállítás adenohypophysisben műtét után a hormonálisan inaktív macroadenomas és nagy craniopharyngiomas történik csak 10% -ban, ami miatt a legtöbb beteg a műtét után továbbra is megkapja terápia tévesen értelmezte, vagy hogy a hangerő. A kraniofaringióma jellemzi visszaesések eltávolítása után a primer tumor. A legtöbb baleset azonosított hormonálisan inaktív microadenomas (intsidentalom) jellemzi állandó méretű vagy nagyon lassan nőnek, és csak ritkán szerez klinikai jelentősége a fejlesztési hipofízis elégtelenség, hiperprolaktinémia vagy neurológiai tüneteket.